Блог

Непроходимость кишечника врожденная


Врожденная низкая кишечная непроходимость > Клинические протоколы МЗ РК

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ [1-3]

Диагностические критерии [1-3]

В пренатальном периоде:
Жалобы и анамнез: наличье в семье рождения детей с пороками развития и хромосомными аномалиями.

Лабораторные исследования:  нет специфических тестов.
NB!При антенатальной диагностике кишечной непроходимости следует исключить муковисцидоз. С этой целью (при возможности)  производят исследование крови как будущих родителей, так и плода на наличие гена муковисцидоза. Если оба родителя гетерозиготны по гену муковисцидоза, то весьма вероятно рождение больного ребенка, и в этом случае целесообразно рекомендовать прерывание беременности;
В крови беременной может сопровождать повышения уровня альфо-фетопротеина.

Инструментальные исследования [4-7]:
·          УЗД плода – атрезия тонкого и толстого кишечника - на 20-24-29 нед. – делятация (расширение) петель кишечника на разных уровнях (множество расширенных петель кишечника) с усиленной перистальтикой и плавающими частицами мекония, количество петель отражает уровень непроходимости. 

NB! Пренатальный консилиум:
Консилиум должен включать врача-генетика, врача ультразвуковой диагностики, акушера-гинеколога,  неонатального хирурга, по показаниям - неонатолога и других специалистов. При проведении консилиума беременная женщина и члены ее семьи информируются о характере поражения плода, возможных исходах беременности, прогнозе для жизни и здоровья ребенка. При наличии показании даются рекомендации по поводу прерывания беременности.

ПОСЛЕ РОЖДЕНИЯ:
Если кишечная непроходимость была диагностирована антенатально, сразу после рождения ребенка необходимо установить желудочный зонд и опорожнить желудок, и перевести новорожденного в специализированный стационар

Жалобы и анамнез: 
·          наиболее ранним и постоянным симптомом является отсутсвие мекония:
-       при стенозах и  полной атрезии кишечника мекони отходит малыми порциями и при очестительной клизме получают только слепки неокрашенной слизи;
-       при  заворотах меконий и переходный стул могут выделяться до 4-5-го дня жизни, затем стул становится скудным с примесью крови, и, наконец, его выделение прекращается.
·          Рвота: следует обращать внимание на время ее появления, интенсивность проявления, наличие патологических примесей в рвотных массах, связь рвоты с кормлением (рвота «фонтаном», срыгивание, регургитация), динамику этого симптома. Характер рвотных (срыгиваемых) масс разнится в зависимости от уровня, на котором возникла непроходимость кишечной трубки. У новорожденных с синдромом кишечной непроходимости, который развивается на уровне тощей, подвздошной и толстой кишки, возникает рвота химусом, вплоть до каловой.
·          Боли в животе- у новорожденных можно судить по поведению: ребенок становится беспокойным, сучит ножками. Приступы беспокойства свидетельствуют о схваткообразных болях, характерных для странгуляционной непроходимости (заворот «средней кишки», синдром Ледда, заворот подвздошной кишки). Перерастяжение кишечных петель при низкой атрезии также вызывает боли в животе, которые усиливаются при пальпации, при этом ребенок стонет.
·          К концу первых суток жизни состяние ребенка постипенно ухудшается: он беспокоится, крик его его приобретает болезненный характер. Быстро нарастают явления интоксикации- вялость, адинамия, нарушение микроциркуляции. Живот прогрессивно вздувается, за счет перерастяжения петель кишечника, которые конкурируют через переднюю  брюшную стенку, можно наблюдать перистальтические волны 
·          Интоксикация и эксикоз  нарастают быстро за счет  перерастяжения кишечных петель, нарушением проницаемости тонкой кишки, всасыванием токсинов брюшинными листками.

Инструментальные исследования :
·          Рентгенологическое исследование брюшной полости – обзорная  рентгенограмма брюшной полости в вертикальном положении. При низкой кишечной непроходимости на обзорных рентгенограммах можно выявить повышенное газонаполнение петель кишечника, дилятированные петли, иногда наличие уровней.

·          Ирригография (исследование проводится с водорастворимым контрастным веществом, введенным через прямую кишку), при этом:
-       в случае непроходимости контрастируется резко суженная толстая кишка;
-       очень высокое стояние слепой кишки — при синдроме Ледда;
-       очень низкое стояние слепой кишки — при острой форме болезни Гиршпрунга;
-       острый и низко лежащий правый изгиб характерен для низкой атрезии, тупой и высоко расположенный - для болезни Гиршпрунга.

·          Рентгенконтрастное исследование (водорастворимый контраст): проводят пассаж контрастной метки по желудочно-кишечному тракту с рентгенологическим контролем ( через 30 мин, 1 час, 3 часа, 6 часов, 12 часов).
При синдроме мальротации: замедленная эвакуация из расширенной двенадцатиперстной кишки, двенадцатиперстно-тонкокишечный переход располагается справа от позвоночного столба и может определятся симптомом «клюва»-контраст из двенадцатиперстной кишки, попадая в зону заворота, выглядит как тонкий, сужающийся к концу «клюв».

·          УЗИ органов брюшной полости (доплер): при синдроме мальротации (заворот средней кишки):
-       аномальное расположение и пульсация верхней брыжеечной вены, которая в норме лежит центральнее и правее верхней брыжеечной артерии;
-       симптом «улитки» (извитой ход мезентеральных сосудов в ножке заворота).
 
