Блог

Амилоидоз кишечника фото


Амилоидоз: симптомы амилоидоза почек, кишечника, кожи, селезенки

Закрыть
  • Болезни
    • Инфекционные и паразитарные болезни
    • Новообразования
    • Болезни крови и кроветворных органов
    • Болезни эндокринной системы
    • Психические расстройства
    • Болезни нервной системы
    • Болезни глаза
    • Болезни уха
    • Болезни системы кровообращения
    • Болезни органов дыхания
    • Болезни органов пищеварения
    • Болезни кожи
    • Болезни костно-мышечной системы
    • Болезни мочеполовой системы
    • Беременность и роды
    • Болезни плода и новорожденного
    • Врожденные аномалии (пороки развития)
    • Травмы и отравления
  • Симптомы
    • Системы кровообращения и дыхания
    • Система пищеварения и брюшная полость
    • Кожа и подкожная клетчатка
    • Нервная и костно-мышечная системы
    • Мочевая система
    • Восприятие и поведение
    • Речь и голос
    • Общие симптомы и признаки
    • Отклонения от нормы
  • Диеты
    • Снижение веса
    • Лечебные
    • Быстрые
    • Для красоты и здоровья
    • Разгрузочные дни
    • От профессионалов
    • Монодиеты
    • Звездные
    • На кашах
    • Овощные
    • Детокс-диеты
    • Фруктовые
    • Модные
    • Для мужчин
    • Набор веса
    • Вегетарианство
    • Национальные
  • Лекарства
    • Антибиотики
    • Антисептики
    • Биологически активные добавки
    • Витамины
    • Гинекологические
    • Гормональные
    • Дерматологические
    • Диабетические
    • Для глаз
    • Для крови
    • Для нервной системы
    • Для печени
    • Для повышения потенции
    • Для полости рта
    • Для похудения
    • Для суставов
    • Для ушей
    • Желудочно-кишечные
    • Кардиологические
    • Контрацептивы
    • Мочегонные
    • Обезболивающие
    • От аллергии
    • От кашля
    • От насморка
    • Повышение иммунитета
    • Противовирусные
    • Противогрибковые
    • Противомикробные
    • Противоопухолевые
    • Противопаразитарные
    • Противопростудные
    • Сердечно-сосудистые
    • Урологические
    • Другие лекарства
    ДЕЙСТВУЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА
  • Врачи
  • Клиники
  • Справочник
    • Аллергология
    • Анализы и диагностика
    • Беременность
    • Витамины
    • Вредные привычки
    • Геронтология (Старение)
    • Дерматология
    • Дети
    • Женское здоровье
    • Инфекция
    • Контрацепция
    • Косметология
    • Народная медицина
    • Обзоры заболеваний
    • Обзоры лекарств
    • Ортопедия и травматология
    • Питание
    • Пластическая хирургия
    • Процедуры и операции
    • Психология
    • Роды и послеродовый период
    • Сексология
    • Стоматология
    • Травы и продукты
    • Трихология
    • Другие статьи
  • Словарь терминов
    • [А] Абазия .. Ацидоз
    • [Б] Базофилы .. Богатая тромбоцитами плазма
    • [В] Вазопрессин .. Выкидыш
    • [Г] Галлюциногены .. Грязи лечебные
    • [Д] Деацетилазы гистонов .. Дофамин
    • [Ж] Желез

Амилоидоз | патология | Britannica

Амилоидоз , заболевание, характеризующееся отложением аномального белка, называемого амилоидом, в соединительных тканях и органах тела, что препятствует нормальному функционированию. Амилоид представляет собой волокнистый нерастворимый белок-углеводный комплекс, который образуется, когда обычно растворимые белки, такие как антитела, неправильно свертываются и принимают фибриллярную структуру. Существуют разные типы амилоидов, и каждый тип можно отличить по основному белку, который он содержит.

амилоидоз Двенадцатиперстная кишка с отложением амилоида (ярко-розовая окраска) в собственной пластинке. Майкл Фельдман, MD, PhD

Британская викторина

Болезни, расстройства и многое другое: медицинская викторина

Как еще называется перелом костей?

