Блог

Кишечника неврогенная возбудимость


Неврогенная возбудимость кишечника, не классифицированная в других рубриках (K59.2)


Опрос:
1. Выявление в анамнезе этиологически важных заболеваний или их признаков при клиническом исследовании.
2. Важно уточнить характер расстройств кишечника, используя при этом специальные опросники (например, Wexner scores и St. Mark scores - для недержания, Cleveland Constipation score - для запоров).
Особенно важно уточнить в анамнезе динамику за последние 2 недели, обращая пристальное внимание на детали характера питания (достаточное количество клетчатки, воды), принимаемые медикаменты (оценка адекватности препарата и дозы), возможные причины неудач в лечении, психологический статус пациента, его ожидания и степень удовлетворенности проводимой ранее терапией.


Основные клинические симптомы неврогенной возбудимости кишечника:


1. Запор. Характеризуется как отсутствие самопроизвольной дефекации более 48-72 часов, частота дефекации - менее 3 раз в неделю.
Запор сопровождается вздутием живота, болями при дефекации, затруднением дефекации, чувством неполного опорожнения кишечника, чувством насыщения при небольшом приеме пищи, болями в пояснице.
Оценка стула по Бристольской шкале - 1-2 балла. Количество кала может быть небольшим.

Чувствительность симптома:

- 40-54% при рассеянном склерозе;

- 39-58% при спинальной травме;  
- 50% лиц с болезнью Паркинсона.


2. Недержание кала. Согласно международному консенсусу, определяется как "непроизвольное отхождение газов, жидкого или твердого стула, которое является социальной или гигиенической проблемой". 


Чувствительность симптома: 
- 34-53% лиц с расщеплением позвоночника;
- 56% лиц с церебральным параличом;
- 30% лиц, перенесших инсульт;
- 20-50% лиц с рассеянным склерозом;
- 75% лиц с травмами и заболеваниями спинного мозга.

3. Другие важные симптомы:
3.1 Прочие органные дисфункции: 
- недержание мочи;
- дисфункции со стороны других органов или отделов желудочно-кишечного тракта (при уровне поражения выше Th6).
3.2 Симптомы основного, этиологически важного заболевания.
3.3 Симптомы осложнений (см. раздел "Осложнения").

3.4 Психологические симптомы, вызванные изменением качества жизни.


Физикальные исследования

Общий подход

Обследование включает в себя оценку брюшной стенки, мускулатуры тазового дна, анального сфинктера и прямой кишки. Оно должно быть также направлено  на оценку функции нервной системы.
Живот оценивается на предмет наличия грыж, тонуса мышц передней брюшной стенки (в покое, во время произвольного сокращения мышц и во время непроизвольной реакции мышц при кашле и чихании). Оценка тазового дна также проводится в покое и при напряжении.
Сниженный тонус и ослабление мышц наблюдаются при поражении ядер эфферентных соматических нервов (то есть двигательных нейронов передних рогов серого вещества спинного мозга в области выше S2-S3). При этом чем дистальнее расположены иннервируемые мышцы, тем латеральнее лежат иннервирующие их клетки.
Спастические мышцы, неспособные к релаксации, присутствуют у некоторых пациентов с рассеянным склерозом.


Изменения, выявляемые при физикальном обследовании:

1. При повреждении нижних нейронов анальная область становится сглаженной на вид.

2. Живот может быть вздутым, безболезненным, сигмовидная кишка может пальпироваться в виде увеличенного, плотного образования.

3. Анально-кожный рефлекс (так называемый "рефлекс анального сфинктера"). В норме при незначительном болевом раздражении кожи в области ануса происходит непроизвольное сокращение анального сфинктера. Рефлекс обычно присутствует, если  рефлекторные дуги на уровнях S2, S3, S4 не повреждены. Этот рефлекс не коррелирует с функцией внутреннего сфинктера ануса.


4. Бульбокавернозный рефлекс: сокращение анального сфинктера в ответ покалывание (сжатие) головки полового члена или на подтягивание катетера Фолея является нормальной реакцией (следует отличать от движений баллона катетера). Сохранность бульбокавернозного рефлекса указывает на неполное повреждение. Тем не менее, если это единственный признак, то он не считается указанием на хороший прогноз в отношении восстановления. 