Показание для консультации специалистов: 
·          консультация невропатолога – при выявлении изменений со стороны центральной нервной системы (гидроцефалии, вентрикуломегалии, гипоксический – ишемического поражения головного мозга) на НСГ или при сочетании пороков развития центральной нервной системы;
·          консультация кардиолога – назначение консервативной терапии при выявлении гемодинамических нарушений;
·          консультация уролога – определение сроков коррекций патологий при выявлении патологий мочеполовой системы;
·          консультация генетика  – для выявления хромосомной аномалии.

Диагностический алгоритм: 

Врожденная кишечная непроходимость: причины, симптомы, диагностика, лечение

Для выявления признаков кишечной непроходимости необходимо срочно перевести ребенка в хирургический стационар. В роддоме вводят назогастральный зонд для декомпрессии желудка и установления постоянной эвакуации желудочного содержимого. Значительные потери жидкости с рвотой в «третье пространство», часто сопровождающие кишечную непроходимость, быстро приводят к сильному обезвоживанию, вплоть до гиповолемического шока.Поэтому начинать инфузионную терапию в роддоме следует с катетеризации периферической вены.

Продолжительность предоперационной подготовки зависит от типа и степени врожденной непроходимости кишечника.

Предоперационная подготовка

Если ребенок подвержен рвоте, операция проводится в экстренных случаях. Предоперационная подготовка в этом случае ограничивается 0,5-1 ч, проводят инфузионную терапию 10-15 мл / (кгчч) и коррекцию ХБС, назначают кровоостанавливающие средства, анестезию [тримиперидин 0.5 мг / кг], при необходимости - вентилятор. К диагностическим мероприятиям относится определение:

  • Группа крови и резус-фактор,
  • CBS,
  • уровень гемоглобина,
  • Гематокрит
  • ,
  • время свертывания крови.

Всем детям с кишечной непроходимостью проводится катетеризация по центральной вене, так как в послеоперационном периоде предполагается длительная инфузионная терапия.

При невысокой врожденной непроходимости кишечника оперативное вмешательство не столь актуально.Предоперационная подготовка может проходить в течение 6-24 часов, что позволяет дополнительно обследовать ребенка, выявить отклонения в развитии других органов и добиться более полной коррекции имеющихся нарушений водно-электролитного обмена. Осуществляется постоянное дренирование желудка и строгий учет количества выделений. Назначают инфузионную терапию, вводят антибиотики и кровоостанавливающие препараты.

При высокой врожденной непроходимости кишечника операцию можно отложить на 1-4 дня, полное обследование ребенка и лечение всех выявленных нарушений со стороны жизненно важных органов и водно-электролитного статуса.Во время предоперационной подготовки проводится постоянное дренирование желудка, исключается кормление. Назначают инфузионную терапию 70-90 мл / кг в сутки, через 12-24 часа от рождения можно присоединять препараты парентерального питания. Провести коррекцию электролитных нарушений и гипербилирубинемии, назначить антибактериальную и кровоостанавливающую терапию.

Хирургическое лечение врожденной непроходимости кишечника

Цель операции - восстановить проходимость кишечной трубки, тем самым обеспечивая возможность кормления ребенка.Объем операции зависит от причины непроходимости кишечника:

  • наложение кишечной стомы,
  • резекция кишки с наложением анастомоза или стомы,
  • наложение Т-образного анастомоза,
  • расширение шторки,
  • наложение обходного анастомоза,
  • вскрытие просвета кишки и эвакуация мекониевой пробки. Интенсивная терапия в послеоперационном периоде.

При незначительных травмах доношенных детей без сопутствующих заболеваний экстубация может быть проведена сразу после операции. Большинству детей с кишечной непроходимостью после операции показана длительная вентиляция легких в течение 1-5 дней. В течение этого времени анестезия проводится путем внутривенной инфузии опиоидных анальгетиков [фентанил в дозе 3-7 мкг / (кгч), тримеперидин в дозе 0,1-0 мг / (кгчч)] в сочетании с метамизолом натрия в дозе доза 10 мг / кг или парацетамол в дозе 10 мг / кг.Если установлен эпидуральный катетер, можно использовать постоянную инфузию местных анестетиков в эпидуральное пространство.

Антибактериальная терапия обязательно включает препараты, обладающие активностью против анаэробных бактерий. При этом необходимо контролировать микроэкологический статус, который проводят не реже двух раз в неделю. При возникновении перистальтики проводят дезактивацию кишечника.

Через 12-24 ч после операции назначают стимулирующие перистальтику кишечника препараты неостигмина метилсульфат в дозе 0.02 мг / кг

Всем детям после операции по поводу врожденной непроходимости кишечника показано раннее (через 12-24 часа после операции) парентеральное питание.

Возможность полноценного энтерального питания будет возможна только через 7-20 дней, а в некоторых случаях потребность в парентеральном питании будет сохраняться в течение многих месяцев (синдром «тонкой кишки»). Энтеральное питание становится возможным с появлением пассажа по желудочно-кишечному тракту. После операции по поводу непроходимости двенадцатиперстной кишки кормление проводят густыми смесями (Фрисов, Нутрилон антирефлюкс, Энфамил АП), которые способствуют быстрому восстановлению моторики желудка и двенадцатиперстной кишки.

