Блог

Нейроинтестинальная дисплазия кишечника


Когда нарушается баланс: интестинальная нейронная дисплазия |

Нередкость, когда пациенты жалуются на запоры в течение длительного периода времени. Немало и таких, у кого проблемы со стулом — это практически часть их жизни, потому что сопровождают они их практически с детства. Это сложная диагностическая задача для проктолога и гастроэнтеролога, потому как причину этой проблемы рутинными диагностическими методиками не определить.

И хотя с заболеванием, о котором сейчас пойдет речь, чаще всего сталкиваются детские врачи, выявляется оно и у взрослых. Из публикаций самому старшему пациенту было 71 год.

Это пока еще малоизвестный диагноз. Вообще причин запоров очень много. И когда врачи не находят явной органической патологии, то звучат диагнозы типа: «спастический колит» или «синдром раздраженной толстой кишки». У врачей всегда так: все что не «органическое», то «функциональное». Ну да: внешних изменений в органе нет, но он плохо работает.

Так и с кишечной нейронной дисплазией. И хотя это заболевание изучается уже более 40 лет, еще не все в его механизме ясно и понятно.

В основе лежит нарушение в энтеральной нервной системе, о которой писал отдельную статью. Если вкратце: у пищеварительной системы фактически от глотки до ануса есть непрерывная нервная сеть, сеть автономная и сложная. Количество нервных клеток в ней ученые сейчас определяют 200-600 миллионов, что практически равняется количеству клеток в спинном мозге.

При кишечной нейронной дисплазии нарушается развитие этой нервной системы. Это аномалия ее развития.

Термин «кишечная нейронная дисплазия» (или интестинальная нейронная дисплазия, Intestinal neuronal dysplasia) впервые был использован в далеком 1970 году Nezelof для описания трех случаев врожденного мегаколона, связанного гиперплазией нервных сплетений.

Закон противоположностей

Сама жизнь постоянно диктует условия, к которым организму нужно приспосабливаться. И в разных ситуациях нужны взаимно противоположные действия. Например в жару нужно охладиться, активируется потоотделение. В холод, наоборот, потоотделение блокируется. Такие взаимно противоположные эффекты обеспечиваются симпатической и парасимпатической нервной системой. И хотя эффект взаимно противоположный (как сужение и расширение зрачка), эти системы работают скоординированно. Так же слаженно работают эти системы и в кишечнике.

Когда нарушается баланс

При кишечной нейронной дисплазии этот процесс нарушается
Сейчас выделяют две формы болезни: дисплазия типа А и типа Б.

А тип встречается очень редко, это 5% от всех случаев нейронной дисплазии и характеризуется частичным или полным недоразвитием нервных узлов симпатической нервной системы. Повышенная активность парасимпатики приводит к спазмам (вплоть до непроходимости), диарее (усиливается выработка кишечных соков). Снижается кровоток в кишке (постоянный спазм стенки кишки), что может приводить к локальным некрозам стенки кишечника.

Обычно этот тип наблюдается у новорожденных и в большинстве случаев симпатическая иннервация нормализуется к восьмому месяцу

Б тип — это основная масса пациентов с кишечной нейронной дисплазией. Здесь патогенез несколько иной: баланс двух систем нарушен из-за гиперплазии (чрезмерного развития) ганглиев парасимпатической нервной системы. Клинический эффект сходен с типом А

Б тип может наблюдаться в любом возрасте и симптомы могут походить на другую аномалию нервной системы кишечника — болезнь Гиршпрунга.

Гистологическая картина гигантских подслизистых сплетений с более чем восемью клетками. А — 200 кр увеличение, В — 400 кратное. Из статьи Toledo de Arruda Lourenção PL, World J.Gastrointest Pharmacol Ther, 2016 Aug 6

Все эти «функциональные» нарушения имеют четкую органическую природу: при гистологическом исследовании либо выявляется практически отсутствие нервных ганглиев межмышечном сплетении, либо наличие гигантских парасимпатических ганглиев в подслизистом сплетении.

Клинические проявления

Наиболее распространенное клиническое проявление — хронические запоры. В дополнение к этому: спазмы в животе, плотный кал и примесь крови в кале.

Чаще всего кишечная нейронная дисплазия проявляется в раннем детском возрасте сильными запорами, практически не реагирующими на различные методы лечения. Симптомы могут уменьшиться после 4 лет, в результате созревания кишечной нервной системы. Кишечная непроходимость, некротизирующий энтероколит и инвагинация — это очень редкие осложнения.

