Блог

Гормонопродуцирующие опухоли кишечника

особенности, методы лечения нейроэндокринной опухоли тонкой кишки

Нейроэндокринные опухоли ЖКТ являются относительно редким заболеванием. На их долю приходится около 2% от всех видов злокачественных новообразований данной локализации. Опасность заболевания заключается не только в длительном бессимптомном течении, которое характерно для многих других видов рака. Определенные проблемы возникают и в процессе диагностики. Они обусловлены небольшим размером опухоли (1,5-2 см) и трудностями инструментальной визуализации тонкого кишечника. По этим причинам выявить первичный опухолевый очаг при распространении опухоли не удается, что негативно сказывается на лечении. В то же время нейроэндокринные опухоли характеризуются более благоприятным прогнозом по сравнению с другими видами рака.

Особенности нейроэндокринных опухолей тонкой кишки

Нейроэндокринные опухоли развиваются из клеток APUD-системы. Ее еще называют диффузной эндокринной системой, так как нейроэндокринные клетки имеются в различных органах, в том числе и в тонкой кишке. Они отвечают за выработку специфических гормонов (панкреатического полипептида, хромогранина).

Нейроэндокринные опухоли тонкой кишки могут быть доброкачественными и злокачественными. Чаще выявляются именно злокачественные новообразования. Точные причины развития заболевания неизвестны. Ведущую роль специалисты отводят генетическим факторам и наследственной предрасположенности. Мутации в специфических генах, которые регулируют рост и деление нейроэндокринных клеток, могут передаваться из поколения в поколение и приводить к развитию заболевания.

Среди других факторов, которые в разной степени влияют на риск развития нейроэндокринных опухолей тонкой кишки, отмечаются:

Сопутствующие заболевания эндокринной и иммунной системы.
Воздействие токсических веществ.
Частые стрессы.
Вредные привычки.
Хронические вирусные заболевания.
Заболевания желудочно-кишечного тракта.
Воздействие ионизирующего излучения и др.

Несмотря на способность нейроэндокринных опухолей вырабатывать гормоны, заболевание имеет длительный латентный период, что затрудняет раннюю диагностику. При этом каждая опухоль является непредсказуемой. У одних пациентов она может стремительно прогрессировать и распространяться по организму, а у других — развиваться медленно и не давать о себе знать длительное время.

Классификация нейроэндокринных опухолей

Все нейроэндокринные опухоли разделяются по стандартным параметрам, которые применимы и для других злокачественных новообразований. Для определения стадии применяется классификация TNM, которая имеет определенные особенности, характерные для данного вида опухолей.

При локализации первичной опухоли в тонкой кишке возможны следующие варианты:

Высокодифференцированные доброкачественные карциноиды.
Высокодифференцированные злокачественные карциноиды.
Низкодифференцированные мелкоклеточные эндокринные карциномы.

Классификация также предусматривает деление опухолевых новообразований в зависимости от вида гормона, который они вырабатывают. На основании этого признака выделяют гастрин-, серотонин-, соматостатин-продуцирующие опухоли.

Определение точного вида новообразования имеет важное значение в подборе лечения и оценке дальнейшего прогноза.

Как проявляются нейроэндокринные опухоли

Точный набор симптомов зависит от локализации новообразования и вида опухоли. Наиболее характерным симптомокомплексом является так называемый карциноидный синдром, который развивается у 95% пациентов. Он включает в себя следующие проявления:

Приливы. Развиваются спонтанно и проявляются покраснением лица, ощущением жара, головокружением, увеличением частоты сердечных сокращений и снижением артериального давления.
Нарушение работы желудочно-кишечного тракта, которое проявляется диареей.
Боль в животе.
Одышка.
Нарушение работы клапанов сердца.
Расширение поверхностных капилляров (телеангиоэктазия).

Карциноидный синдром развивается в результате выброса в кровь большого количества гормонов, которые продуцируются клетками нейроэндокринной опухоли.

Также у пациентов могут развиваться осложнения, которые связаны с нарушением работы тонкого кишечника и других отделов ЖКТ. Одним из таких осложнений является пеллагра. Заболевание развивается в результате недостатка никотиновой кислоты и незаменимой аминокислоты триптофана.