При больших резекциях кишечника или высокой кишечной стомы (синдром «тонкой кишки») кормление проводят смесями элементов (Прогестимил, Альфара, Нутрилон Пепти TS, Human LP + SCT) в сочетании с ферментными препаратами (панкреатин).

Если после операции сохранены все части кишечника (колоностомия, резекция участка тонкой кишки), можно немедленно кормить грудью.

Во всех случаях обязательно назначают биопрепараты (лактобактерии ацидофилус, бифидобактерии бифидум, премадофилус).

.

Кишечная непроходимость: причины, симптомы и диагностика

Обзор

Переваренные частицы пищи должны проходить через 25 футов или более кишечника в рамках нормального пищеварения. Эти переваренные отходы постоянно находятся в движении. Однако кишечная непроходимость может положить этому конец. Кишечная непроходимость возникает, когда ваш тонкий или толстый кишечник заблокирован. Закупорка может быть частичной или полной и предотвращает прохождение жидкости и переваренной пищи.

Если возникает кишечная непроходимость, за местом закупорки накапливаются пища, жидкости, желудочная кислота и газ.Если повышается достаточное давление, ваш кишечник может разорваться, и в брюшную полость попадет вредное кишечное содержимое и бактерии. Это опасное для жизни осложнение.

Есть много потенциальных причин кишечной непроходимости. Часто это состояние невозможно предотвратить. Ранняя диагностика и лечение имеют решающее значение. Нелеченная кишечная непроходимость может привести к летальному исходу.

Кишечная непроходимость вызывает широкий спектр неприятных симптомов, в том числе:

Некоторые из симптомов могут зависеть от локализации и продолжительности непроходимости.Например, рвота - это ранний признак непроходимости тонкого кишечника. Это также может произойти при непроходимости толстой кишки, если она продолжается. Частичная непроходимость может привести к диарее, а полная непроходимость может привести к невозможности отхождения газов или стула.

Кишечная непроходимость также может вызвать серьезную инфекцию и воспаление брюшной полости, известное как перитонит. Это происходит при разрыве части кишечника. Это приводит к повышению температуры и усилению болей в животе.Это опасное для жизни состояние, требующее хирургического вмешательства.

Непроходимость может быть частичной, которая разрешается без хирургического вмешательства. Полная закупорка, скорее всего, потребует хирургического вмешательства на кишечнике.

Механические препятствия

Механические препятствия - это когда что-то физически блокирует ваш кишечник. В тонком кишечнике это может быть связано с:

  • спаек, которые состоят из фиброзной ткани, которая может развиться после любой операции на брюшной полости или тазу или после тяжелого воспаления
  • заворот или перекручивание кишечника
  • инвагинация, «телескопирование» , Или проталкивание одного сегмента кишечника в следующий участок
  • пороки развития кишечника, часто у новорожденных, но также могут возникать у детей и подростков
  • опухоли в тонком кишечнике
  • камни в желчном пузыре, хотя они редко вызывают непроходимость
  • проглоченных предметов, особенно у детей
  • грыжи, которые включают часть вашего кишечника, выступающую за пределы вашего тела или в другую часть вашего тела
  • воспалительное заболевание кишечника, такое как болезнь Крона

Хотя реже, механические препятствия могут также заблокируйте толстую или толстую кишку.Это может быть связано с:

  • поврежденным стулом
  • спаечным процессом в результате инфекций или операций в органах малого таза
  • рака яичников
  • рака толстой кишки
  • мекониевой пробки у новорожденных (меконий является первым прохождением стула у младенцев)
  • заворотом кишечника и инвагинацией
  • дивертикулитом , воспаление или инфекция выпуклых карманов кишечника
  • стриктура, сужение толстой кишки, вызванное рубцеванием или воспалением

Немеханическая обструкция

Тонкий и толстый кишечник обычно работают в согласованной системе движений.Если что-то прерывает эти скоординированные сокращения, это может вызвать функциональную кишечную непроходимость. Это обычно называется немеханическим препятствием. Если это временное состояние, это называется кишечной непроходимостью. Это называется псевдообструкцией, если она становится хронической или длительной.

Причины непроходимости кишечника включают:

Кишечная псевдообструкция может быть вызвана:

Кишечная непроходимость у младенцев обычно возникает из-за инфекций, заболеваний органов и снижения кровотока в кишечнике (удушения).У некоторых детей заболевание возникает после желудочного гриппа. Это может вызвать воспаление кишечника.

Инвагинация чаще всего встречается у детей в возрасте 2 лет и младше. Это происходит, когда одна часть кишечника коллапсирует или скользит в другую. В результате их кишечник блокируется.

У младенцев трудно диагностировать любой тип кишечной непроходимости, потому что они не могут описать свои симптомы. Вместо этого родители должны наблюдать за своими детьми на предмет изменений и симптомов, которые могут указывать на закупорку.Примеры включают:

  • вздутие живота
  • подтягивание колен к груди
  • появление чрезмерной сонливости
  • повышение температуры
  • кряхтение от боли
  • прохождение стула, в котором, кажется, есть кровь, известный как стул из смородины
  • очень громкий плач
  • рвота, особенно желчно-зеленая рвота
  • с признаками слабости

Если вы заметили эти симптомы или другие изменения у своего ребенка, немедленно обратитесь за медицинской помощью.