Амилоидоз может быть системным (поражающим ткани и органы по всему телу) или локализоваться в опухолевидных образованиях в определенных органах.К органам, наиболее часто поражаемым заболеванием, относятся почки, сердце, печень, селезенка, легкие и кожа. Симптомы различаются в зависимости от того, какой орган или органы поражены. Например, симптомы кишечного кровотечения, недоедания, запора и диареи могут быть связаны с отложениями амилоида в желудочно-кишечном тракте, тогда как симптомы одышки и сердечной недостаточности могут быть связаны с отложениями амилоида в сердце.

Существуют различные типы амилоидоза, которые можно разделить на первичные, вторичные и наследственные.Первичный системный амилоидоз встречается редко и возникает при отсутствии основного заболевания. Симптомы обычно появляются на пятом или шестом десятилетии жизни и могут включать кожные аномалии (например, изменение цвета и образование узелков), сердечную недостаточность, почечную недостаточность и увеличение селезенки и печени. Хотя причина этой формы неизвестна, она связана с аномальной выработкой антител в костном мозге. Эти антитела не могут быть расщеплены, и в результате они попадают в кровоток и в конечном итоге откладываются в других тканях в виде амилоидных белков.

В отличие от первичного амилоидоза, вторичный амилоидоз возникает в связи с хроническим заболеванием, таким как туберкулез, сифилис, ревматоидный артрит, проказа или болезнь Ходжкина. Вторичный амилоидоз часто поражает почки, печень и селезенку. Определенная форма амилоидоза, характеризующаяся отложением амилоида в головном мозге, связана с болезнью Альцгеймера.

Britannica Premium: удовлетворение растущих потребностей искателей знаний. Получите 30% подписки сегодня.Подпишись сейчас

Наследственный амилоидоз возникает, когда наследуется генетическая мутация, вызывающая образование амилоидных белков. Существует несколько форм наследственного амилоидоза. Одна из наиболее распространенных форм известна как семейная амилоидная полинейропатия (FAP), которая вызывается мутациями в гене, обозначенном TTR (транстиретин). Белок транстиретин, продуцируемый геном TTR , обычно циркулирует в крови и играет важную роль в транспортировке и доставке в ткани гормона щитовидной железы и ретинола.FAP в первую очередь влияет на нервную систему, вызывая ненормальную чувствительность нервов, боль и слабость конечностей. В некоторых случаях отложения амилоида могут образовываться в сердце или почках.

Амилоидоз диагностируется путем обнаружения амилоидных белков в крови или моче, а также с помощью биопсии тканей и визуализационных исследований для обнаружения отложений амилоида внутри органов. Лечение направлено на уменьшение симптомов. Агенты, обычно назначаемые при первичном амилоидозе, включают противовоспалительные препараты, такие как преднизон и колхицин, а некоторых пациентов можно лечить химиотерапевтическим агентом мелфаланом.При локализованных формах заболевания лечение может включать хирургическое удаление амилоидных образований. При вторичном амилоидозе лечение направлено на борьбу с повреждением органа, вызванным основным заболеванием. Пациентам с запущенным амилоидозом может потребоваться диализ или пересадка печени, сердца или почки.

.

Амилоидоз - знания для студентов-медиков и врачей

Амилоидоз - это собирательный термин для внеклеточного отложения аномальных белков в одном органе (локализованный амилоидоз) или во всем теле (системный амилоидоз). Различные подтипы амилоидоза классифицируются в зависимости от происхождения депонированных белков (например, AA, AL). Эти аномальные белки образуются в результате различных заболеваний. Наиболее распространенной формой системного амилоидоза в развитых странах является амилоидоз легких цепей (отложение AL), который вызывается дискразиями плазматических клеток, такими как множественная миелома.Вторая наиболее распространенная системная форма - реактивный амилоидоз (отложение АК) - вторична по отношению к хроническому воспалению и обычно проявляется нефротическим синдромом. В зависимости от того, какие органы поражены, амилоидоз также может проявляться гепатомегалией, макроглоссией, нарушениями сердечной проводимости и симптомами рестриктивной кардиомиопатии. Биопсия брюшной полости или слизистой оболочки прямой кишки используется для диагностики системного амилоидоза. При окрашивании красителем Конго красный, амилоидные отложения демонстрируют яблочно-зеленое двойное лучепреломление в поляризованном свете.Окончательной терапии амилоидоза не существует. Вместо этого следует лечить основное заболевание. Если амилоидоз быстро прогрессирует, можно использовать мелфалан и кортикостероиды для контроля основного заболевания.