Наиболее опасным осложнением нейроэндокринной опухоли является карциноидный криз. Он сопровождается критическим падением артериального давления, выраженным бронхоспазмом и существенным увеличением частоты сердечных сокращений. Карциноидный криз обычно развивается при выполнении биопсии или хирургическом удалении опухоли. В некоторых случаях возможно развитие осложнения без каких-либо причин.

Диагностика нейроэндокринных опухолей

Для того чтобы поставить точный диагноз и провести дифференциальную диагностику с другими опухолями, необходимо пройти комплексное обследование, в которое входят следующие методы:

Общий осмотр и опрос пациента, сбор анамнеза, анализ жалоб.
Общеклинические анализы крови.
Биохимический анализ крови.
Определение уровня гормонов в крови.
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости.
Рентгенологические методы диагностики.
КТ, МРТ, эндосонография и др.

Важное значение в диагностике нейроэндокринных опухолей играет гистологическое и иммуногистохимическое исследование. Однако для того, чтобы провести такое обследование, необходимо взять биопсию, что часто бывает затруднительно, учитывая недоступность тонкого кишечника для эндоскопических инструментов. Выходом из ситуации может стать совмещение лечебного и диагностического этапа. В этом случае пациенту выполняют удаление участка пораженной кишки, а затем материал отправляют к морфологу.

Методы лечения

Лечение при эндокринных опухолях ЖКТ, как правило, включает хирургическое вмешательство. В случаях, когда оно не может быть выполнено, используются и консервативные методы.

Хирургическое удаление опухоли. Данный метод считается наиболее эффективным и позволяет добиться хороших показателей выживаемости. Однако операцию не всегда удается провести, так как пациенты иногда попадают к врачу с распространенным опухолевым процессом.
Гормонотерапия. При высокодифференцированных нейроэндокринных опухолях назначают аналоги соматостатина. Препараты из этой группы применяют до начала прогрессирования заболевания.
Химиотерапия. Этот метод применяется сравнительно редко, так как нейроэндокринные опухоли отличаются низкой митотической активностью и обладают высокой лекарственной устойчивостью. Тем не менее, химиотерапия может комбинироваться с другими консервативными методами лечения.
Таргетная терапия. Является эффективной при лечении высокодифференцированных нейроэндокринных опухолей, которые локализованы в тонкой кишке и других отделах ЖКТ.
Иммунотерапия. Как и предыдущий метод, применяется при лечении высокодифференцированных опухолей в качестве терапии второй линии.

В большинстве случаев подбирается комбинация из нескольких методов, что позволяет повысить эффективность лечения.

Средняя пятилетняя выживаемость при нейроэндокринных опухолях тонкой кишки составляет 50%. При своевременном выявлении заболевания и проведении радикального хирургического вмешательства можно добиться увеличения этого показателя до 97%. Если же опухолевый процесс распространяется на другие органы, то пятилетняя выживаемость не превышает 30%.

Добро пожаловать в WatCut

В начале апреля 2014 года в WatCut произошел отказ оборудования. Это его новый дом. я имею перенесло большинство приложений и файлов на этот новый сервер, но все предыдущие пользовательские данные были потеряны. Кроме того, не все на этом новом сервере было тщательно протестировано. Если что-то не работает как раньше, дайте мне знать.

Ресурсы для исследований

WatCut - онлайн-инструмент для рестрикционного анализа, скрытого сканирования мутаций и SNP-RFLP анализ

MakeMultimer.ру - инструмент для генерации координат недостающих субъединиц олигомерных белков от BIOMT матрицы в файлах pdb.

trfit - программа для подбора времени затухания флуоресценции (TCSPC). Я еще не восстанавливал этот после аварии - хочу взять возможность исправить некоторые ошибки здесь, прежде чем я это сделаю.

Учебные ресурсы

Micado - онлайн-инструмент для создания многоразового множественного выбора Экзамены. По-прежнему отсутствует в новой установке.

Заметки по курсу обмена веществ - a довольно обширный набор письменных заметок и слайдов по метаболизму человека, все свободно загружаемый.Может быть, пригодится и для самообучения.