Обратитесь за медицинской помощью, если у вас есть симптомы кишечной непроходимости, особенно если вы недавно перенесли операцию на брюшной полости. Если вы испытываете вздутие живота, сильный запор и потерю аппетита, немедленно обратитесь за медицинской помощью.

Сначала врач может надавить на ваш живот, чтобы осмотреть его. Затем они слушают с помощью стетоскопа любые издаваемые звуки. Наличие твердого комка или определенных звуков, особенно у ребенка, может помочь определить, существует ли препятствие.

Другие тесты включают:

  • анализы крови для определения количества крови, функции печени и почек и уровней электролитов
  • Рентгеновские снимки
  • КТ
  • колоноскопия, гибкая трубка с подсветкой, которую ваш врач использует для осмотра вашего большого кишечник
  • клизма с контрастом

Лечение необходимо для уменьшения таких осложнений, как:

Если закупорка препятствует попаданию крови в сегмент кишечника, это может привести к:

  • инфекции
  • гибели ткани
  • кишечнику перфорация
  • сепсис, опасная для жизни инфекция крови
  • полиорганная недостаточность
  • смерть

Некоторым людям с хронической непроходимостью из-за стриктуры или сужения кишечника врач может установить металлический стент, который расширяется внутри кишечник с помощью длинной трубки, называемой эндоскопом.Стент, проволочная сетка, удерживает кишечник открытым. Эта процедура может не требовать разреза брюшной полости, и ее обычно используют, если человек не является кандидатом на традиционную операцию.

Лечение зависит от локализации и тяжести препятствия. Не пытайтесь решить проблему дома. Соответствующее лечение зависит от типа кишечной непроходимости.

Частичная непроходимость или кишечная непроходимость можно лечить, просто дав кишечнику покой и вводя жидкости внутривенно.Покой кишечника означает, что в течение этого времени вам не будут давать ничего есть или есть только прозрачные жидкости. Если причина непроходимости известна, ваш врач лечит и ее.

Очень важно лечить обезвоживание. Врач может дать вам внутривенное введение жидкости для коррекции электролитного дисбаланса. Катетер может быть вставлен в мочевой пузырь для слива мочи.

Для облегчения может потребоваться провести трубку через нос и вниз в горло, желудок и кишечник:

Если ваша проблема связана с использованием наркотических обезболивающих, ваш врач может назначить лекарство, которое снижает эффект наркотики в кишечнике.

Если эти меры не помогут или если ваши симптомы ухудшатся, потребуется хирургическое вмешательство. Лечение в этом случае обычно требует пребывания в больнице. Вам будут вводить жидкости внутривенно, потому что они не только снимают обезвоживание, но и помогают предотвратить шок во время операции.

Тяжелое осложнение кишечной непроходимости может привести к необратимому повреждению кишечника. Если это произойдет, хирург проведет операцию по удалению участка мертвой ткани и воссоединению двух здоровых концов кишечника.

Хотя отпускаемые по рецепту лекарства не могут лечить саму обструкцию, они могут помочь уменьшить тошноту до тех пор, пока не будут выполнены дальнейшие вмешательства. Примеры лекарств, которые может прописать ваш врач, включают:

  • антибиотики для уменьшения инфекции
  • лекарства от тошноты для предотвращения рвоты
  • болеутоляющие

Вы не должны игнорировать симптомы кишечной непроходимости или пытаться лечить кишечную непроходимость дома.

При отсутствии лечения кишечная непроходимость может привести к отмиранию ткани пораженной части кишечника.Это также может привести к отверстию или перфорации в стенке кишечника, серьезной инфекции и шоку.

В целом прогноз вашего состояния зависит от его причины. Большинство случаев кишечной непроходимости поддаются лечению. Однако другие причины, такие как рак, требуют длительного лечения и наблюдения.

.

Кишечная псевдообструкция | NIDDK

Что такое кишечная псевдообструкция?

Псевдообструкция кишечника - это редкое заболевание, симптомы которого напоминают симптомы, вызванные закупоркой или непроходимостью кишечника, также называемого кишечником. Однако, когда врач осматривает кишечник, закупорки нет. Вместо этого симптомы связаны с проблемами нервов или мышц, которые влияют на движение пищи, жидкости и воздуха через кишечник.

Кишечник является частью желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и включает тонкий и толстый кишечник.Тонкая кишка - это орган, в котором происходит большая часть пищеварения. Тонкая кишка размером около 20 футов включает в себя

  • двенадцатиперстная кишка, первый отдел тонкой кишки
  • тощая кишка, средний отдел тонкой кишки
  • подвздошная кишка, нижний конец тонкой кишки

Толстая кишка поглощает воду из стула и превращает ее из жидкой в ​​твердую форму, которая выходит из организма во время дефекации. Толстая кишка имеет размеры около 5 футов и включает

  • слепая кишка, первая часть толстой кишки, которая соединяется с подвздошной кишкой
  • Ободочная кишка, часть толстой кишки, идущая от слепой кишки до прямой кишки
  • прямая кишка, нижний конец толстой кишки, ведущий к анусу
Желудочно-кишечный тракт

У кого выше вероятность возникновения псевдообструкции кишечника?