.

Причины, симптомы и варианты лечения

Проверено с медицинской точки зрения Drugs.com. Последнее обновление: 5 ноября 2019 г.

Что такое амилоидоз?

Амилоидоз - это заболевание, при котором в тканях и органах тела накапливается аномальный белок, называемый амилоидом. Белковые отложения могут быть в одном органе или рассредоточены по всему телу. Заболевание вызывает серьезные проблемы на пораженных участках. В результате люди с амилоидозом в разных частях тела могут испытывать разные физические проблемы:

  • Мозг - Деменция
  • Сердце - Сердечная недостаточность, нерегулярный или нестабильный сердечный ритм, увеличенное сердце
  • Почки - Почечная недостаточность, белок в моче
  • Нервная система - Онемение, покалывание или слабость из-за болезни нервов
  • Пищеварительная система - Кишечное кровотечение, кишечная непроходимость, плохое всасывание питательных веществ
  • Кровь - Низкие показатели крови, легкие синяки или кровотечения
  • Поджелудочная железа - Диабет
  • Костно-мышечная система - Боль или припухлость в суставах, слабость
  • Кожа - Комки или изменение цвета на пурпурный

Никто не знает, что вызывает амилоидоз.Чтобы еще больше усложнить ситуацию, амилоидоз - это не одно заболевание, и в нем может быть задействовано много разных типов амилоидных белков. Например, болезнь Альцгеймера и болезнь Крейтцфельдта-Якоба (редкая причина деменции, связанная с вирусами, живущими в домашнем скоте) - это два разных состояния, характеризующихся разными типами отложений амилоида в головном мозге.

Один из методов, используемых врачами для классификации типа амилоидоза, - это классификация его как первичного или вторичного.Когда нет другого основного заболевания и основная проблема связана с амилоидозом, заболевание считается первичным. Когда другое заболевание, обычно хроническое воспалительное состояние, такое как туберкулез или ревматическое заболевание (такое как ревматоидный артрит), приводит к амилоидозу, заболевание считается вторичным.

Симптомы

Симптомы, вызванные амилоидозом, зависят от степени повреждения, нанесенного отложениями белка, и от того, какие органы тела поражены.Симптомы могут включать:

  • Усталость
  • Затрудненное дыхание
  • Хроническая диарея, запор или повышенное газообразование
  • Рвота
  • Кровь в стуле, который может выглядеть красным или черным, как кофейная гуща
  • Похудание
  • Слабость мышц
  • Боль в суставах
  • Язык увеличенный
  • Затруднения при жевании или глотании
  • Сыпь
  • Проблемы с памятью
  • Нервная боль или онемение

Диагностика

Амилоидные белки могут накапливаться в течение долгого времени, прежде чем вызвать какие-либо симптомы, поэтому болезнь обычно не диагностируется, пока она не установлена.Поскольку симптомы, связанные с амилоидозом, являются общими для нескольких различных заболеваний, ваш врач может провести множество различных тестов, чтобы сначала проверить наличие других заболеваний.

Он или она начнет с общего обследования для выявления признаков заболевания, которое может быть вызвано амилоидозом. Экспертиза может включать:

  • Осмотр швов на признаки набухания швов
  • Осмотр кожи на предмет высыпаний или обесцвечивания
  • Тест для проверки наличия крови в стуле или эндоскопическая процедура (при которой гибкая освещенная трубка с крошечной камерой на конце вводится в прямую кишку в толстую кишку или в желудок через рот) для обнаружения желудочно-кишечного кровотечения
  • Исследование сердца на наличие сердечной недостаточности или увеличения
  • Тестирование мышц на признаки слабости
  • Осмотр кистей, стоп, кистей и ног на наличие признаков отека жидкости или плохой чувствительности
  • Проверка психического статуса для оценки возможной деменции

Моча будет собираться для проверки на избыток белка, который часто является первым признаком системного амилоидоза, проникшего во все тело.Кровь будет взята и проверена на предмет выявления аномальных показателей крови, заболеваний почек или печени или аномального белка.

