Блог
Аномалии развития тонкого кишечника
Аномалии развития кишечника - причины, симптомы, диагностика и лечение
Аномалии развития кишечника – наследственные или врожденные патологии, возникающие внутриутробно на этапах формирования кишечной трубки под воздействием тератогенных факторов. Проявляются симптомами кишечной непроходимости: отсутствием кала, рвотой, признаками «острого живота». Дети старшего возраста могут жаловаться на боли в животе различной локализации и интенсивности. Аномалии развития кишечника диагностируются клинически в первые дни жизни ребенка, подтверждаются по результатам комплексной рентгенологической диагностики, УЗИ и инструментальных методов обследования кишечника. Лечение хирургическое.
Общие сведения
Аномалии развития кишечника являются наиболее распространенными пороками пищеварительного тракта. Встречаются с различной частотой для каждой нозологии, в среднем – 1 случай на 500-5000 новорожденных. Высокая актуальность в педиатрии обусловлена необходимостью раннего оперативного вмешательства, которое в некоторых случаях может быть только паллиативным (например, при болезни Гиршпрунга). В настоящее время высока частота встречаемости атрезии ануса. Данный порок является одной из причин детской инвалидности, поскольку излечение практически невозможно. Кроме того, аномалии развития кишечника могут сочетаться с другими пороками пищеварительной трубки, что значительно осложняет терапию и ухудшает прогноз для жизни ребенка.
Аномалии развития кишечника
Причины и классификация аномалий развития кишечника
Нарушения процесса закладки кишечной трубки на любом этапе приводят к формированию аномалий развития кишечника. Отклонение от нормы может произойти во время дифференцировки и правильного взаиморасположения отделов кишечника, в результате торможения апоптоза эмбриональных зачатков, в процессе образования слоев кишечной стенки и т. д. Как правило, причиной пороков является внешнее повреждающее действие лекарственных препаратов, радиации, бактериальных и вирусных токсинов. Вредные привычки матери также имеют тератогенный эффект. В результате отделы тонкого и толстого кишечника либо остаются недоразвитыми, либо формируются неправильно.
Аномалии развития кишечника по локализации могут затрагивать двенадцатиперстную, тощую, подвздошную кишку, то есть тонкий кишечник, либо ободочную, сигмовидную и прямую кишку, представляющие собой отделы толстого кишечника. Выделяют пороки развития кишечной трубки и кишечной стенки, пороки обратного развития желточного мешка, а также аномалии ротации кишечника. Отдельную группу составляют пороки аноректальной зоны. Развитие кишечной трубки может нарушаться по типу стеноза или атрезии. В первом случае минимальный просвет кишечника имеется, в случае атрезии определенный отдел не развит вообще, а его место занимает фиброзный тяж, в составе которого не дифференцируются привычные отделы кишечной стенки.
Нейрогенный илеус относится к аномалиям развития кишечника, связанным с нарушением иннервации кишечной стенки. В эту же группу пороков входит болезнь Гиршпрунга, обусловленная аганглиозом стенки толстой кишки. Незаращение желточного протока является причиной множества аномалий развития кишечника, поскольку возможно несколько вариаций персистенции эмбрионального зачатка. Так, полный свищ формируется, когда желточный проток открыт на всем протяжении. Если же открытая часть протока находится снаружи, свищ называется неполным. Часть протока, открывающая в стенке кишечника, но закрытая на остальных участках, иначе называется дивертикулом Меккеля. Когда незаращенный участок локализуется в центральной части протока, формируется энтерокистома.
Аномалии ротации (поворота) кишечника приводят к нетипичному расположению некоторых отделов тонкой и толстой кишки. Пороки развития аноректальной зоны включают различные варианты атрезии ануса с отсутствием или наличием свищевого хода, который может располагаться возле заднего прохода, а также открываться в органы мочевыделительной и половой системы. Аномалии развития кишечника часто носят сочетанный характер, одновременно могут встречаться пороки других органов пищеварительного тракта, позвоночника и т. д. Несмотря на большое разнообразие, многие заболевания в клинике проявляются похожими симптомами.
Симптомы аномалий развития кишечника
Из всех аномалий развития кишечника с момента рождения заметна только атрезия заднего прохода. Наличие ануса и его проходимость исследуется уже в родильном зале при помощи специального зонда. Кроме того, отсутствие заднего прохода педиатр определяет визуально. Наиболее частым симптомом многих аномалий развития кишечника является кишечная непроходимость. Обычно она носит механический характер, но возможна и нейрогенная обструкция, связанная с застоем содержимого вследствие отсутствия перистальтики (нейрогенный илеус, болезнь Гиршпрунга). Кишечная непроходимость сопровождается отсутствием стула либо скудными испражнениями, а также рвотой и напряжением передней брюшной стенки.