Это состояние может возникнуть у людей любого возраста.Некоторые дети рождаются с врожденной псевдообструкцией кишечника, а у некоторых людей это заболевание развивается во взрослом возрасте. Псевдообструкция кишечника может быть острой, возникать внезапно и продолжаться непродолжительное время, а может быть хронической или продолжительной.

Острая псевдообструкция толстой кишки, также называемая синдромом Огилви или острой кишечной непроходимостью, в основном поражает пожилых людей. В этом состоянии толстая кишка становится раздутой или увеличенной после

.
  • хирургические операции, такие как операции по открытию брюшной полости или замене бедра или колена
  • травмы, например перелом бедра
  • болезнь, например серьезная инфекция

Острая псевдообструкция толстой кишки может привести к серьезным осложнениям.Однако люди с этим заболеванием обычно поправляются после лечения.

Что вызывает псевдообструкцию кишечника?

Проблемы с нервами, мышцами или интерстициальными клетками Кахаля вызывают псевдообструкцию кишечника. Интерстициальные клетки Кахаля называются «пейсмейкерами», потому что они задают темп кишечных сокращений. Эти клетки передают сообщения от нервов мышцам.

Проблемы с нервами, мышцами или интерстициальными клетками Кахаля препятствуют нормальному сокращению кишечника и вызывают проблемы с движением пищи, жидкости и воздуха через кишечник.

Первичная или идиопатическая кишечная псевдообструкция - это кишечная псевдообструкция, которая возникает сама по себе. У некоторых людей с первичной кишечной псевдообструкцией это состояние вызывают мутации или изменения в генах - черты, передаваемые от родителей к ребенку. Тем не менее, медицинские работники обычно не назначают генетическое тестирование на псевдообструкцию кишечника, поскольку они обычно не признают генные мутации как причину.

У некоторых людей есть дупликации или делеции генетического материала в гене FLNA .Исследователи полагают, что эти генетические изменения могут нарушить функцию белка, вызывая проблемы с нервными клетками в кишечнике. 1 В результате нервы не могут работать с мышцами кишечника, чтобы производить нормальные сокращения, которые перемещают пищу, жидкость и воздух через пищеварительный тракт. Кроме того, эти генетические изменения могут быть причиной некоторых других признаков и симптомов, которые могут возникать при псевдообструкции кишечника, например, симптомов со стороны мочевого пузыря и мышечной слабости.

Состояние, называемое митохондриальной нейрогастроинтестинальной энцефалопатией, также может вызывать первичную кишечную псевдообструкцию.У людей с этим заболеванием митохондрии - структуры в клетках, производящие энергию, - не функционируют нормально. Митохондриальная нейрогастроинтестинальная энцефалопатия также может вызывать другие симптомы, такие как проблемы с нервами конечностей и изменения в головном мозге.

Вторичная псевдообструкция кишечника развивается как осложнение другого заболевания. Причины вторичной псевдообструкции кишечника включают

  • хирургия органов брюшной полости или таза
  • заболеваний, поражающих мышцы и нервы, таких как красная волчанка, склеродермия и болезнь Паркинсона
  • заражений
  • лекарств, таких как опиаты и антидепрессанты, влияющих на мышцы и нервы
  • облучение живота
  • некоторые виды рака, включая рак легких

Каковы симптомы псевдообструкции кишечника?

Симптомы псевдообструкции кишечника могут включать

  • Вздутие или вздутие живота, также называемое вздутием
  • Боль в животе
  • тошнота
  • рвота
  • запор
  • диарея

Со временем это состояние может вызвать истощение, чрезмерный бактериальный рост в кишечнике и потерю веса.Недоедание - это состояние, которое развивается, когда организм не получает нужного количества витаминов, минералов и других питательных веществ, необходимых для поддержания здоровых тканей и функций органов.

У некоторых людей возникают проблемы с пищеводом, желудком или мочевым пузырем.

Как диагностируется псевдообструкция кишечника?

Чтобы диагностировать псевдообструкцию кишечника, врач может посоветовать пациенту проконсультироваться с гастроэнтерологом - врачом, специализирующимся на заболеваниях пищеварительной системы.Поставщик медицинских услуг проведет медицинский осмотр; собрать полный анамнез, визуализирующие исследования и биопсию; и выполнить анализы крови. Поставщик медицинских услуг может назначить другие тесты для подтверждения диагноза. Медицинский работник также будет искать причину состояния, например, основного заболевания.

Псевдо-непроходимость кишечника может быть трудной для диагностики, особенно первичная псевдо-непроходимость кишечника. В результате для постановки правильного диагноза может потребоваться много времени.

Физический осмотр

Медицинский осмотр - это первое, что может сделать врач для диагностики кишечной псевдообструкции.Во время медицинского осмотра врач обычно

  • осматривает тело человека
  • использует стетоскоп для прослушивания звуков тела
  • ударов по определенным участкам тела человека

История болезни

Медицинский работник попросит человека предоставить медицинский и семейный анамнез, чтобы помочь диагностировать кишечную псевдо-непроходимость.

