Блог

Атрезия кишечника у плода


Атрезия кишечника у новорожденных - причины, симптомы, лечение

Атрезия кишечника у новорожденных — это очень редкий врожденный порок с комплектной обструкцией пищеварительной системы. Очень рано появляется рвота, сильная дегидратация, рано наступает голодная смерть, а иногда и смерть от разрыва слепого конца кишечника. Единственным спасением для новорожденных является ранняя диагностика и незамедлительная операция, иначе больные не живут дольше 10-12 дней.

Содержание статьи:

Причины возникновения

Главное изменение наступает в период между 5 и 10-й неделей эмбриональной жизни. До 5-ой недели тонкий кишечник представляет собой хорошо ограниченную полость, выстланную плоским эпителием. В дальнейшем эпителий начинает быстро пролиферировать и полость пищеварительной трубы от привратника до баугиниевой заслонки облитерирует, заполняется эпителиальными разрастаниями и образует солидный тяж. Позднее начинают появляться отдельные вакуоли между эпителиальными разрастаниями, которые вскоре соединяются между собой и к 12-ой неделе восстанавливается просвет кишечника. Та или иная форма остановки развития на 2-3-м месяце внутриутробной жизни приводит к атрезии или к стенозу кишечника. Стеноз появляется в результате недостаточного восстановления просвета кишечника, а атрезия вследствие персистирования одной из перегородок.

Патологическая анатомия

Встречаются 2 формы атрезии кишечника у новорожденных: в одних случаях остается одна внутренняя диафрагма или мембрана, которая закрывает просвет кишки, а в других случаях кишка кончается слепым мешком и получается перерыв кишечной трубки.

Раздутый проксимальный тяж лежит отдельно от коллабированных петель кишечника, или связан с ними фиброзным тяжем. Иногда встречаются множественные атрезии и изолированные слепые участки кишечника, связанные между собой тонкими тяжами, напоминающие связанные сосиски. Проксимальней места непроходимости, из-за сильной дилатации тонкого кишечника (достигающего 2-3 см в диаметре) развивается локальная ишемия. Это состояние сопровождается опасностью развития некроза и перфорации. Если непроходимость не устранена до 3-4-го дня, обычно наступает смерть.

Коллабированный дистальней места обструкции тонкий кишечник, диаметром не больше 4-6 мм, содержит немного слизи и клеточные элементы слизистой оболочки. Коллабированный толстый кишечник редко превышает эти размеры.

Симптомы атрезии кишечника

Новорожденный ребенок с атрезией тонкого или толстого кишечника имеет симптомы кишечной непроходимости еще с первого дня жизни. Он имеет рвоту во время и после кормления, которая становится все более сильной и частой. Из-за редкости атрезии выше сосочка Фатера в рвотной массе почти всегда содержится желчь. Характер рвотных масс зависит от уровня непроходимости. При высокой обструкции она содержит свернувшееся молоко или светло-желтую жидкость. При низкой обструкции рвотная масса имеет запах и вид испражнений. Всякий ребенок, имеющий рвоту в первый и второй день жизни, при нормальном кормлении, должен быть осмотрен на рентгене в целях исключения кишечной обструкции.

Характер и объем каловых масс имеет большое значение для диагноза, но может и обмануть. Количество их обычно уменьшено, они более сухие, не имеют вида смолы, типичного для нормального мекония, а иногда могут казаться нормальными. В этих случаях важно найти в них в первые 48 часов ороговевшие эпителиальные клетки и свернувшееся молоко.

В зависимости от уровня атрезии и ее продолжительности, живот может быть вздутым или не иметь видимых изменений. При обструкции двенадцатиперстной кишки вздутие локализуется только в эпигастральной области, но может также и отсутствовать, в случаях опорожнения желудка рвотами. При низко расположенной обструкции может быть вздут весь живот. Время появления вздутия различно. Иногда уже при рождении ребенка живот вздут, если в момент рождения он проглотил большое количество амниотической жидкости. В других случаях, вздутие появляется только к 24-48-му часу, когда ребенок принял уже достаточное количество молока, и пищеварительная система не опорожнилась рвотами. В некоторых случаях живот исключительно сильно вздут вследствие наступившего разрыва желудка или кишечника и выхода жидкости и газов в брюшную полость.

При обструкции двенадцатиперстной кишки видны перистальтические волны (желудка и верхнего отдела двенадцатиперстной кишки) в верхней половине живота. При обструкции толстого или тонкого кишечника перистальтические волны могут быть видны по всему животу. Вследствие дегидратации температура может быть высокой, но при температуре 38,5-39,5°С нельзя исключить разрыва кишечника и перитонита.

Рентгеновское исследование

При внимательном клиническом наблюдении, уже в первые 24-48 часов можно поставить диагноз. Рентгеновские исследования должны подтвердить диагноз и помочь найти место дефекта. При рентгенографии видны расширенный двенадцатиперстник или петля тонкого кишечника. Не видно гранулированной материи, как при мекониевом илеусе. При наличии клинических и рентгенологических данных, указывающих на наличие обструкции, необходимо немедленно провести лапаратомию, не уточняя уровня локализации непроходимости.