Единственным окончательным тестом на амилоидоз является биопсия, при которой небольшой образец пораженной ткани удаляется хирургическим путем и исследуется. Амилоидный белок можно идентифицировать, когда образец биопсии окрашивается и просматривается под микроскопом. Все чаще анализ ДНК и белков используется для выявления различных типов амилоидоза.

Когда поражено все тело (состояние, называемое системным амилоидозом), биопсия прямой кишки или брюшного жира часто позволяет установить диагноз.Если амилоид накопился в одном органе, например в головном мозге, биопсия должна проводиться непосредственно из этого органа. По этой причине многие виды амилоидоза трудно диагностировать. Например, при болезни Альцгеймера биопсия ткани головного мозга проводится редко. Биопсия может повредить мозг, и, хотя результаты могут дать диагноз, вряд ли изменит лечение (поскольку нет эффективного лечения амилоида в мозге). Когда амилоидоз диагностирован или сильно подозревается, будут сделаны дополнительные анализы крови и мочи для выявления заболеваний, которые могут вызвать накопление белка.

Ожидаемая длительность

Амилоидоз обычно сохраняется на всю жизнь, и его невозможно вылечить или обратить вспять. Если амилоидоз связан с другим заболеванием, лечение будет сосредоточено на лечении этого заболевания, чтобы остановить дальнейшее повреждение амилоида.

Профилактика

Поскольку никто не знает, что вызывает амилоидоз, нет никакого способа предотвратить первичный амилоидоз.

Вторичный амилоидоз можно предотвратить только путем предотвращения или своевременного лечения воспалительного заболевания, которое может вызвать амилоидоз.Например, если ревматоидный артрит контролируется с помощью лекарств, вероятность развития амилоидоза мала.

Лечение

Целью вторичного амилоидоза является лечение основного заболевания. Например, лечение туберкулеза должно предотвратить ухудшение вторичного амилоидоза. Точно так же контроль воспаления при ревматоидном артрите с помощью лекарств сделал амилоидоз, вызванный ревматоидным артритом, редкостью. Изменение типа диализной мембраны может быть эффективным при амилоидозе, связанном с диализом.

В большинстве случаев первичный амилоидоз неизлечим. Лечение направлено на облегчение симптомов и попытку замедлить прогрессирование заболевания. Некоторые лекарства, такие как кортикостероиды, химиотерапевтические агенты и колхицин, могут уменьшить воспаление и лечить некоторые случаи амилоидоза, но они не очень эффективны, если болезнь тяжелая или далеко зашедшая.

Химиотерапия и / или трансплантация костного мозга могут быть высокоэффективными для пациентов с первичным амилоидозом, который сопровождает форму рака костного мозга, называемую множественной миеломой.Трансплантация костного мозга - это процедура, при которой собственный костный мозг пациента, который часто является источником амилоидного белка, разрушается и заменяется костным мозгом донора. Некоторые формы амилоидоза могут поддаваться трансплантации печени, сердца и / или почек. Новые методы лечения исследуются.

Если у пациентов развиваются тяжелые осложнения амилоидоза, эти состояния необходимо лечить. Например, при развитии почечной недостаточности может потребоваться диализ, а сердечные препараты могут улучшить функцию сердца и уменьшить задержку жидкости, если сердечное заболевание становится проблемой.

Когда звонить профессионалу

Обратитесь к врачу, если у вас есть какие-либо симптомы амилоидоза, особенно сильная усталость, проблемы с дыханием, черный или кровавый стул.

Прогноз

Прогноз зависит от типа амилоидоза и его тяжести на момент постановки диагноза. Прогрессирование вторичного амилоидоза, вызванного хроническим воспалительным состоянием, таким как инфекция или ревматоидный артрит, можно контролировать путем лечения основного состояния.Однако для большинства случаев амилоидоза нет эффективной терапии, и болезнь будет ухудшаться в течение месяцев или лет. Чем больше пораженных участков тела и чем больше повреждены органы тела, тем ниже шансы на хороший исход.