Визуальные исследования

Медицинский работник может заказать следующие визуализационные исследования:

  • Рентген брюшной полости. Рентгеновский снимок - это изображение, записанное на пленку или компьютер, которое технический специалист делает с использованием низкоуровневого излучения. Количество используемого излучения невелико. Рентгенолог делает рентгеновский снимок в больнице или амбулаторном центре, а рентгенолог - врач, специализирующийся на медицинской визуализации - интерпретирует изображения. Анестезия человеку не нужна. Во время рентгена человек будет лежать на столе или стоять. Техник помещает рентгеновский аппарат в область живота. Человек будет задерживать дыхание, пока техник делает снимок, чтобы изображение не было размытым.Техник может попросить человека изменить положение для дополнительных изображений. Рентген брюшной полости покажет, связаны ли симптомы с кишечной непроходимостью.
  • Верхняя серия GI. Медицинский работник может назначить серию исследований верхних отделов желудочно-кишечного тракта для исследования тонкой кишки. Техник-рентгенолог проводит тест в больнице или амбулаторном центре, а рентгенолог интерпретирует изображения; Поставщик медицинских услуг может назначить анестезию младенцам и детям. По возможности за 8 часов до процедуры нельзя есть и пить.Во время процедуры человек будет стоять или сидеть перед рентгеновским аппаратом и пить барий, меловую жидкость. Младенцы лежат на столе, и техник вводит им барий через крошечную трубку, вставленную в нос, которая входит в желудок. Барий покрывает слизистую оболочку тонкой кишки, благодаря чему признаки непроходимости более четко видны на рентгеновских снимках.

    В течение короткого времени после теста у человека может наблюдаться вздутие живота и тошнота. Жидкий барий в желудочно-кишечном тракте вызывает белый или светлый цвет стула в течение нескольких дней или дольше у людей с псевдообструкцией кишечника.Поставщик медицинских услуг даст пациенту конкретные инструкции о еде и питье после теста.

  • Нижняя серия GI. Медицинский работник может назначить серию обследований нижних отделов желудочно-кишечного тракта, рентгенологическое исследование толстой кишки. Рентгенолог выполняет тест в больнице или амбулаторном центре, а рентгенолог интерпретирует изображения. Анестезия человеку не нужна. Поставщик медицинских услуг может предоставить письменные инструкции по подготовке кишечника, которым следует следовать дома перед тестом.Врач может попросить человека соблюдать жидкую диету за 1–3 дня до процедуры. Перед обследованием человеку может потребоваться слабительное средство или клизма. Слабительное - это лекарство, разжижающее стул и ускоряющее опорожнение кишечника. Клизма включает в себя промывание ануса водой или слабительным с помощью специальной бутылочки для шприцев.

    Во время теста человек ляжет на стол, а врач вставит гибкую трубку в задний проход человека. Лечащий врач заполнит толстую кишку барием, чтобы признаки основных проблем более четко выявлялись на рентгеновских снимках.Тест может показать проблемы с толстой кишкой, вызывающие симптомы у человека.

    Жидкий барий в желудочно-кишечном тракте вызывает белый или светлый цвет стула в течение нескольких дней или дольше у людей с кишечной псевдообструкцией. Клизмы и повторяющиеся испражнения могут вызвать анальную болезненность. Поставщик медицинских услуг предоставит конкретные инструкции о еде и питье после теста.

  • Компьютерная томография (КТ). КТ использует комбинацию рентгеновских лучей и компьютерных технологий для создания изображений.Рентгенолог выполняет тест в больнице или амбулаторном центре, а рентгенолог интерпретирует изображения. Для компьютерной томографии врач может дать пациенту раствор для питья и инъекцию специального красителя, называемого контрастным веществом. Компьютерная томография требует, чтобы человек лежал на столе, который вставляется в устройство в форме туннеля, где техник делает рентгеновские снимки. Компьютерная томография может показать как внутреннюю, так и внешнюю стенку кишечника. Поставщик медицинских услуг может дать детям успокаивающее средство, чтобы помочь им заснуть перед тестом.
  • Эндоскопия верхних отделов ЖКТ. Эта процедура включает использование эндоскопа - небольшой гибкой трубки с лампой - для просмотра верхнего отдела желудочно-кишечного тракта, который включает пищевод, желудок и двенадцатиперстную кишку. Гастроэнтеролог проводит анализ в больнице или поликлинике. Гастроэнтеролог осторожно вводит эндоскоп по пищеводу в желудок и двенадцатиперстную кишку. Небольшая камера, установленная на эндоскопе, передает видеоизображение на монитор, что позволяет внимательно изучить слизистую оболочку кишечника.Медицинский работник может дать пациенту жидкий анестетик для полоскания горла или может распылить анестетик на заднюю часть горла. Медицинский работник вставит иглу для внутривенного введения (IV) в вену на руке, чтобы ввести седативный эффект. Седативные средства помогают пациентам расслабиться и чувствовать себя комфортно. Этот тест может показать закупорку или другие состояния в верхнем отделе тонкой кишки. Гастроэнтеролог может получить биопсию слизистой оболочки тонкой кишки во время эндоскопии верхних отделов ЖКТ.

Биопсия

Гастроэнтеролог может получить биопсию стенки кишечника во время эндоскопии или хирургического вмешательства, если у человека была операция по поводу псевдообструкции кишечника, а причина неизвестна.Если врачу необходимо исследовать нервы в стенке кишечника, необходима более глубокая биопсия, которую гастроэнтеролог обычно может получить только во время операции.