Дача контрастной смеси несет определенный риск: при сгущении кашица может закрыть просвет кишечника, а при рвоте может произойти аспирация ее. Поэтому ее дают в жидком растворе, после исследования ее удаляют, а желудок промывают уретральным катетером. При атрезиях проксимально расположенные петли тонкого кишечника вздуты, а дистальные участки кишечника не содержат ни газа, ни контрастного вещества. При низко расположенных атрезиях тонкого кишечника имеется большое количество вздутых кишечных петель и невозможно отдифференцировать эту обструкцию от обструкции толстого кишечника.

Ирригоскопию не следует проводить перед лапаратомией, а через 2-3 дня после нее – после илеостомии для проверки проходимости толстого кишечника. Найденная при рентгенографии свободная жидкость в брюшинной полости, может быть следствием перфорации кишечника или экссудации серозной поверхности блокированного кишечника.

При разрыве кишечника перед рождением и прикрытии отверстия, может развиться стерильный перитонит с небольшими кальцификациями, рассеянными в брюшной полости.

Лечение атрезии кишечника у новорожденных

Грудные дети с кишечной обструкцией, если их не оперируют, редко живут больше одной недели. Обыкновенно на 3-4-й день наступает разрыв дилатированной петли кишечника и смерть наступает от перитонита. Иногда на 6-7-й день развивается некроз кишечной стенки без перфорации.

Оперативная смертность велика, несмотря на то, что ранняя диагностика и спешная операция значительно улучшают результаты. Независимо от общего состояния ребенка лапаратомия является неизбежной.

Перед операцией производится удаление желудочного содержимого и промывание желудка уретральным катетером, что предупреждает рвоту и аспирацию желудочного содержимого в дыхательный тракт.

Парентерально вводят жидкость в виде 10% раствора глюкозы внутривенно по 20 мл на 1 кг веса тела. Лучше жидкость вводить при помощи венесекций в области голени. Дают витамин «К» для предупреждения кровотечений, из-за возможного геморрагичного заболевания новорожденных. На операционном столе ребенка держат теплым, закрывая согретыми пеленками и обкладывая его грелками.

Производят правый ректальный разрез, длиной 8-10 см, с центром на уровне пупка. Прямую мышцу отводят латерально. В брюшной полости имеется всегда большее или меньшее количество жидкости, прозрачной или желтоватого цвета. Если жидкость мутна и со зловонным запахом – возникает большое сомнение в возможности наличия перитонита.

Проксимальные петли кишечника сильно вздуты и сами выступают из раны брюшной стенки. Иногда их ширина достигает 3-4 см в диаметре. Кишечные петли сильно перерастянуты и поэтому с ними необходимо манипулировать внимательно. Дистальные петли кишечника коллабированы и не превышают 3-5 мм в диаметре, не содержат газов и мекония.

В редких случаях встречаются множественные атрезии кишечника и их всегда необходимо искать в области баугиниевой заслонки. Так как атрезии толстой кишки встречаются очень редко, их обыкновенно не ищут, кроме случаев, где это легко сделать. Всегда необходимо искать и другие врожденные пороки и устранять их своевременно во время этой же операции.

После операции желудок промывают и его содержимое аспирируют до момента появления желтоватой жидкости. Толстый кишечник внимательно дилатируют клизмами с физиологическим или мыльным раствором. Дают большие дозы антибиотиков для предупреждения осложнений со стороны легких. Кормление начинают с дачи минимального количества пищи – по 15 гр каждые 3-4 часа, увеличивая постепенно, если ребенок не имеет рвоты. Первые 1-3 дня жидкость вводят парентерально. Во время операции и после нее производят переливание крови для предупреждения развития шока.

В зависимости от локализации атрезии, послеоперативный период может протекать легче или тяжелее. Так при дуоденальной или еюнальной атрезии он протекает легче, чем при низко расположенных атрезиях. Последние чаще образуют спайки.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии у ребенка данного заболевания, обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Факты об атрезии кишечника плода и варианты лечения

Атрезия кишечника - это неразвитая часть кишечника плода, при которой кишечник частично или полностью блокируется (непроходимость кишечника). Это состояние может возникнуть в любом месте кишечного тракта. Атрезия кишечника обычно связана с закупоркой тонкой кишки - наиболее распространенной. Закупорки толстой кишки называются атрезиями толстой кишки.

Закупорки, возникающие в первой части кишечника, сразу после желудка, называются атрезиями двенадцатиперстной кишки и проявляются по-разному.Подробнее об атрезии двенадцатиперстной кишки »

Атрезии также могут возникать в других полых органах, например в пищеводе. Атрезия пищевода - распространенный дефект у плода, но не часто диагностируется до рождения. Подробнее об атрезии пищевода »

Насколько это распространено?