5. Симптом Бивора - используется для оценки брюшной мускулатуры при определении уровня поражения. Пациент поднимает голову, сгибая шею. Если нижние брюшные мышцы (ниже Т9) слабее верхних, то пупок смещается в направлении головы. Если имеется слабость и верхних, и нижних брюшных мышц, то проверка этого симптома бесполезна.
 
6. Брюшные кожные рефлексы. При проведении острым предметом по коже одного из квадрантов живота возникает сокращение подлежащих брюшных мышц, что приводит к смещению пупка в направлении этого квадранта:
- верхний брюшной рефлекс: Т8-9;
- нижний брюшной рефлекс: Т10-12.
Рефлекс является корковым (то есть дуга рефлекса поднимается до коры, а потом спускается к брюшным мышцам). Наличие реакции указывает на неполное повреждение спинного мозга выше нижнегрудного уровня.

7. Ректальное пальцевое исследование. Позволяет оценить наличие и характер стула в прямой кишке, наличие колоректальной опухоли или иной патологии прямой кишки. Также позволяет тактильно оценить тонус наружного сфинктера при исследовании бульбокавернозного рефлекса (если он не определяется визуально). 
Острое полное поражение спинного мозга и нижних двигательных нейронов проявляется снижением или отсутствием тонуса сфинктера, что обычно отмечается при поражении выше уровня L3.

8. Сенсорная чувствительность анальной области (все четыре квадранта), области седла и конечностей должна быть оценена с помощью легкого покалывания булавкой.

9. Сила мышц тазового дна и сфинктеров может быть оценена при произвольном и непроизвольном напряжении (попросить пациента натужиться или покашлять). 

 

Нейрогенная гиперрефлексия кишечника Нейрогенная арефлексия кишечника
Положительный анально-кожный рефлекс.  Видимое сокращение ануса в ответ на покалывание перианальной области Нет видимого сокращения
Положительный бульбокавернозный рефлекс. Сокращение ануса в ответ на сжатие головки полового члена или клитора Нет рефлекса

Травма или иное повреждение спинного/головного мозга на уровне или выше двенадцатого грудного позвонка. Рефлекторный или спастический паралич

Травма или иное повреждение конуса или конского хвоста, на уровне или ниже первого поясничного позвонка. Вялый паралич

 

Псевдообструкция кишечника - Genetics Home Reference

  • Gargiulo A, Auricchio R, Barone MV, Cotugno G, Reardon W, Milla PJ, Ballabio A, Ciccodicola A, Auricchio A. Филамин A мутировал при Х-сцепленной хронической идиопатической кишечной псевдообструкция с поражением центральной нервной системы. Am J Hum Genet. 2007 Апрель; 80 (4): 751-8. Epub 2007 26 февраля.

  • Готье Дж., Улед Амар Бенчайх Б., Хамдан Ф. Ф., Харрисон С. М., Бейкер Л. А., Кутюр Ф., Тиффолт I, Уаззани Р., Сэмюэлс М. Э., Митчелл Г. А., Роуло Г. А., Мишо Дж. Л., Суси Дж. Ф..Гомозиготный вариант с потерей функции в MYh21 в случае синдрома мегацистиса, микроколоновой кишки и гипоперистальтики кишечника. Eur J Hum Genet. 2015 сентябрь; 23 (9): 1266-8. DOI: 10.1038 / ejhg.2014.256. Epub 2014 19 ноября.

  • Халим Д., Бросенс ​​Э., Мюллер Ф., Ванглер М.Ф., Боде А.Л., Лупски-Дж. Розенблатт Дж., Бернс А.Дж., Тиббуль Д., Хофстра RMW, Алвес ММ. Варианты потери функции в MYLK вызывают синдром рецессивной гипоперистальтики кишечника Megacystis Microcolon.Am J Hum Genet. 6 июля 2017; 101 (1): 123-129. DOI: 10.1016 / j.ajhg.2017.05.011. Epub 2017 8 июня.