Биопсия - это процедура, при которой берется кусок ткани стенки кишечника для исследования под микроскопом. Медицинский работник выполняет биопсию в больнице и использует легкую седацию и местную анестезию; При выполнении биопсии во время операции врач использует общую анестезию.Патолог - врач, специализирующийся на диагностике заболеваний - исследует ткань кишечника в лаборатории. Для диагностики проблем в нервных путях кишечной ткани требуются специальные методы, которые не широко доступны.

Медицинский работник также может использовать биопсию, полученную во время эндоскопии, чтобы исключить целиакию. Целиакия - это аутоиммунное заболевание, при котором люди не переносят глютен, потому что он повреждает слизистую оболочку тонкого кишечника и препятствует всасыванию питательных веществ.Глютен - это белок, содержащийся в пшенице, ржи и ячмене, а также в таких продуктах, как витаминные и питательные добавки, бальзамы для губ и некоторые лекарства.

Анализы крови

Анализ крови включает забор крови в офисе поставщика медицинских услуг или в коммерческом учреждении и отправку образца в лабораторию для анализа. Анализ крови может показать наличие других заболеваний или состояний, которые могут вызывать у человека симптомы. Анализ крови также может показать уровни основных витаминов и минералов, которые помогут выявить недоедание.

Манометрия

Манометрия - это тест, который измеряет мышечное давление и движения в желудочно-кишечном тракте, например, насколько хорошо сокращаются и расслабляются гладкие мышцы желудка и тонкой кишки. Гастроэнтеролог проводит анализ в больнице или поликлинике. Пока человек находится под седативным действием, врач помещает тонкую трубку или манометрическую трубку в желудок и продвигает ее вниз в тонкий кишечник. Гастроэнтеролог может использовать эндоскоп для установки этой трубки.Медицинский работник переместит человека в манометрическую комнату и подключит манометрическую трубку к компьютеру. Когда человек просыпается от седативных препаратов, компьютер записывает давление в кишечнике, пока человек постится, и после того, как человек поел. Манометрия может подтвердить диагноз псевдообструкции кишечника и показать степень заболевания.

Тесты опорожнения желудка

Тесты на опорожнение желудка могут показать, вызывает ли заболевание заболевание, называемое гастропарезом.У людей с гастропарезом, что буквально означает парализованный желудок, сильно задерживается опорожнение желудка или замедленное перемещение пищи из желудка в тонкий кишечник. У некоторых пациентов с псевдообструкцией кишечника также наблюдается гастропарез.

Типы тестов на опорожнение желудка включают следующее:

  • Сцинтиграфия опорожнения желудка. Этот тест включает в себя употребление в пищу мягкой пищи - например, яиц или заменителя яиц - которая содержит небольшое количество радиоактивного материала.Специально обученный техник выполняет тест в радиологическом центре или больнице, а рентгенолог интерпретирует результаты; человеку не нужна анестезия. Внешняя камера сканирует брюшную полость, чтобы показать, где находится радиоактивный материал. Затем рентгенолог может измерить скорость опорожнения желудка через 1, 2, 3 и 4 часа после еды. Нормальные значения зависят от состава еды. Если после некоторых приемов пищи более 10 процентов еды все еще остается в желудке через 4 часа, врач подтверждает диагноз гастропареза.Очень важно делать снимки в течение 4 часов после еды. Когда техник выполняет сканирование только через 1-2 часа после еды, результаты часто ненадежны.
  • Дыхательный тест. С помощью этого теста человек ест пищу, содержащую небольшое количество нерадиоактивного материала. Затем врач берет образцы дыхания в течение нескольких часов, чтобы измерить количество нерадиоактивного материала в выдыхаемом воздухе. Результаты позволяют врачу рассчитать, насколько быстро опорожняется желудок.
  • SmartPill. SmartPill - это небольшое электронное устройство в форме капсулы. Тест SmartPill доступен в специализированных амбулаторных центрах. Человек проглатывает устройство, чтобы оно могло пройти через весь пищеварительный тракт и отправить информацию на приемник размером с сотовый телефон, который носится на талии или шее человека. Записанная информация предоставляет подробную информацию о том, как быстро пища проходит через каждую часть пищеварительного тракта.

Как лечится кишечная псевдообструкция?

Поставщик медицинских услуг будет лечить кишечную псевдообструкцию с помощью нутритивной поддержки, лекарств и, в некоторых случаях, декомпрессии.В редких случаях человеку требуется операция. Если болезнь, лекарство или и то, и другое вызывают псевдообструкцию кишечника, врач вылечит основное заболевание, прекратит прием лекарств или сделает то и другое.

Пищевая поддержка

Людям с псевдообструкцией кишечника часто требуется нутритивная поддержка, чтобы предотвратить истощение и потерю веса. Энтеральное питание обеспечивает жидкую пищу через зонд для кормления, вводимый через нос в желудок или непосредственно в желудок или тонкий кишечник.Поставщик медицинских услуг вставляет трубку для кормления, иногда используя рентген или эндоскопию для руководства, и учит человека, как ухаживать за трубкой после возвращения домой. Энтерального питания достаточно для большинства людей с псевдообструкцией кишечника. В тяжелом случае человеку может потребоваться внутривенное кормление, также называемое парентеральным питанием, при котором жидкая пища подается через трубку, помещенную в вену.

Энтеральное питание возможно, поскольку у большинства людей с кишечной псевдообструкцией слизистая оболочка кишечника нормальна.Энтеральное питание предпочтительнее парентерального, поскольку оно значительно снижает риск осложнений.