Атрезия кишечника встречается у 1 из 1 000–5 000 живорожденных. Единственное лечение - это операция, независимо от того, где находится атрезия. Ваш ребенок останется в больнице в течение нескольких недель, пока кишечник заживет и его функции не восстановятся.

Как диагностируется?

Последствия атрезии кишечника, такие как расширение кишечника или избыток околоплодных вод, видны при обычном пренатальном УЗИ, предупреждая нас об этом состоянии. Однако обычно мы не можем определить причину закупорки только с помощью ультразвука. Могут потребоваться другие пренатальные тесты. Мы можем порекомендовать амниоцентез для поиска хромосомных аномалий или других генетических состояний, которые могут быть связаны с непроходимостью кишечника, а также серийное ультразвуковое исследование уровня II, чтобы внимательно следить за уровнем околоплодных вод и ростом вашего ребенка.

Что может случиться до рождения?

Когда закупорка происходит высоко в кишечнике, плод не может поглотить всю проглоченную амниотическую жидкость. Этот избыток околоплодных вод называется «многоводие». Тяжелое многоводие может увеличить риск преждевременных родов.

Когда закупорка распространяется дальше по кишечному тракту, предшествующие петли кишечника расширяются и наполняются жидкостью. Обычно расширенные петли кишечника не представляют угрозы для плода.В редких случаях кишечник может перекручиваться и прекращать собственное кровоснабжение.

Что можно делать до родов?

Трудно предсказать, будет ли кишечник перекручиваться, и в случае диагностики может быть слишком поздно для восстановления. Из-за этого и риска для плода, как правило, не рекомендуется вмешиваться до рождения.

Какие у меня варианты доставки?

Если нет признаков болезни плода, в преждевременных родах или кесаревом сечении нет необходимости.Однако кесарево сечение может быть необходимо по акушерским причинам. Рекомендуется, чтобы матери рожали в больнице, которая имеет немедленный доступ к специализированному отделению интенсивной терапии новорожденных (NICU), в котором присутствует детский хирург.

Что будет при рождении?

Большинство детей с атрезией кишечника не имеют непосредственных проблем при рождении. Скорее всего, вы сможете держать ребенка на руках после родов. Неонатологи будут присутствовать, чтобы осмотреть вашего ребенка и начать лечение, если необходимо, или доставить его или ее в отделение интенсивной терапии.

После того, как мы полностью осмотрели вашего ребенка (и определили, где находится закупорка), один из наших детских хирургов выполнит операцию по исправлению атрезии кишечника. Цель этой операции - удалить непроходимость кишечника и позволить пищеварительному тракту функционировать. Тип и количество операций зависят от местоположения непроходимости и состояния кишечника и могут быть определены только во время начальной операции.

Пока ваш ребенок выздоравливает, он или она будет получать питание и калории внутривенно.Это обеспечивает нормальный рост до тех пор, пока мы не сможем попробовать кормление через рот, что происходит при наличии признаков хорошей работы кишечника. Это может занять несколько дней или недель, в зависимости от типа атрезии кишечника и операции. Для полноценного функционирования кишечного тракта обычно требуется около двух-трех недель.

После восстановления функции кишечника пройдет некоторое время, прежде чем ваш ребенок сможет обработать достаточно грудного молока или смеси для правильного питания. Он или она могут находиться в больнице несколько недель или дольше, в зависимости от степени недоношенности и состояния кишечника.

Каков долгосрочный результат?

Долгосрочный исход при большинстве атрезий кишечника отличный. Младенцы обычно испытывают незначительные кишечные проблемы в первые несколько недель после рождения, но полностью выздоравливают. Если у вашего ребенка отсутствует большой объем тонкой кишки - либо из-за того, что он слишком мало развился во время беременности, либо потому, что его пришлось удалить во время операции, - у него могут возникнуть проблемы с усвоением достаточного количества питательных веществ и он может продолжать получать питательные вещества внутривенно в течение более длительного периода. время.

Долгосрочный результат может зависеть от сопутствующих условий. Некоторые состояния, такие как муковисцидоз, могут быть основной причиной атрезии кишечника. Генетики и другие педиатры будут работать вместе, чтобы помочь вашему ребенку.

Скачать информацию об атрезии кишечника

.

Атрезия кишечника - типы, причины, симптомы, диагностика и лечение

  • О компании
    • О нас
    • Редакционная группа
    • Эксклюзивные интервью
    • В новостях
    • Партнеры и аффилированные лица
    • Рекламируйте с нами
    • Карта сайта
  • Мое здоровье
  • Карьера
  • Стажировка
  • Медблоги
  • Свяжитесь с нами
  • Английский (США)
    • हिन्दी
    • французский
    • Español
    • 中文
  • Английский (США) Икс
    • हिन्दी
    • французский
    • Español
    • 中文
  • Войти / Зарегистрироваться
  • Авторизоваться регистр
  • Узнать
      • Центры здоровья
      • Беспокойство и депрессия
      • Здоровье детей
      • Здоровое сердце
      • Диабет
      • Просмотреть все>
      • Здоровье и благополучие
      • Врачи
      • Медицинское страхование
      • Законы о здравоохранении
      • Просмотреть все>
      • Информация по специальностям
      • Кардиология
      • Стоматология
      • Гастроэнтерология
      • Неврология
      • Просмотреть все>
      • Инструменты для здоровья
.