Основное заболевание, с которым необходим диффдиагноз: болезнь Гиршпрунга. В уточнении диагноза помогает аноректальная манометрия и гистологическое исследование (аноректальная манометрия — скриннинг при болезни Гиршпрунга).

Лечение заболеваний, в которых очень много неопределенностей в отношении патогенеза — это всегда проблема.

Что можно сделать с недоразвитой кишечной нервной системой? Терапия симптоматическая: коррекция питания, слабительные и клизмы. Благо, что у большинства маленьких детей многие симптомы уменьшаются и проходят с возрастом, с созреванием нервной системы.

Показаний для оперативного лечения для кишечной нейронной дисплазии пока не установлено (в отличие от болезни Гиршпрунга, где это основной метод лечения). Тем не менее есть сообщения о благоприятных результатах хирургического лечения. Описаны несколько резекций пораженного участка толстой кишки с последующим улучшением перистальтики. Некоторым пациентам проводилась колостомия.

Операций проведено мало, данные некоторых методов лечения противоречивы и нет долгосрочных результатов лечения. Поэтому оперативный метод лечения пока в руководствах по лечению этой болезни пока не отражен.

В заключение

Кишечная нейронная дисплазия — это только один из вариантов нарушения работы кишечной нервной системы. Есть много работ в педиатрии, касающихся этого заболевания, но у взрослых клиника хронического запора пока с ним не ассоциируется. В одной из работ характерная гистологическая картина была выявлена у пациента 71 года. В одном из последних исследований (F Stoss, W Meier-Ruge, Experience with neuronal intestinal dysplasia in adults, 1994 год), типичные нарушения в стенке кишки были выявлены при другом отдельном заболевании — дивертикулезе. Так что в основе механизма развития этой «возрастной» болезни может лежать нарушение кишечной нервной системы.

Паламарчук Вячеслав

Если вы нашли опечатку в тексте, пожалуйста, сообщите мне об этом. Выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Нейрональная кишечная дисплазия, кишечник - Большая химическая энциклопедия

Функциональные проблемы с кишечником (например, болезнь Гиршпрунга, нейрональная кишечная дисплазия, псевдообструкция, белковая энтеропатия, болезнь микроворсинок) ... [Pg.831]

Кишечные невропатии. Были описаны различные виды семейной висцеральной невропатии: доминантный тип 1 [134], рецессивный тип 2 [135] и рецессивная форма с кальцинированными базальными ганглиями [134], а также аганглионоз тонкой кишки (болезнь Гиршпрунга) [136 ], гиперганглионоз (нейрофиброматоз) [137], нейрональная кишечная дисплазия [138] и болезнь Паркинсона [139] - это невропатии, которые следует учитывать.Распознавание пейсмекерных клеток тонкой кишки, интерстициальных клеток Кахаля, побудило исследования по обнаружению аномалий этих клеток, еще одной возможной причины псевдообструкции [140], ... [Стр.13]

Причины запора у младенцы и дети включают функциональный запор, нейрогенный запор [аганглионоз, гипоганглионоз, нейрональную кишечную дисплазию (NID)], хроническую кишечную непроходимость, расстройства спинного мозга, церебральный паралич, запор, вторичный по отношению к трещинам и стриктурам заднего прохода, неонатальный лекарственный гипотиреоз запор (Potter 1998).[Стр.203]

Arikan H, Guler D, Birdal G, Nalcad S, Aykut E, Ozcan C, et al. Массивная гиперфосфатемия у пациента с нейрональной кишечной дисплазией после подготовки кишечника пероральным фосфатом натрия. Ren Fail 2013 35 875-8. [Pg.559]

Милла П.Дж., Смит В.В. Дисплазия нейронов кишечника. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1993 17 ... [Pg.21]

Гиперганглионоз описывается как наличие ганглионевром двух различных типов (узловая пролиферация ганглиозных клеток, часто связанных с множественной эндокринной неоплазией типа 2B и не наблюдаемой у детей) и кишечной нейрональной дисплазии ( NID).NID - спорная вещь, но постоянно описываемая особенность - повышенная плотность подслизистых ганглиев. Пациенты могут иметь нарушение моторики кишечника, клинически неотличимое от болезни Гиршпрунга. [Pg.204]