  • Халим Д., Уилсон М.П., ​​Оливер Д., Бросенс ​​Э., Верхей Дж. Б., Хан Й., Нанда В., Лю К., Дукас М., Ступ Х., Брауэр Р. У., ван Эйкен В. Ф., Сливано О. Дж., Бернс. А.Дж., Кристи К.К., де Меси Бентли К.Л., Брукс А.С., Тиббуль Д., Сюй С., Джин З.Г., Джувантоно Т., Ян В., Алвес М.М., Хофстра Р.М., Миано Дж.М. Потеря LMOD1 ухудшает цитоконтрактильность гладких мышц и вызывает синдром гипоперистальтики кишечника мегацистиса микроколоновой кишки у людей и мышей.Proc Natl Acad Sci U S A. 2017 28 марта; 114 (13): E2739-E2747. DOI: 10.1073 / pnas.1620507114. Epub 2017 14 марта.

  • Иида Х, Окубо Х, Инамори М., Накадзима А., Сато Х. Эпидемиология и клинический опыт хронической кишечной псевдобструкции в Японии: общенациональное эпидемиологическое исследование. J Epidemiol. 2013; 23 (4): 288-94.

  • Болезнь Капура С. Кавасаки: часто игнорируемая причина псевдообструкции кишечника у детей. Арка Вирхова. 2015 ноя; 467 (5): 619-20.DOI: 10.1007 / s00428-015-1844-2. Epub 2015 19 сентября.

  • Капур Р.П., Робертсон С.П., Ганнибал М.С., Финн Л.С., Морган Т., ван Когеленберг М., Лорен Д. Диффузное патологическое расслоение гладкой мускулатуры тонкого кишечника присутствует у пациентов с мутациями FLNA и х-сцепленной псевдообструкцией кишечника. Am J Surg Pathol. Октябрь 2010; 34 (10): 1528-43. DOI: 10.1097 / PAS.0b013e3181f0ae47.

  • Клар Дж., Райкова Д., Густафсон Э., Тотова И., Амеур А., Вандерс А., Даль Н. Фенотипическое расширение висцеральной миопатии, связанной с заменой тандемного основания ACTG2.Eur J Hum Genet. 2015 декабрь; 23 (12): 1679-83. DOI: 10.1038 / ejhg.2015.49. Epub 2015 18 марта.

  • Lauro A, De Giorgio R, Pinna AD. Прогресс в клиническом лечении псевдообструкции кишечника. Эксперт Рев Гастроэнтерол Гепатол. 2015 Февраль; 9 (2): 197-208. DOI: 10.1586 / 17474124.2014.940317. Epub 2014 14 июля. Обзор.

  • Lehtonen HJ, Sipponen T, Tojkander S, Karikoski R, Järvinen H, Laing NG, Lappalainen P, Aaltonen LA, Tuupanen S. Сегрегация миссенс-варианта в кишечном гладкомышечном актине γ-2 с аутосомно-висцеральной семейной миопатией .Гастроэнтерология. 2012 декабрь; 143 (6): 1482-1491.e3. DOI: 10.1053 / j.gastro.2012.08.045. Epub 2012 6 сентября.

  • Матера I, Русмини М, Го И, Лероне М, Ли Дж., Чжан Дж., Ди Дука М, Ноцца П, Москони М, Пини Прато А, Мартуччелло Дж, Барабино А, Моранди Ф, De Giorgio R, Stanghellini V, Ravazzolo R, Devoto M, Hakonarson H, Ceccherini I. Варианты гена ACTG2 коррелируют со степенью тяжести и наличием мегацистиса при хронической кишечной псевдообструкции. Eur J Hum Genet. 2016 августа; 24 (8): 1211-5.DOI: 10.1038 / ejhg.2015.275. Epub 2016, 27 января.

  • Милунски А., Болдуин С., Чжан Х, Примак Д., Курноу А., Милунски Дж. Диагностика хронической кишечной псевдобструкции и мегацистиса с помощью секвенирования гена ACTG2. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2017 Октябрь; 65 (4): 384-387. DOI: 10.1097 / MPG.0000000000001608.

  • Wangler MF, Gonzaga-Jauregui C, Gambin T, Penney S, Moss T, Chopra A, Probst FJ, Xia F, Yang Y, Werlin S, Eglite I, Kornejeva L, Bacino CA, Baldridge D, Neul J , Lehman EL, Larson A, Beuten J, Muzny DM, Jhangiani S; Центр Менделирующей геномики Бейлора-Хопкинса, Гиббс Р.А., Лупски-младший, Боде А.Гетерозиготные de novo и унаследованные мутации в гене актина гладких мышц (ACTG2) лежат в основе синдрома мегацистис-микроколон-кишечной гипоперистальтики. PLoS Genet. 2014 27 марта; 10 (3): e1004258. DOI: 10.1371 / journal.pgen.1004258. eCollection

    марта 2014 г.
  • .