Атрезия кишечника - wikidoc

Шаблон: Информационное окно поиска

Главный редактор: C. Майкл Гибсон, M.S., M.D. [1]

Обзор

Атрезия кишечника - это порок развития, при котором имеется сужение или отсутствие части кишечника. Этот дефект может возникать как в тонком, так и в толстом кишечнике.

Виды атрезии кишечника

Различные типы атрезии кишечника названы по месту их расположения:

  • Атрезия тощей кишки - порок развития тощей кишки, второй части кишечника, идущей от двенадцатиперстной кишки к подвздошной кишке
  • Атрезия двенадцатиперстной кишки - порок развития двенадцатиперстной кишки, части кишечника, выходящей из желудка
  • Атрезия подвздошной кишки - порок развития подвздошной кишки, нижнего отдела тонкой кишки
  • Атрезия толстой кишки - порок развития толстой кишки

Диагноз

Атрезии кишечника часто обнаруживаются до рождения: либо во время обычной сонограммы, которая показывает расширенный сегмент кишечника из-за закупорки, либо в результате развития многоводия (скопление слишком большого количества околоплодных вод в матке).Эти отклонения указывают на то, что у плода может быть непроходимость кишечника, что может подтвердить более подробное ультразвуковое исследование.

У некоторых плодов с непроходимостью кишечника аномальные хромосомы. Амниоцентез рекомендуется, потому что он может определить не только пол ребенка, но и наличие хромосомных проблем.

Атрезию кишечника необходимо дифференцировать от других заболеваний, которые вызывают неспособность отвести меконий или вздутие живота у младенцев, включая синдром мекониевой пробки, синдром малой левой толстой кишки и врожденный гипотиреоз.

Болезнь Выдающиеся клинические особенности Результаты рентгенологического исследования
Синдром мекониевой пробки Рентгеновский снимок брюшной полости с контрастом, показывающий уплотненный меконий в кишечнике, проксимальнее толстой кишки - Случай любезно предоставлен Radswiki, Radiopaedia.org, rID 11606
Синдром малой левой толстой кишки Рентгеновский снимок брюшной полости с контрастированием показывает уменьшение калибра нисходящей и сигмовидной кишки, потерю хаустации вместе с дефектами наполнения, соответствующими задержанным фекалиям - случай любезно предоставлен доктором Эриком Ф. Грейфом, Радиопедия.org, RID 30024
Атрезия дистального отдела тонкой / толстой кишки
  • Нарушение отхождения мекония из-за отказа реканализации кишечника.
  • Проксимальные поражения имеют более раннее начало симптомов, чем дистальные поражения.
  • Атрезия толстой кишки может поражать здоровых детей или может быть связана с другими аномалиями, такими как болезнь Гиршпрунга или гастрошизис. [3]
Обычная толстая кишка, маленькая и неиспользуемая.Контраст заполняет всю толстую кишку и переходит в подвздошную кишку - случай любезно предоставлен A.Prof Frank Gaillard, Radiopaedia.org, rID 5959
Мекониальная непроходимость кишечника Контрастная клизма показывает уплотненный меконий, начиная с середины сигмовидной кишки и поднимаясь вверх до изгиба селезенки. Толстая кишка нормального диаметра, исключая микроколонку - Случай любезно предоставлен доктором Майклом Сарджентом, Radiopaedia.org, rID 6009
Врожденный гипотиреоз
  • Большинство младенцев рождаются бессимптомно. [5]
  • Симптомы, если они есть, могут включать, но не ограничиваются:

Лечение

Атрезия кишечника плода и новорожденного после родов после лапаротомии. Если пораженная область небольшая, хирург может удалить поврежденную часть и снова соединить кишечник. В случаях, когда сужение длиннее или область повреждена и не может использоваться в течение определенного периода времени, может быть установлена ​​временная стома.

См. Также

Внешние ссылки


Шаблон: Врожденные пороки и деформации пищеварительной системы.