Биохимический конспекты курса фармакологии

Поддерживается Michael Палмер, Университет Ватерлоо,

Карциноидная опухоль - знания для студентов-медиков и врачей

Карциноиды - это небольшие медленнорастущие нейроэндокринные опухоли. Чаще всего они располагаются в желудочно-кишечном тракте и могут синтезировать различные гормоны (особенно серотонин). Большинство карциноидов протекает бессимптомно, потому что большая часть вырабатываемых ими гормонов метаболизируется за счет эффекта первого прохождения в печени. Карциноидный синдром, характеризующийся диареей, гиперемией, одышкой и хрипом, может возникнуть, если серотонин-продуцирующая опухоль метастазировала в печень, минуя метаболизм первого прохождения.Повышенный уровень 5-ГИАК в моче помогает установить диагноз. Методы визуализации, такие как КТ, МРТ и сцинтиграфия рецепторов соматостатина, используются для обнаружения первичной опухоли, а также ее метастазов. Хирургическая резекция - это лечение первой линии. В неоперабельных случаях можно назначить аналоги соматостатина.

Вазоактивная кишечная опухоль, продуцирующая пептиды | health.am

Альтернативные названия
VIPoma; Эндокринная опухоль поджелудочной железы

Определение
VIPomas - это чрезвычайно редкие раковые опухоли, которые возникают из одного типа гормональных клеток поджелудочной железы. VIPomas вызывают диарею, гипокалиемию (низкий уровень калия в крови) и уменьшение количества кислоты в желудке.

Причины, частота возникновения и факторы риска

VIPomas поражают клетки поджелудочной железы, которые продуцируют вазоактивный кишечный пептид (VIP).Рак вызывает симптомы, производя высокий уровень этого гормона. Причина не известна.

VIPomas обычно диагностируются в зрелом возрасте, чаще всего в возрасте 50 лет или около того. Женщины более подвержены заболеванию, чем мужчины.

Симптомы

Водянистый понос (часто в больших количествах)
Гипокалиемия (низкий уровень калия в крови), которая может вызвать судороги ног
Низкая кислота в желудке (ахлоргидрия)
тошнота
Обезвоживание
Боль и спазмы в животе
Похудание
Покраснение или покраснение лица

Знаки и испытания

Высокий уровень VIP (вазоактивного кишечного пептида) в крови
Большой объем диареи (продолжается, несмотря на голодание)

Голодание - это один из способов проверки на ВИПому.

Врач может также потребовать, чтобы стул был собран и проанализирован для определения содержания электролита.

Для определения местоположения опухоли может быть заказано компьютерная томография или МРТ.

Лечение

Первая цель лечения - исправить обезвоживание. Внутривенные (IV) жидкости часто требуются для восполнения потерь жидкости при диарее.

Следующая цель - замедлить диарею. Некоторые лекарства могут помочь контролировать диарею, например октреотид, который является гормоном.

Лучший шанс на излечение - операция по удалению опухоли. Если опухоль не метастазировала (не распространилась на другие органы), ее можно вылечить хирургическим путем.

Ожидания (прогноз)
Операция обычно может вылечить VIPomas, но примерно от одной трети до половины пациентов будут иметь опухоли, которые распространились к моменту постановки диагноза и, таким образом, неизлечимы.

Осложнения

Метастаз
Обезвоживание
Остановка сердца из-за дисбаланса электролитов

Звонок своему врачу
Если у вас водянистая диарея более 2–3 дней, вам следует позвонить своему врачу.

Последняя редакция: 4 декабря 2012 г.
Арутюн Медина, доктор медицины

Медицинская энциклопедия

Все материалы ArmMed Media предоставляются только для информации и не являются советом или заменой надлежащей медицинской помощи. Проконсультируйтесь с квалифицированным медицинским работником, который разбирается в вашей конкретной истории болезни для решения индивидуальных проблем.

Обзор поджелудочной железы

Основы поджелудочной железы

Поджелудочная железа поддерживает баланс глюкозы (сахара) в крови.
Первичные гормоны поджелудочной железы включают инсулин и глюкагон, и оба регулируют уровень глюкозы в крови.
Диабет - наиболее распространенное заболевание, связанное с поджелудочной железой.

Поджелудочная железа уникальна тем, что является одновременно эндокринной и экзокринной железой. Другими словами, поджелудочная железа выполняет двойную функцию: секретирует гормоны в кровь (эндокринную) и секретирует ферменты через протоки (экзокринную).