    Кишечная непроходимость: причины, симптомы и диагностика

    Переваренные частицы пищи должны проходить через 25 футов или более кишечника в рамках нормального пищеварения. Эти переваренные отходы постоянно находятся в движении. Однако кишечная непроходимость может положить этому конец. Кишечная непроходимость возникает, когда ваш тонкий или толстый кишечник заблокирован. Закупорка может быть частичной или полной и предотвращает прохождение жидкости и переваренной пищи.

    Если возникает кишечная непроходимость, за местом закупорки накапливаются пища, жидкости, желудочная кислота и газ.Если повышается достаточное давление, ваш кишечник может разорваться, что приведет к утечке вредного кишечного содержимого и бактерий в брюшную полость. Это опасное для жизни осложнение.

    Есть много потенциальных причин кишечной непроходимости. Часто это состояние невозможно предотвратить. Ранняя диагностика и лечение имеют решающее значение. Нелеченная кишечная непроходимость может привести к летальному исходу.

    Кишечная непроходимость вызывает широкий спектр неприятных симптомов, в том числе:

    Некоторые из симптомов могут зависеть от локализации и продолжительности непроходимости.Например, рвота - это ранний признак непроходимости тонкого кишечника. Это также может произойти при непроходимости толстой кишки, если она продолжается. Частичная непроходимость может привести к диарее, а полная непроходимость может привести к невозможности отхождения газов или стула.

    Кишечная непроходимость также может вызвать серьезную инфекцию и воспаление брюшной полости, известное как перитонит. Это происходит при разрыве части кишечника. Это приводит к повышению температуры и усилению болей в животе.Это опасное для жизни состояние, требующее хирургического вмешательства.

    Непроходимость может быть частичной, которая разрешается без хирургического вмешательства. Полная закупорка, скорее всего, потребует хирургического вмешательства на кишечнике.

    Механические препятствия

    Механические препятствия - это когда что-то физически блокирует ваш кишечник. В тонком кишечнике это может быть связано с:

    • спаек, которые состоят из фиброзной ткани, которая может развиться после любой операции на брюшной полости или тазу или после тяжелого воспаления
    • заворот или перекручивание кишечника
    • инвагинация, «телескопирование» , Или проталкивание одного сегмента кишечника в следующий отдел
    • Пороки развития кишечника, часто у новорожденных, но также могут возникать у детей и подростков
    • Опухоли в тонком кишечнике
    • камни в желчном пузыре, хотя они редко вызывают непроходимость
    • проглоченные предметы, особенно у детей
    • грыжи, при которых часть кишечника выступает за пределы вашего тела или в другую часть вашего тела
    • воспалительное заболевание кишечника, такое как болезнь Крона

    Механические препятствия, хотя и встречаются реже, могут также заблокируйте толстую или толстую кишку.Это может быть связано с:

    • поврежденным стулом
    • спайками в результате инфекций или операций в органах малого таза
    • рака яичников
    • рака толстой кишки
    • мекониевой пробки у новорожденных (меконий является первым прохождением стула у младенцев)
    • заворотом кишечника и инвагинацией
    • дивертикулитом , воспаление или инфекция выпуклых мешочков кишечника
    • стриктура, сужение толстой кишки, вызванное рубцеванием или воспалением

    Немеханическая обструкция

    Тонкий и толстый кишечник обычно работают в согласованной системе движений.Если что-то прерывает эти скоординированные сокращения, это может вызвать функциональную кишечную непроходимость. Это обычно называется немеханическим препятствием. Если это временное состояние, это называется кишечной непроходимостью. Это называется псевдообструкцией, если она становится хронической или длительной.

    Причины непроходимости кишечника включают:

    Кишечная псевдообструкция может быть вызвана:

    Кишечная непроходимость у младенцев обычно возникает в результате инфекций, заболеваний органов и снижения кровотока в кишечнике (удушения).У некоторых детей заболевание возникает после желудочного гриппа. Это может вызвать воспаление кишечника.