Шаблон: Источники WikiDoc
  1. Keckler SJ, St Peter SD, Spilde TL, Tsao K, Ostlie DJ, Holcomb GW, Snyder CL (2008). «Современное значение синдрома мекониевой пробки». J. Pediatr. Surg . 43 (5): 896–8. DOI: 10.1016 / j.jpedsurg.2007.12.035. PMC 3086204. PMID 18485962.
  2. Berdon WE, Slovis TL, Campbell JB, Baker DH, Haller JO (1977).«Синдром малой левой толстой кишки новорожденных: его связь с аганглионозом и синдромом мекониевой пробки». Радиология . 125 (2): 457–62. DOI: 10.1148 / 125.2.457. PMID 910057.
  3. Spitz L (2006). «Наблюдения за происхождением врожденной атрезии кишечника». S. Afr. Med. J . 96 (9 Pt 2): 864. PMID 17077911.
  4. HOLSCLAW DS, ECKSTEIN HB, NIXON HH (1965). «MECONIUM ILEUS. Двадцатилетний обзор 109 случаев». Am. J. Dis. Детский . 109 : 101–13. PMID 14237408.
  5. «Показатели в начальной школе детей с врожденным гипотиреозом. Сотрудничество с врожденным гипотиреозом Новой Англии». Дж. Педиатр . 116 (1): 27–32. 1990. PMID 2295961.
.

Желудочно-кишечный тракт - ДИАГНОСТИКА Врожденных аномалий


НОРМАЛЬНОЕ СОНОГРАФИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

Сонографически, желудок плода виден с 9 недель беременности как сонопрозрачный кистозный структура в верхнем левом квадранте живота. Кишечник в норме равномерно эхогенный до третьего триместра беременности, когда видны Часто наблюдаются заполненные меконием петли толстой кишки.Печень состоит из большая часть верхней части живота и левая доля больше по размеру, чем правая из-за большего снабжения кислородом крови. Желчный пузырь выглядит как яйцевидная кистозная структура справа и ниже внутрипеченочной части пупочной вены. Селезенку также можно визуализировать в поперечной плоскости. сзади и слева от желудка плода. Окружность живота следует измерять в поперечном сечении живота, демонстрируя живот и воротная пазуха печени.Висцеральное положение следует оценивать, демонстрируя взаимное расположение желудка, печеночных сосудов, брюшной аорты и нижняя полая вена.

Пищеводный атрезия и трахеоэзофагеальные свищи, обнаруживаемые примерно в 90% случаев, являются результатом от неспособности примитивной передней кишки разделиться на переднюю трахею и задний пищевод, который обычно возникает на 4-й неделе беременности.

Распространенность

Пищеводный атрезия встречается примерно у 1 из 3000 новорожденных.

Этиология

Пищеводный атрезия и трахеоэзофагеальные свищи являются спорадическими аномалиями. Хромосомный аномалии (в основном трисомия 18 или 21) обнаруживаются примерно у 20% плодов. Другие серьезные дефекты, в основном сердечные, обнаруживаются примерно в 50% случаев.Трахеоэзофагеальные свищи могут рассматриваться как часть ассоциации VATER (позвоночные дефекты межжелудочковой перегородки, атрезия заднего прохода, трахеопищеводный свищ, почечный аномалии, лучевая дисплазия и одиночная пупочная артерия). Более чем в 80% случаев атрезия пищевода возникает в сочетании с трахео-пищеводным свищом, позволяя поступление околоплодных вод из желудка, они могут быть обычно растянуты, особенно на ранних сроках беременности.

Пренатально, диагноз атрезии пищевода подозревается, когда при наличии многоводие (обычно через 25 недель), повторные ультразвуковые исследования не демонстрируют желудок плода.

Загрузить зажим 180K атрезии пищевода

Однако желудочного секрета может быть достаточно, чтобы живот раздулся и стал видимым.Если есть ассоциированный свищ, желудок может выглядеть нормально. Время от времени (через 25 недель) расширенный проксимальный отдел пищевода можно рассматривать как удлиненное верхнее средостение и анэхогенная ретрокардиальная структура. Это динамическое обнаружение, которое происходит только во время глотания плода, и поэтому требует длительной сонографической визуализации.

г. дифференциальный диагноз при сочетании отсутствия желудка и многоводия включает внутригрудное сжатие при таких состояниях, как диафрагмальная грыжа, и мышечно-скелетные аномалии, вызывающие неспособность плода глотать.

Прогноз

Выживание в первую очередь зависит от беременности при родах и наличия других аномалии. Таким образом, для новорожденных с изолированной трахеопищеводной фистулой, рожденных через 32 недели, когда поставлен ранний диагноз, избегая рефлюкса и аспирации пневмонит, послеоперационная выживаемость более 95%.

в 5 недель эмбриональной жизни, просвет двенадцатиперстной кишки уничтожен разрастанием эпителий.Проходимость просвета обычно восстанавливается к 11 неделе. а неудача вакуолизации может привести к стенозу или атрезии. Дуоденальная непроходимость также может быть вызвано сдавлением со стороны окружающей кольцевой поджелудочной железы или фиброзными тяжами брюшины.

Распространенность

Дуоденальный атрезия встречается примерно у 1 на 5000 рождений.

Этиология

Дуоденальный атрезия - это спорадическая аномалия, хотя в некоторых случаях наблюдается аутосомная рецессивный образец наследования.Примерно половина плодов с дуоденальной с атрезией связаны аномалии, в том числе трисомия 21 (примерно у 40% плодов) и дефекты скелета (аномалии позвонков и ребер, агенезия крестца, лучевые аномалии и косолапости), желудочно-кишечные аномалии (пищеводные атрезия / трахеоэзофагеальный свищ, мальротация кишечника, дивертикул Меккеля и аноректальная атрезия), пороки сердца и почек.