Аномалии развития кишечника могут проявляться спустя месяцы и годы после рождения ребенка. Так, дивертикулы кишечника часто обнаруживаются только при их воспалении. Пациенты жалуются на боли в животе, которые иногда сопровождаются различными изменениями частоты и консистенции стула. Незначительные анатомические патологии вообще могут не проявлять себя и диагностируются случайно, хотя чаще признаки аномалий развития кишечника заметны в первые дни, реже – недели и месяцы после рождения.
Диагностика аномалий развития кишечника
Достоверная клиническая диагностика возможна в случае атрезии заднего прохода, поскольку признаки порока очевидны. Заподозрить большинство аномалий развития кишечника педиатр может при симптомах кишечной непроходимости. Диагноз требует инструментального подтверждения. Обзорная рентгенография ОБП дает представление о расположении органов брюшной полости, в том числе и петель кишечника. Метод позволяет исключить аномалии ротации, заметить признаки кишечной обструкции. Рентгенография с контрастированием также дает представление о взаиморасположении кишечных петель и ширине их просвета, поэтому методика используется в диагностике стенозов и атрезий участков кишечника.
При наличии признаков высокой кишечной непроходимости (обильная рвота вскоре после кормления) проводится эзофагогастродуоденоскопия, благодаря которой можно визуализировать двенадцатиперстную кишку – одно из самых частых мест врожденных стенозов. Абдоминальное УЗИ является неинвазивным и высокоинформативным методом диагностики аномалий развития кишечника. Также проводится ирригография и фиброколоноскопия. Исследования необходимы для дифференциальной диагностики причин кишечной обструкции, позволяют исключать колиты различной этиологии. Лабораторная диагностика включает анализ крови и кала. Последний необходим с целью определения функции поджелудочной железы, выявления скрытого кровотечения и т. д.
Лечение, прогноз и профилактика аномалий развития кишечника
Для большинства пороков лечение оперативное. Исключение составляют аномалии развития кишечника без клинических проявлений. Признаки кишечной непроходимости являются показанием для срочного хирургического вмешательства. Операция всегда проводится максимально щадящим способом, с возможным сохранением всей длины кишечника либо минимальной резекцией. После устранения обструкции (распутывание петель, закрепление их в привычных местах и др.) состояние ребенка быстро улучшается. Консервативная терапия направлена на детоксикацию, обусловленную застоем каловых масс, восстановление водно-солевого баланса и т. д.
Прогноз аномалий развития кишечника различный. Если удается устранить клинические проявления, ребенок живет и развивается нормально, требуется только диспансерное наблюдение. Если в процессе лечения была проведена резекция кишечника, возможно развитие синдрома короткой кишки с признаками мальабсорбции и снижением качества жизни пациента. Неблагоприятный прогноз часто сопутствует атрезии ануса по многим причинам. Например, расстояние от закрытого заднего прохода до кишки может быть значительным и требовать нескольких сложных операций. Ребенок в течение всего времени терапии живет с энтеростомой.
Также опасны случаи недоразвития мышц промежности, в частности, наружного сфинктера, когда даже реконструктивные операции дают небольшой положительный эффект. Болезнь Гиршпрунга в 50-70% случаев заканчивается летальным исходом в первые дни и недели жизни ребенка, но даже если пациенту удается пережить острый период, качество жизни значительно снижается. Профилактика аномалий развития кишечника возможна на пренатальном этапе при условии отказа от вредных привычек и грамотного ведения беременности. При отягощенном анамнезе родителей по генетическим заболеваниям и различным патологиям пищеварительного тракта необходимо генетическое консультирование.
Ассистент радиолога: опухоли тонкого кишечника
Как правило, GIST представляет собой хорошо выраженную экзофитную массу с неоднородным усилением и четкими границами с брыжейкой.
Внутрипросветное образование встречается гораздо реже.
Обструкция встречается редко, потому что GIST не затрагивают периферическую стенку кишечника, в отличие от аденокарциномы.
В отличие от карциноидных опухолей, первичное поражение в ГИСО велико.
И ГИСО, и лимфома могут указывать на аневризматическое расширение кишечника.
Метастазы в печени обычно гиперваскулярны и могут быть пропущены на КТ одной фазы воротной вены.
Метастазы в лимфатические узлы обычно не видны.
Если обнаружена лимфаденопатия, следует рассмотреть другой диагноз.
Брыжеечные или сальниковые метастазы чаще встречаются при рецидиве заболевания, чем при первом обращении.
Считается, что это происходит из-за разлива опухоли во время операции.
Эти метастазы можно легко пропустить, так как они часто имеют центр с низкой плотностью.
После химиотерапии (иматиниб или гливек) метастазы в печени и брыжейке становятся гиповаскулярными или даже кистозными.