    Инвагинация чаще всего встречается у детей в возрасте 2 лет и младше. Это происходит, когда одна часть кишечника коллапсирует или скользит в другую. В результате их кишечник блокируется.

    У младенцев трудно диагностировать любой тип кишечной непроходимости, потому что они не могут описать свои симптомы. Вместо этого родители должны наблюдать за своими детьми на предмет изменений и симптомов, которые могут указывать на закупорку.Примеры включают:

    • вздутие живота
    • подтягивание колен к груди
    • появление чрезмерной сонливости
    • повышение температуры
    • кряхтение от боли
    • прохождение стула с кровью, известное как стул из смородины
    • очень громкий плач
    • рвота, особенно желчно-зеленая рвота
    • с признаками слабости

    Если вы заметили эти симптомы или другие изменения у своего ребенка, немедленно обратитесь за медицинской помощью.

    Обратитесь за медицинской помощью, если у вас есть симптомы кишечной непроходимости, особенно если вы недавно перенесли операцию на брюшной полости. Если вы испытываете вздутие живота, сильный запор и потерю аппетита, немедленно обратитесь за медицинской помощью.

    Сначала врач может надавить на ваш живот, чтобы осмотреть его. Затем они слушают с помощью стетоскопа любые издаваемые звуки. Наличие твердого комка или определенных звуков, особенно у ребенка, может помочь определить, существует ли препятствие.

    Другие тесты включают:

    • анализы крови для определения количества крови, функции печени и почек и уровней электролитов
    • Рентгеновские снимки
    • КТ
    • колоноскопия, гибкая трубка с подсветкой, которую ваш врач использует для осмотра вашего большого кишечник
    • клизма с контрастом

    Лечение необходимо для уменьшения таких осложнений, как:

    Если закупорка препятствует попаданию крови в сегмент кишечника, это может привести к:

    • инфекции
    • гибели ткани
    • кишечнику перфорация
    • сепсис, опасная для жизни инфекция крови
    • полиорганная недостаточность
    • смерть

    Некоторым людям с хронической непроходимостью из-за стриктуры или сужения кишечника врач может установить металлический стент, который расширяется внутри кишечник с помощью длинной трубки, называемой эндоскопом.Стент, проволочная сетка, удерживает кишечник открытым. Процедура может не требовать разрезания брюшной полости, и ее обычно используют, если человек не является кандидатом на традиционную операцию.

    Лечение зависит от локализации и тяжести препятствия. Не пытайтесь решить проблему дома. Соответствующее лечение зависит от типа кишечной непроходимости.

    Частичная непроходимость или кишечная непроходимость можно лечить, просто дав кишечнику покой и вводя жидкости внутривенно.Покой кишечника означает, что в течение этого времени вам не будут давать ничего есть или есть только прозрачные жидкости. Если причина непроходимости известна, ваш врач лечит и ее.

    Очень важно лечить обезвоживание. Врач может дать вам внутривенное введение жидкости для коррекции электролитного дисбаланса. Катетер может быть вставлен в мочевой пузырь для слива мочи.

    Для облегчения может потребоваться провести трубку через нос и вниз в горло, желудок и кишечник:

    Если ваша проблема связана с использованием наркотических обезболивающих, ваш врач может назначить лекарство, которое снижает эффект наркотики в кишечнике.

    Операция потребуется, если эти меры не помогут или если ваши симптомы ухудшатся. Лечение в этом случае обычно требует пребывания в больнице. Вам будут вводить жидкости внутривенно, потому что они не только снимают обезвоживание, но и помогают предотвратить шок во время операции.

    Тяжелое осложнение кишечной непроходимости может привести к необратимому повреждению кишечника. Если это произойдет, хирург проведет операцию по удалению участка мертвой ткани и воссоединению двух здоровых концов кишечника.

    Хотя рецептурные лекарства не могут лечить саму обструкцию, они могут помочь уменьшить тошноту до тех пор, пока не будут выполнены дальнейшие вмешательства. Примеры лекарств, которые может прописать ваш врач, включают:

    • антибиотики для уменьшения инфекции
    • лекарства от тошноты, чтобы вас не рвало
    • болеутоляющие

    Вы не должны игнорировать симптомы кишечной непроходимости или пытаться лечить кишечную непроходимость дома.