Диагностика

Пренатальный диагностика основана на демонстрации характерного двойного пузыря появление расширенного желудка и проксимального отдела двенадцатиперстной кишки, обычно связанного с многоводием.

Загрузить зажим 200K атрезии двенадцатиперстной кишки

Однако препятствие из-за центральной перемычки может привести к образованию только одного пузыря, представляющего наполненный жидкостью желудок. Непрерывность двенадцатиперстной кишки с желудком должна продемонстрировать способность дифференцировать растянутую двенадцатиперстную кишку от других кистозных образований, включая кисты холедоха или печени.Хотя характерный двойной пузырь можно увидеть уже на 20 неделе, обычно не диагностируют до через 25 недель, что позволяет предположить, что плод не может проглотить достаточное количество объем околоплодных вод для дилатации кишечника до окончания второй триместр беременности.

Прогноз

Выживание после операции в случаях изолированной атрезии двенадцатиперстной кишки более 95%.

Кишечник Препятствия бывают внутренними или внешними. Внутренние поражения возникают в результате отсутствие (атрезия) или частичная (стеноз) реканализация кишечника. В при атрезии два сегмента кишечника могут быть полностью разделены или связаны фиброзным шнуром. При стенозе просвет кишечника сужен или два сегмента кишечника разделены перегородкой с центральная диафрагма.Атрезия кожуры яблони характеризуется отсутствием обширного сегмент тонкой кишки, который может включать дистальный отдел двенадцатиперстной кишки, весь тощая кишка и проксимальная кишечная непроходимость. Внешние препятствия вызваны неправильным ротацией толстой кишки с заворотом, перитонеальными связками, меконием илеусом и аганглиозом (Болезнь Гиршпрунга). Наиболее частое место непроходимости тонкой кишки дистальный отдел тонкой кишки (35%), затем проксимальный отдел тощей кишки (30%), дистальный отдел тощей кишки (20%), проксимальная кишечная непроходимость (15%).Примерно в 5% случаев препятствия возникают в нескольких места. Аноректальная атрезия возникает в результате неправильного деления клоаки во время 9 неделя развития.

Распространенность

Кишечник непроходимость встречается примерно у 1 из 2000 рождений; примерно в половине случаев имеется непроходимость тонкого кишечника и атрезия другой половины прямой кишки.

Этиология

Хотя состояние обычно спорадическое, при множественной атрезии кишечника, семейное описаны случаи.Сопутствующие аномалии и хромосомные дефекты редки. В отличие от аноректальной атрезии, связанные дефекты, такие как мочеполовые, позвоночные, сердечно-сосудистые и желудочно-кишечные аномалии обнаруживаются примерно в 80% случаев.

Диагностика

г. просветы тонкой и толстой кишки обычно не превышают 7 мм и 20 мм, соответственно. Диагноз обструкции обычно ставится на довольно поздних сроках беременности. (через 25 недель), так как расширение просвета кишечника происходит медленно и прогрессирует.Обструкции тощей и подвздошной кишки визуализируются как множественные заполненные жидкостью петли кишечник в брюшной полости.

Живот обычно может наблюдаться вздутие и активная перистальтика.

Если возникает перфорация кишечника, преходящий асцит, мекониевый перитонит и меконий могут возникнуть псевдокисты.

Загрузить зажим 200К мекониевого перитонита

Многоводие (обычно после 25 недель) - обычное явление, особенно при проксимальной обструкции. Увеличение кишечника и многоводие могут быть обнаружены у плодов с синдромом Гиршпрунга. болезнь, мегацистизм, синдром микроколоновой гипоперистальтики кишечника и врожденная хлоридная диарея.При рассмотрении диагноза тонкой кишки непроходимость, следует соблюдать осторожность, чтобы исключить аномалии почек и другие внутрибрюшные кисты, такие как брыжеечные кисты, кисты яичников или дупликационные кисты. При аноректальной атрезии пренатальная диагностика обычно затруднена, поскольку проксимальный отдел кишечника может не демонстрировать значительного расширения и околоплодных вод. объем жидкости обычно в норме; иногда кальцинированный внутрипросветный меконий в тазу плода можно увидеть.

Прогноз

Младенцы с непроходимость кишечника обычно проявляется в раннем неонатальном периоде с симптомами рвоты и вздутия живота. Прогноз связан с сроком беременности. возраст на момент родов, наличие сопутствующих аномалий и место обструкции. У рожденных после 32 недель с изолированной непроходимостью, требующей резекции только короткого сегмента кишечника выживаемость составляет более 95%.Потеря большого сегменты кишечника могут привести к синдрому короткой кишки, который является смертельным заболеванием.