Узнать больше об амилоидозе

Сопутствующие препараты
IBM Watson Micromedex
Mayo Clinic Reference

Внешние ресурсы

Национальный институт артрита и костно-мышечной и кожных заболеваний
www.niams.nih.gov

Национальный институт диабета, нарушений пищеварения и почек
www.niddk.nih.gov

Образовательный и справочный центр по болезни Альцгеймера (ADEAR)
www.nia.nih.gov/alzheimers

Национальный институт рака (NCI)
www.cancer.gov

Американская ассоциация аутоиммунных заболеваний (AARDA)
www.aarda.org

Ассоциация Альцгеймера
www.alz.org


Дополнительная информация

Всегда консультируйтесь со своим врачом, чтобы убедиться, что информация, отображаемая на этой странице, применима к вашим личным обстоятельствам.

Заявление об отказе от ответственности за медицинское обслуживание

.

Амилоидоз | Сидарс-Синай

Не то, что вы ищете?

Обзор

Амилоидоз - это состояние, при котором в органах накапливается слишком много определенного белка (амилоида), так что они не могут нормально работать. Амилоидоз может поражать сердце, почки, печень, селезенку, нервную систему, желудок или кишечник. Заболевание встречается редко (ежегодно поражает менее 4000 человек в Соединенных Штатах), но может быть фатальным.

Амилоидоз иногда развивается, когда у человека есть определенные формы рака, например множественная миелома, болезнь Ходжкина или семейная средиземноморская лихорадка (заболевание кишечника). Также иногда встречается у людей с заболеванием почек, которые длительное время находились на диализе.

Существует три основных формы амилоидоза:

  • Первичный амилоидоз, наиболее распространенный. Это происходит без других сопутствующих заболеваний и чаще всего поражает сердце, легкие, кожу, язык, нервы и кишечник.
  • Вторичный или приобретенный амилоидоз, связанный с хроническими заболеваниями, такими как туберкулез, ревматоидный артрит или остеомиелит. Чаще всего поражаются почки, селезенка, печень и кишечник. Если лечить основное заболевание, эта форма амилоидоза уйдет.
  • Наследственный амилоидоз, передаваемый по наследству. Этот тип часто поражает нервную и пищеварительную системы.

Симптомы

Симптомы сильно различаются от человека к человеку и зависят от пораженных органов.У некоторых людей даже нет симптомов, что затрудняет диагностику состояния.

Когда амилоидоз связан с другим заболеванием, симптомы могут быть замаскированы. Основное заболевание может быть фатальным до того, как будет обнаружен амилоидоз.

Симптомы включают:

  • Увеличенная печень
  • Увеличенный язык (макроглоссия)
  • Нерегулярное сердцебиение
  • Диарея, чередующаяся с запором
  • Затруднение глотания
  • Головокружение или обморок
  • Потеря веса
  • Онемение или покалывание в руках или ногах
  • Сильная усталость
  • Одышка
  • Изменения кожи
  • Отек лодыжек и голеней
  • Слабость

Тяжесть амилоидоза зависит от того, какие органы он поражает.Это может быть опасно для жизни, если вызывает почечную или сердечную недостаточность.

Если амилоидоз поражает почки, их способность фильтровать кровь ухудшается. Белок просачивается из крови в мочу. Потеря белка из крови может привести к утечке жидкости из кровеносных сосудов, что приведет к отеку ступней, лодыжек и икр. В конце концов, почки так сильно повреждаются, что они не могут выводить продукты жизнедеятельности из организма и перестают работать.

Если амилоидоз поражает сердце, первым симптомом обычно является одышка даже при легкой активности.Подняться по лестнице или пройти большие расстояния без остановки может быть сложно. Накопление амилоида в сердце снижает его способность заполняться кровью между ударами сердца. В результате с каждым ударом перекачивается меньше крови, и сердце не в состоянии удовлетворить потребности организма. Накопление амилоида также может вызвать проблемы с электрической системой сердца, что приводит к нерегулярному сердцебиению (аритмии).

Другие эффекты амилоидоза включают:

  • Ощущение жжения в результате раздражения нервов амилоидом
  • Чередование приступов запора и диареи, если отложения белка влияют на нервы, контролирующие кишечник
  • Непроходимость кишечника
  • Синдром запястного канала, вызывающий боль, онемение или покалывание в пальцах.Примерно у четырех из 10 человек с амилоидозом развивается этот синдром.
  • Нарушение работы нервной системы
  • Головокружение или почти потеря сознания при слишком быстром вставании. Это может произойти, если заболевание влияет на нервы, которые контролируют кровяное давление, и при вставании происходит резкое падение кровяного давления.
  • Онемение или отсутствие чувствительности в пальцах ног или ног
  • Слабость в ногах, которая может быть результатом раздражения нервов амилоидом

Заболевания, связанные с амилоидозом, включают множественную миелому, болезнь Ходжкина, некоторые типы опухолей и средиземноморскую лихорадку, передаваемую по наследству.Это также может быть связано со старением. Амилоид часто обнаруживается в поджелудочной железе людей, у которых развивается диабет во взрослом возрасте.