Поджелудочная железа принадлежит к эндокринной и пищеварительной системам, при этом большинство ее клеток (более 90%) работают на пищеварительной стороне. Однако поджелудочная железа выполняет жизненно важную функцию по выработке гормонов, в первую очередь инсулина, для поддержания баланса глюкозы (сахара) и соли в крови в организме.

Без этого баланса ваше тело подвержено серьезным осложнениям, таким как диабет.

Анатомия поджелудочной железы

Поджелудочная железа представляет собой уплощенную железу длиной 6 дюймов, которая находится глубоко в брюшной полости, между желудком и позвоночником .Он связан с двенадцатиперстной кишкой, которая является частью тонкой кишки.

Только около 5% поджелудочной железы состоит из эндокринных клеток. Эти клетки сгруппированы в группы внутри поджелудочной железы и выглядят как маленькие островки клеток при исследовании под микроскопом. Эти группы эндокринных клеток поджелудочной железы известны как островки поджелудочной железы или, более конкретно, островков Лангерганса (названы в честь ученого, открывшего их).

Гормоны поджелудочной железы

Производство гормонов поджелудочной железы, включая инсулин, соматостатин, гастрин и глюкагон, играет важную роль в поддержании баланса сахара и соли в нашем организме.

Первичные гормоны, секретируемые поджелудочной железой, включают:

Гастрин: Этот гормон помогает пищеварению, стимулируя выработку кислоты определенными клетками желудка.
Глюкагон: Глюкагон помогает инсулину поддерживать нормальный уровень глюкозы в крови, действуя противоположно инсулину. Он стимулирует ваши клетки к выработке глюкозы, и это повышает уровень глюкозы в крови.
Инсулин: Этот гормон регулирует уровень глюкозы в крови, позволяя многим клеткам вашего тела поглощать и использовать глюкозу.В свою очередь, это снижает уровень глюкозы в крови.
Соматостатин: Когда уровни других гормонов поджелудочной железы, таких как инсулин и глюкагон, становятся слишком высокими, соматостатин секретируется для поддержания баланса глюкозы и / или соли в крови.
Вазоактивный кишечный пептид (VIP): Этот гормон помогает контролировать секрецию и абсорбцию воды в кишечнике, стимулируя кишечные клетки выделять воду и соли в кишечник.

Заболевания и патологии поджелудочной железы

Проблемы с производством или регулированием гормонов поджелудочной железы вызовут осложнения, связанные с дисбалансом сахара в крови.

Из всех болезней и расстройств поджелудочной железы наиболее известным является диабет.

Диабет 1 типа: Если у вас диабет 1 типа, ваше тело не вырабатывает инсулин для обработки глюкозы в вашем организме. Дефицит инсулина вызывает ряд осложнений, поэтому люди с диабетом 1 типа должны принимать инсулин, чтобы помочь своему организму правильно использовать глюкозу.
Чтобы узнать больше, прочитайте нашу статью о диабете 1 типа .
Диабет 2 типа: Диабет 2 типа гораздо более распространен, чем диабет 1 типа.Люди с диабетом 2 типа могут вырабатывать инсулин, но их организм неправильно его использует. Они также могут быть не в состоянии производить достаточно инсулина, чтобы справиться с глюкозой в их организме. Выбор образа жизни, например диета и упражнения, играет важную роль в лечении и профилактике диабета 2 типа.
Чтобы узнать больше, прочитайте нашу статью о диабете 2 типа .

Другие распространенные заболевания и нарушения, связанные с поджелудочной железой:

Гипергликемия: Это состояние вызвано аномально высоким уровнем глюкозы в крови.Это может быть вызвано перепроизводством гормона глюкагона. Чтобы узнать больше, прочтите нашу статью о гипергликемии.
Гипогликемия: И наоборот, гипогликемия вызывается низким уровнем глюкозы в крови. Это вызвано относительным перепроизводством инсулина. Чтобы узнать больше, прочтите нашу статью о гипогликемии.

Несмотря на то, что подавляющее большинство клеток поджелудочной железы предназначено для пищеварительной функции, эндокринные клетки играют важную роль в вашем общем здоровье.Регулируя уровень сахара в крови, гормоны поджелудочной железы напрямую связаны с некоторыми из наиболее распространенных современных заболеваний, включая диабет.

Обновлено: 08.04.15

Эндокринные опухоли поджелудочной железы