    При отсутствии лечения кишечная непроходимость может привести к отмиранию ткани пораженной части кишечника.Это также может привести к отверстию или перфорации в стенке кишечника, серьезной инфекции и шоку.

    В целом прогноз вашего состояния зависит от его причины. Большинство случаев кишечной непроходимости поддаются лечению. Однако другие причины, такие как рак, требуют длительного лечения и наблюдения.

    .

    Нейрогенная хроническая кишечная псевдообструкция: активация аутофагии, опосредованная антинейрональными антителами, через Fas.

    Гастроэнтерология 2008 15 августа; 135 (2): 601-9. Epub 2008 15 мая.

    Кафедра внутренней медицины и гастроэнтерологии, Centro Unificato di Ricerca BioMedica Applicata, Болонский университет, Болонья, Италия.

    Предпосылки и цели : Активация аутоиммунных путей рассматривается как механизм, способствующий патофизиологии у некоторых пациентов с хронической псевдообструкцией кишечника (CIP).В этом исследовании мы проверили гипотезу о том, что сыворотки из субпопуляции пациентов с CIP содержат аутоантитела, которые активируют аутофагию через Fas-зависимый путь в культивируемых клетках нейробластомы человека SH-Sy5Y.

    Методы : Были обследованы 25 пациентов с установленным нейрогенным CIP (20 женщин, 5 мужчин; возраст от 21 до 57 лет), и циркулирующие антинейрональные антитела к кишечным нейронам были обнаружены у 6 (24%) пациентов. Способность антинейрональных антител вызывать аутофагию оценивали с помощью иммуногистохимических, вестерн-иммуноблоттинговых и молекулярных методов.Присутствие аутофагосом контролировали с помощью специфического иммуногистохимического маркера, иммунореактивности легкой цепи, связанной с микротрубочками, и совместной локализации с иммунофлуоресценцией митохондриального и Fas-активированного домена смерти с использованием соответствующих антител в клетках, подвергшихся воздействию сывороток от подобранных здоровых контролей и пациентов с нейрогенным CIP .

    Результаты : Воздействие клеток SH-Sy5Y на сыворотку пациентов с CIP, содержащими антинейрональные антитела, выявило повышенное связывание аутоиммунного иммуноглобулина (класс IgG) с поверхностью клеток SH-Sy5Y и повышенное образование аутофагосом, демонстрирующих совместную локализацию с митохондриями и Fas. -активированный домен смерти по сравнению с контрольной сывороткой.Предварительная обработка сыворотки гранулами агарозы с протеином L или химерой растворимого рецептора Fas (внеклеточный домен) предотвращала стимуляцию аутофагии.

    Выводы : Мы предоставляем новые доказательства того, что антинейрональные антитела могут вносить вклад в дисфункцию нейронов, наблюдаемую у подгруппы пациентов с нейрогенным CIP, посредством аутоантител-опосредованной активации аутофагии с участием рецепторного комплекса Fas.

    .

    конкретных типов респираторных нейронов имеют повышенную возбудимость, которая стимулирует пресимпатические нейроны при нейрогенной гипертензии

     @article {Moraes2014SpecificRN, title = {Особые типы респираторных нейронов имеют повышенную возбудимость, которая стимулирует пресимпатические нейроны при нейрогенной гипертензии}, автор = {D. А. Мораес, Б. Мачадо и Дж. Патон}, journal = {Гипертония}, год = {2014}, объем = {63}, страницы = {1309–1318} } 
    Основным аспектом гипертонии является чрезмерная симпатическая активность, но причины этого остаются неясными.Симпатический тонус повышен у крыс со спонтанной гипертензией (SH), частично отражая усиление респираторно-симпатической связи. Мы стремились определить, какие респираторные клетки могли иметь измененные свойства. Используя рабочий препарат сердце-мозговой ствол, мы одновременно отслеживали активность симпатического и дыхательного нервов в сочетании с внутриклеточными записями… ПРОДОЛЖИТЬ ЧТЕНИЕ

    Сохранить в библиотеку

    Создать оповещение

    Cite

    Launch Research Feed

    .

    Смотрите также

    MAXCACHE: 0.84MB/0.00054 sec