Hirschsprungs заболевание характеризуется врожденным отсутствием интрамуральной парасимпатической нервные ганглии в сегменте толстой кишки. Это происходит из-за неудачной миграции нейробластов от нервного гребня до сегментов кишечника, которые обычно возникает между 6 и 12 неделями беременности.Другая теория предлагает что болезнь вызвана дегенерацией нормально мигрировавших нейробластов во время до- или послеродовой жизни.

Распространенность

г. заболевание встречается примерно у 1 из 3000 рождений.

Этиология

Это считается спорадическим заболеванием, хотя примерно в 5% случаев это семейное наследство.В небольшом количестве случаев болезнь Гиршпрунга. связан с трисомией 21.

Диагностика

г. аганглионарный сегмент не может передавать перистальтическую волну, и поэтому меконий накапливается и вызывает расширение просвета кишечника.

УЗИ внешний вид похож на аноректальную атрезию, когда пораженный сегмент толстая или прямая кишка.Присутствуют многоводие и расширение петель. в случае поражения тонкой кишки; в этом случае это не отличается от других типов препятствий.

Прогноз

Послеродовой операция направлена ​​на удаление пораженного сегмента и может быть двухэтапной процедура с временной колостомией. Неонатальная смертность составляет примерно 20%.

Внутриматочный перфорация кишечника может привести к локальному стерильному химическому перитониту, с развитием плотной кальцинированной массы герметизирующей фиброзной ткани перфорация. Перфорация кишечника обычно происходит проксимальнее какой-либо формы препятствие, хотя это не всегда можно продемонстрировать.

Этиология

Кишечник стеноз или атрезия и кишечная непроходимость мекония составляют 65% случаев.Другой Причины включают заворот и дивертикул Меккельса. Мекония илеус - это закупорка аномально толстого и липкого мекония в дистальном отделе подвздошной кишки, и в большинстве случаев в большинстве случаев это связано с муковисцидозом.

Распространенность

Меконий перитонит встречается примерно у 1 из 3000 новорожденных.

Диагностика

В Типичный случай, мекониевый перитонит, характеризуется сочетанием внутрибрюшная эхогенная зона, расширенные петли кишечника и асцит.

г. следует рассмотреть диагноз, если кишечник плода расширен или всякий раз, когда обнаруживается область внутрибрюшной гиперэхогенности плода.


дифференциальная диагностика гиперэхогенного кишечника включает: внутриамниотическое кровоизлияние; ранний асцит; гипоксия плода; мекониевый перитонит; и кистозный фиброз.

Мекония кишечная непроходимость и гиперэхогенный кишечник плода на 1618 неделе беременности может присутствовать у 75% плодов с муковисцидозом. Распространенность муковисцидоза у плодов с пренатальной диагностикой кишечной непроходимости может быть около 10%. Таким образом, когда другие причины гиперэхогенности кишечника были исключены, Следует рассмотреть возможность исследования ДНК на муковисцидоз.

Прогноз

Меконий перитонит связан с более чем 50% смертностью в неонатальном периоде.

г. печень и селезенку плода можно измерить с помощью ультразвукового исследования. Причины гепатоспленомегалии включают иммунные и неиммунные водянки, врожденные инфекции и метаболические расстройства, и это наблюдается при синдромах Беквит-Видеманна и Зеллвегера. Печеночный увеличение также может быть вызвано гемангиомой, которая обычно гипоэхогенная, или гепатобластома (самая частая злокачественная опухоль в жизни плода), при которой есть участки кальцификации.

Печеночный кальцификаты - это эхогенные очаги в паренхиме или капсуле печень.

Распространенность

Печеночный кальцификаты обнаруживаются при ультразвуковом исследовании в середине триместра примерно в 1 случае на 2000 г. плоды.

Этиология

г. подавляющее большинство случаев являются идиопатическими, но в некоторых случаях кальцификаты печени были обнаружены в связи с врожденными инфекциями и хромосомными аномалии.

Диагностика

Одиночный или внутри вещества наблюдаются множественные эхогенные очаги (диаметром 12 мм) печени или в капсуле.

Прогноз

Это зависит от наличия сопутствующей инфекции или хромосомных дефектов.Изолированные очаги патологического значения не имеют.

Брюшной кистозные образования - частое обнаружение при ультразвуковом исследовании. Почечный тракт аномалии или расширенный кишечник являются наиболее частыми объяснениями, хотя кистозные структуры могут возникать из желчных путей, яичников, брыжейки или матки. Правильная диагностика этих аномалий может быть невозможна с помощью УЗИ. осмотр, но наиболее вероятный диагноз обычно подсказывает позиция кисты, ее взаимоотношения с другими структурами и нормальность других органы.

Холедохал кисты представляют собой кистозное расширение общего желчного протока. Они необычны и их этиология неизвестна. Пренатально диагноз может быть поставлен ультразвуковым методом. путем демонстрации кисты в верхней правой части живота плода. Дифференциальный диагноз включает кисту дупликации кишечника, кисты печени, situs inversus или атрезия двенадцатиперстной кишки.Отсутствие многоводия или перистальтики. может помочь отличить заболевание от расстройства кишечника. Постнатально, ранняя диагностика и удаление кисты позволяет избежать развития желчевыводящих путей. цирроз, портальная гипертензия, образование камней или аденокарцинома. Оперативник летальность составляет около 10%.