Метаболизм минералов и металлов У 18-летней женщины, перенесшей абдоминальные операции по поводу кишечной нейрональной дисплазии типа B, через 6 часов после приема последнего развилась диффузная мышечная слабость, карпопедальный спазм, тетания и спутанность сознания. доза перорального раствора фосфата (Fleet Phosphosoda), назначаемая в качестве подготовки кишечника к колоноскопии.Эти симптомы были связаны с повышением уровней креатинина, калия и фосфора в сыворотке и снижением скорости клубочковой фильтрации, уровней натрия и кальция. После повторных сеансов гемодиализа концентрации кальция и фосфора в сыворотке крови вернулись к нормальным уровням через день. Напротив, скорость клубочковой фильтрации начала возвращаться к исходному уровню через 4 дня [74]. [Pg.554]


.

Дисплазия нейронов кишечника, тип А

Введение: нейрональная кишечная дисплазия, тип A

Описание нейрональной кишечной дисплазии типа А

Нейрональная кишечная дисплазия, тип А (заболевание): Расстройство пищеварения, при котором кишечник не может ... подробнее »

См. Также:

Псевдообструкция кишечника хроническая идиопатическая:
»Введение: Псевдообструкция кишечника хроническая идиопатическая.
»Симптомы хронической идиопатической псевдообструкции кишечника.
»Лечение хронической идиопатической псевдообструкции кишечника.

Нейрональная кишечная дисплазия, тип A: Связанные темы

Эти темы о медицинских состояниях или симптомах могут иметь отношение к Медицинская информация при нейрональной кишечной дисплазии типа A:

Нейрональная кишечная дисплазия, тип А: редкое заболевание

Управление редких заболеваний (ORD) Национального института здоровья (NIH)

Дисплазия нейронов кишечника, тип А внесена в список «редких заболеваний» Управлением Редкие заболевания (ORD) Национального института здоровья (НАЦИОНАЛЬНЫЕ ИНСТИТУТЫ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ США).Это означает, что нейрональная кишечная дисплазия типа A или подтип нейрональной кишечной дисплазии типа A, затрагивает менее 200 000 человек среди населения США.
Источник - Национальные институты здравоохранения (NIH).

Нейрональная кишечная дисплазия, тип А как заболевание

Нейрональная кишечная дисплазия, тип A : Другое название хронической идиопатической псевдообструкции кишечника (или тесной ассоциации с медицинским состоянием).
»Введение: Псевдообструкция кишечника хроническая идиопатическая.
»Симптомы хронической идиопатической псевдообструкции кишечника.
»Лечение хронической идиопатической псевдообструкции кишечника.

Нейрональная кишечная дисплазия, тип А: Связанные заболевания

Нейрональная кишечная дисплазия, тип A : Нейрональная кишечная дисплазия, тип A, указана в нашей базе данных как тип (или связанный с) следующими заболеваниями:

Симптомы нейрональной кишечной дисплазии, тип А (хроническая идиопатическая псевдообструкция кишечника)

Некоторые симптомы нейрональной кишечной дисплазии типа А включают:

Показать полный список из 16 симптомы нейрональной кишечной дисплазии, тип А (кишечная псевдообструкция хроническая идиопатическая)

Лечение нейрональной кишечной дисплазии, тип А (хроническая идиопатическая псевдообструкция кишечника)

Лечение нейрональной кишечной дисплазии типа А (хроническая идиопатическая псевдообструкция кишечника) включает:

Подробнее о лечении нейрональной кишечной дисплазии, тип A

Лечение нейрональной кишечной дисплазии, тип A: Для получения дополнительной информации о лечении нейрональной кишечной дисплазии, тип A, см. Лечение хронической идиопатической псевдообструкции кишечника (нейрональная кишечная дисплазия, тип A)

Нейрональная кишечная дисплазия, тип А: темы, связанные с заболеваниями

Эти медицинские темы могут быть связаны с нейрональной кишечной дисплазией типа А:

Термины, связанные с нейрональной кишечной дисплазией, тип A:

Термины, аналогичные нейрональной кишечной дисплазии, тип A:

Источник - NIH

Интересные медицинские статьи:

Медицинские словари:

Другие темы в медицинском словаре

  • Спиноцеребеллярная дегенерация с макулярной дистрофией роговицы, врожденной катарактой и миопией
  • Спиноцеребеллярная дегенерация с медленными движениями глаз
  • Спиноцеребеллярная дегенерация, медленные движения глаз
  • Книжный тип спиноцеребеллярного вырождения
  • Спиноцеребеллярная болезнь неуточненная
  • Спиноцеребеллярные тракты
  • Спиноцеребеллум
  • Спиноцервикальный тракт
  • Спиноцервикоталамический тракт
  • Спиноколликулярный
  • Spinocostalis

    Узнать больше

    Найдите, чтобы узнать больше о нейрональной кишечной дисплазии, тип A:

  • .