Причины и факторы риска

Причина образования и накопления амилоида в тканях неизвестна. Риск заболеть амилоидозом не связан с тем, что человек ест (включая количество белка) или делает для жизни, или с количеством стресса в его жизни

Заболевание начинается в костном мозге. Костный мозг создает красные и белые кровяные тельца, тромбоциты и антитела, которые защищают организм от инфекции.После того, как антитела сделали свою работу, организм расщепляет их. Когда клетки костного мозга вырабатывают антитела, которые не могут быть расщеплены, развивается амилоидоз. Антитела накапливаются в крови и в конечном итоге откладываются в тканях в виде амилоида.

Риск развития амилоидоза выше у людей, которые:

  • Старше 50
  • Имеете хроническую инфекцию или воспалительное заболевание
  • Имеют семейный анамнез амилоидоза
  • Множественная миелома.От 10 до 15% людей с множественной миеломой заболевают амилоидозом.
  • У вас заболевание почек, требующее диализа более пяти лет

Диагностика

Анализы крови и мочи могут выявить аномальный белок в организме, но единственный способ точно диагностировать амилоидоз - это взять образец ткани для анализа под микроскопом. Ткань обычно берется из жира вокруг живота или тканей прямой кишки, что можно сделать в амбулаторных условиях.Образцы также могут быть взяты с кожи, нервов, почек, печени или десен - в этом случае может потребоваться пребывание в больнице. Образцы окрашивают красителем, который вступает в реакцию с амилоидом, а затем исследуют под микроскопом.

Лечение

Нет лекарства от амилоидоза. Лечение основного заболевания, если оно есть, может привести к исчезновению амилоидоза.

Лекарства и диета могут помочь справиться с симптомами и помочь предотвратить производство большего количества белка.

Среди лекарств, которые были полезны при лечении амилоидоза:

  • Мелфалан (Алкеран), применяемый для лечения некоторых видов рака
  • Преднизон, кортикостероид, уменьшающий воспаление (отек и болезненность)
  • Обезболивающие

Некоторые лекарства (например, талидомид, который используется для лечения множественной миеломы) изучаются на предмет их способности лечить амилоидоз.

Рациональная диета обеспечивает организм хорошим источником энергии.Диета также может быть полезна при лечении многих осложнений, которые могут возникнуть при амилоидозе. Специальные диеты обычно основаны на симптомах и на том, какие органы поражены амилоидозом. Например, врач может порекомендовать диету с низким содержанием соли или диуретики, если были поражены почки.

При вторичном амилоидозе целью является лечение основного заболевания.

В случае амилоидоза почки может быть сделана трансплантация почки. Также может быть полезен диализ. Однако в конечном итоге амилоид появится в донорской почке.В настоящее время проводятся исследования по изучению эффекта трансплантации стволовых клеток для лечения органов с амилоидозом.

В случае амилоидной болезни сердца также может быть сделана трансплантация сердца. Людям с амилоидным заболеванием сердца следует соблюдать осторожность, если они принимают наперстянку, поскольку это может вызвать аритмию. Амилоидоз миокарда - наиболее частая причина смерти. Обычно это связано с аритмией или трудноизлечимой сердечной недостаточностью.

В некоторых случаях наследственного амилоидоза может помочь трансплантация печени, поскольку она удаляет источник, продуцирующий мутантный белок.

В настоящее время ведутся исследования по поиску других методов лечения амилоидоза. Одна из исследуемых областей - трансплантация стволовых клеток, которая включает использование химиотерапии и переливания незрелых клеток крови (стволовых клеток), которые были собраны для замещения больного или поврежденного костного мозга. Клетки могут быть получены из собственного тела пациента (аутотрансплантат) или от донора (аллогенный трансплантат).

Не то, что вы ищете? .

Смотрите также

MAXCACHE: 0.84MB/0.00054 sec