Несмотря на радикальную хирургическую резекцию, у 40–90% пациентов наблюдается рецидив заболевания печени или брыжейки.
Гливек можно назначать при метастатическом поражении.
Врожденные аномалии тонкой кишки: обзор и обновление.
Curr Gastroenterol Rep 2016 Apr; 18 (4): 16
Отделение детской гастроэнтерологии, клиника Гейзингер, 100 N. Academy Avenue, Danville, PA, 17822, США.
Тонкая кишка - сложная система органов, жизненно важная для жизни человека. Существует ряд врожденных аномалий, которые чаще всего возникают в младенчестве; однако некоторые могут появиться только в зрелом возрасте. Большинство врожденных аномалий тонкой кишки проявляются обструктивными симптомами, а некоторые могут проявляться рвотой, болями в животе и / или желудочно-кишечным кровотечением.Различные радиологические процедуры могут помочь в диагностике этих поражений, которые различаются в зависимости от конкретной аномалии. Окончательное лечение этих благоприятных аномалий - хирургическое, а в некоторых случаях хирургическое вмешательство требует срочного выполнения. Общий прогноз врожденных аномалий тонкой кишки очень хороший и улучшился благодаря улучшенному лечению и появлению новых хирургических методов. Врожденные аномалии тонкой кишки, рассматриваемые в этой статье, включают мальротацию, дивертикул Меккеля, дуоденальную сеть, атрезию двенадцатиперстной кишки, атрезию тощей кишки и дупликации.
.Заворот кишечника и мальротация кишечника - знания для студентов-медиков и врачей
Заворот определяется как перекручивание петли кишечника на брыжейке и является одной из наиболее частых причин кишечной непроходимости. Сигмовидная кишка и, реже, слепая кишка, являются частыми участками заворота у взрослых. Заворот у новорожденных или младенцев почти всегда представляет собой заворот средней кишки, вторичный по отношению к мальротации кишечника. У пациентов обычно проявляются признаки непроходимости кишечника (боль в животе, вздутие живота, рвота желчью) или ишемия кишечника и гангрена (тахикардия, гипотензия, гематохезия, перитонит) в тяжелых случаях.Признак заворота и сильно расширенная петля кишечника на компьютерной томографии брюшной полости устанавливают диагноз заворота у взрослых. Серия исследований верхних отделов желудочно-кишечного тракта - это исследование выбора у младенцев с подозрением на заворот средней кишки, который рассматривается как пробка двенадцатиперстной кишки. Заворот сигмовидной кишки без перитонита вначале лечат эндоскопической деторсией, за которой следует полуэлективная хирургия (колэктомия сигмовидной кишки). Заворот сигмовидной кишки при перитоните и во всех случаях заворота слепой кишки требует неотложной хирургической помощи. У пациентов с заворотом слепой кишки не следует предпринимать попытки эндоскопической деторсии из-за высокого риска перфорации.Процедура Лэдда (лапаротомия и деторсия заворота) показана всем пациентам с мальротацией кишечника, поскольку невозможно предсказать, возникнет заворот средней кишки у бессимптомного пациента или нет.
.
Тонкий кишечник - знания для студентов-медиков и врачей
Тонкая кишка - это полый внутрибрюшинный орган, который развивается из дистальных отделов передней и средней кишок. Он простирается от привратника желудка до илеоцекального перехода и подразделяется на двенадцатиперстную кишку, тощую кишку и подвздошную кишку. За исключением проксимального отдела двенадцатиперстной кишки, который снабжается чревным стволом, основное артериальное кровоснабжение тонкой кишки обеспечивается ветвями верхней брыжеечной артерии.Вены тонкой кишки стекают в воротную вену, а лимфатические сосуды в конечном итоге стекают в верхние брыжеечные и чревные лимфатические узлы. Тонкая кишка иннервируется симпатической и парасимпатической нервной системой, а также мышечно-кишечным сплетением и подслизистым сплетением кишечной нервной системы. Слизистая оболочка тонкой кишки содержит множество складок (т. Е. Циркулярных складок, ворсинок кишечника и микроворсинок), которые значительно увеличивают площадь ее абсорбирующей поверхности. Он также содержит кишечные железы (крипты Либеркуна), состоящие из энтероцитов, которые реабсорбируют питательные вещества, и других специализированных клеток тонкого кишечника (например,g., стволовые клетки, клетки Панета, бокаловидные клетки, энтероэндокринные клетки). Секреции поджелудочной железы и желчь собираются в двенадцатиперстной кишке и расщепляют химус на сахара, аминокислоты и жирные кислоты. Поглощение микроэлементов и воды преимущественно происходит в тощей кишке. Всасывание витамина B , 12, и желчных кислот происходит в терминальном отделе подвздошной кишки.
.