    Wikizero - Дисплазия нейронов кишечника

    Из Википедии в свободной энциклопедии

    Кишечная нейрональная дисплазия
    Другие названия Нейрональная кишечная дисплазия
    Специальность Гастроэнтерология

    Кишечная нейрональная дисплазия, которая является наследственным заболеванием кишечника каждый 3000 детей и взрослых.Кишечник с помощью перистальтики проталкивает свое содержимое к анальному отверстию; У пациентов с IND есть проблема с двигательными нейронами, ведущими к кишечнику, что препятствует этому процессу и, таким образом, препятствует пищеварению.

    Его часто путают с болезнью Гиршпрунга, поскольку оба имеют схожие симптомы. [1]

    Presentation [править]

    IND можно сгруппировать в NID A и NID B, при этом форма «A» влияет на симпатическую иннервацию, а версия «B» - на парасимпатическую иннервацию. [2] [3] В 2002 году Martucciello и его коллеги опубликовали первый анализ ассоциированных аномалий в популяции IND - важный клинический подход к исследованию возможных патогенетических корреляций. Выявлено два рецессивных синдрома (3 семьи). Первый характеризовался NID B, мальротацией кишечника и врожденной короткой кишкой, второй - NID B, низким ростом, умственной отсталостью и лицевым дисморфизмом. В этом исследовании на долю желудочно-кишечных аномалий приходилось 67.4% всех сопутствующих расстройств. Эти данные указывают на сильную корреляцию между IND и развитием кишечника. [4]

    Диагностика [править]

    Этот раздел пуст. Вы можете помочь добавив в него. (ноябрь 2017 г.)

    Лечение [править]

    Консервативное лечение включает долгосрочное использование слабительных средств и клизм и имеет ограниченный успех. Изменения в питании для борьбы с болезнью неэффективны, а диета с высоким содержанием клетчатки часто ухудшает симптомы у детей.В крайнем случае используется хирургическое лечение (миэктомия внутреннего сфинктера или резекция толстой кишки). [5] В крайних случаях единственным эффективным лекарством является полная пересадка пораженных частей. [ необходимая ссылка ]

    Общество [править]

    Известный случай IND - это случай Адель Чапман, которой была сделана тройная трансплантация тонкой кишки, поджелудочной железы и печени, первая в своем роде в Великобритании; поэтому официальной благотворительной организацией IND является Фонд Адель Чепмен. Гиллик Дж., Тадзава Х., Пури П. (май 2001 г.). «Дисплазия нейронов кишечника: результаты лечения у 33 пациентов». Журнал детской хирургии . 36 (5): 777–9. DOI: 10.1053 / jpsu.2001.22959. PMID 11329588.

    Внешние ссылки [править]

    .

    Обновленные результаты по дисплазии нейронов кишечника (IND B).

     @article {MeierRuge2004UpdatedRO, title = {Обновленные результаты по дисплазии нейронов кишечника (IND B).}, автор = {W. Мейер-Руге, К. Амманн, Э. Брудер, А. Хольшнайдер, А. Ш {\ "рли, П. Шмиттенбехер и Ф. Штосс}, journal = {Европейский журнал детской хирургии: официальный журнал Австрийской ассоциации детской хирургии ... [et al] = Zeitschrift fur Kinderchirurgie}, год = {2004}, объем = {14 6}, pages = { 384-91 } } 
    ИСТОРИЯ Дисплазия нейронов кишечника (IND B) до сих пор остается предметом споров.Целью данной статьи является обзор современного состояния знаний о IND B. Краткое изложение технических и диагностических критериев, которые необходимо учитывать для постановки надежного диагноза. Кроме того, обсуждаются доступные терапевтические вмешательства. МЕТОДЫ В период с 1992 по 2001 год было исследовано 3984 биопсии слизистой оболочки толстой кишки у 1328 детей. Окрашивание нервных клеток проводилось на… ПРОДОЛЖИТЬ ЧТЕНИЕ

    Сохранить в библиотеку

    Создать предупреждение

    Cite

    Запустить Research Feed

    .

    Смотрите также

    MAXCACHE: 0.84MB/0.00054 sec