Яичников кисты являются обычным явлением, и они могут быть обнаружены у трети новорожденных при вскрытии, хотя обычно они небольшие и бессимптомные.Кисты яичников плода бывают гормонально-чувствительные (хорионический гонадотропин человека из плаценты) и склонны произойти после 25 недель беременности; они чаще встречаются при диабете или резусе изоиммунизированные матери в результате гиперплазии плаценты. Большая часть чего-либо кисты доброкачественные и спонтанно рассасываются в неонатальном периоде. Потенциал осложнения включают развитие асцита, перекрута, инфаркта или разрыва. Пренатально кисты обычно односторонние и односторонние, хотя, если киста подвергается перекруту или кровоизлиянию, имеет сложный или твердый вид.Большие кисты яичников могут быть связаны с многоводием, возможно как следствие сдавления кишечника. Акушерское лечение должно нельзя изменять, если не обнаружена огромная или быстро увеличивающаяся киста или есть связанное многоводие; в этих случаях пренатальная аспирация может считать. Сложный дифференциальный диагноз - от гидрометроколпоза, который также представляет собой кистозную или твердую массу, возникающую в тазу женский плод.Часто встречаются другие мочеполовые или желудочно-кишечные аномалии. и включают агенезию почек, поликистоз почек, атрезию пищевода, дуоденальную атрезия и неперфорированный задний проход. Большинство случаев носят спорадический характер, хотя в некоторых случаях являются генетическими, такими как аутосомно-рецессивный синдром МакКузика-Кауфмана с гидрометрокольпос, полидактилия и врожденные пороки сердца.

мезентериальный или кисты сальника

мезентериальный или кисты сальника могут представлять затрудненный лимфодренаж или лимфатический гамартомы.Жидкое содержимое может быть серозным, хилезным или геморрагическим. Антенатально, диагноз предполагает обнаружение мультисептата или одногокулярного, обычно срединное кистозное образование различного размера; солидный внешний вид может быть вторичный по отношению к кровотечению. Дородовая аспирация может быть рассмотрена в случаях: массивные кисты, приводящие к компрессии грудной клетки. Послеродовое ведение консервативное и хирургия предназначена для случаев с симптомами непроходимости кишечника или острой боль в животе после перекрута или кровоизлияния в кисту.Полное иссечение кист может быть невозможно из-за близости крупных кровеносных сосудов и до 20% случаев повторяются после операции. Хотя злокачественный описано изменение брыжеечных кист, такое редко.

Печеночный кисты обычно располагаются в правой доле печени. Они вполне редко и возникает в результате обструкции желчевыводящей системы печени.Они появились как однокамерные, внутрипеченочные кисты, и они обычно протекают бессимптомно, хотя редко могут проявляться такие осложнения, как инфекции или кровотечения. В 30% случаи поликистоза почек (взрослый тип), бессимптомные кисты печени могут быть связанным.

Кишечный дупликация кисты

Эти встречаются довольно редко и могут располагаться по всему желудочно-кишечному тракту.Сонографически они выглядят как трубчатые или кистозные структуры различного размера. Они могут быть изолированными или связанными с другими пороками развития желудочно-кишечного тракта. Дифференциал диагностика включает другие внутрибрюшные кистозные структуры, а также бронхогенные кисты, аденоматоидно-кистозная мальформация легкого и легочная секвестрация. Толщина мышечной стенки кисты и наличие перистальтики могут облегчить диагностику.В послеродовом периоде проводится хирургическое удаление.

Аномалии пупочной вены

Аномалии пупочной вены, которые встречаются очень редко, можно разделить на три группы:

(1) Сохранение правой пупочной вены с венозным протоком и наличием или отсутствием левой пупочной вены;

(2) Отсутствие венозного протока с внепеченочным введение пупочной вены; и

(3) Расширенная пупочная вена с нормальным введением.

Обычно, пупочная вена входит в брюшную полость почти по центру на уровне печень и ходы слева от желчного пузыря. Сохранение права пупочная вена демонстрируется тем, что локализуется справа желчного пузыря, изгибающегося к желудку. Цветной допплер может помочь диагностировать эти аномалии и может позволить провести дифференциальный диагноз с другими кистозные поражения брюшной полости.Сопутствующие аномалии часто встречаются при аномалиях первые две группы, и это влияет на прогноз. Эти аномалии включают сердечные, скелетные, желудочно-кишечные и мочевые аномалии. Аномалии третья группа редко связана с другими аномалиями, и прогноз зависит от времени постановки диагноза и степени варикозного расширения вен.

Авторские права © 2000 Пилу, Николаидес, Ксименес и Жанти

.

Смотрите также

MAXCACHE: 0.84MB/0.00054 sec