Лекарства

Врач прописывает лекарства для лечения различных симптомов и осложнений псевдообструкции кишечника, например

  • антибиотики для лечения бактериальных инфекций
  • обезболивающее, которое следует использовать с осторожностью, если вообще следует использовать, потому что большинство обезболивающих задерживают транзит через кишечник
  • Препарат для сокращения мышц кишечника
  • лекарств от тошноты
  • противодиарейные препараты
  • слабительные

Декомпрессия

Человеку с острой псевдообструкцией толстой кишки и сильно увеличенной толстой кишкой, который не реагирует на лекарства, может потребоваться процедура, называемая декомпрессией, для удаления газа из толстой кишки.Гастроэнтеролог может провести процедуру в условиях стационара или поликлиники. Гастроэнтеролог может решить декомпрессию толстой кишки с помощью колоноскопии. Во время колоноскопии гастроэнтеролог вводит гибкую трубку в толстую кишку через задний проход. Лечащий врач дает пациенту легкое успокаивающее и, возможно, обезболивающее, чтобы расслабиться. Если человеку требуется длительная декомпрессия, гастроэнтеролог также может декомпрессировать толстую кишку через хирургическое отверстие в слепой кишке.В этом случае врач дает пациенту местную анестезию.

Хирургия

В тяжелых случаях псевдообструкции кишечника человеку может потребоваться операция по удалению части кишечника. Однако хирургическое вмешательство следует проводить редко, если оно вообще проводится, поскольку кишечная псевдообструкция является генерализованным заболеванием, которое обычно поражает весь кишечник. Удаление части кишечника не может вылечить болезнь.

Хирург - врач, специализирующийся на хирургии - проведет операцию в больнице; человеку понадобится общая анестезия.Несколько высокоспециализированных лечебных центров предлагают трансплантацию тонкой кишки. Врач может порекомендовать трансплантацию тонкой кишки, если все другие методы лечения не помогли.

Питание, диета и питание

Исследователи не обнаружили, что еда, диета и питание играют роль в возникновении или предотвращении псевдообструкции кишечника. Соблюдение специальных диет обычно не помогает избавиться от заболевания. Однако частый прием пищи небольшими порциями с протертыми продуктами или жидкостями может облегчить пищеварение.Добавки витаминов и микроэлементов могут помочь человеку, страдающему недоеданием.

Клинические испытания

Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек (NIDDK) и другие подразделения Национальных институтов здравоохранения (NIH) проводят и поддерживают исследования многих заболеваний и состояний.

Что такое клинические испытания и подходят ли они вам?

Клинические испытания являются частью клинических исследований и лежат в основе всех достижений медицины. Клинические испытания ищут новые способы предотвращения, обнаружения или лечения заболеваний.Исследователи также используют клинические испытания, чтобы изучить другие аспекты лечения, такие как улучшение качества жизни людей с хроническими заболеваниями. Узнайте, подходят ли вам клинические испытания.

Какие клинические испытания открыты?

Клинические испытания

, которые в настоящее время открыты и набираются, можно просмотреть на сайте www.ClinicalTrials.gov.

Список литературы

[1] Кишечная псевдообструкция. Веб-сайт Национальной медицинской библиотеки США. www.ghr.nlm.nih.gov. Обновлено в октябре 2010 г.По состоянию на 17 июня 2013 г.

.

Псевдообструкция кишечника - Genetics Home Reference

  • Gargiulo A, Auricchio R, Barone MV, Cotugno G, Reardon W, Milla PJ, Ballabio A, Ciccodicola A, Auricchio A. Филамин A мутировал при Х-сцепленной хронической идиопатической кишечной псевдообструкция с поражением центральной нервной системы. Am J Hum Genet. 2007 Апрель; 80 (4): 751-8. Epub 2007 26 февраля.

  • Готье Дж., Улед Амар Бенчайх Б., Хамдан Ф. Ф., Харрисон С. М., Бейкер Л. А., Кутюр Ф., Тиффолт I, Уаззани Р., Сэмюэлс М. Е., Митчелл Г. А., Роуло Г. А., Мишо Дж. Л., Суси Дж. Ф.Гомозиготный вариант с потерей функции в MYh21 в случае синдрома мегацистиса, микроколоновой кишки и гипоперистальтики кишечника. Eur J Hum Genet. 2015 сентябрь; 23 (9): 1266-8. DOI: 10.1038 / ejhg.2014.256. Epub 2014 19 ноября.

  • Халим Д., Бросенс ​​Э., Мюллер Ф., Ванглер М.Ф., Боде А.Л., Лупски-младший, Акдемир Ж.С. Розенблатт Дж., Бернс А.Дж., Тиббуль Д., Хофстра RMW, Алвес ММ. Варианты потери функции в MYLK вызывают синдром рецессивной гипоперистальтики кишечника Megacystis Microcolon.Am J Hum Genet. 6 июля 2017 г .; 101 (1): 123-129. DOI: 10.1016 / j.ajhg.2017.05.011. Epub 2017 8 июня.

  • Халим Д., Уилсон М.П., ​​Оливер Д., Бросенс ​​Э, Верхей Дж. Б., Хан Й., Нанда В., Лю К., Дукас М., Ступ Х., Брауэр Р. У., ван Эйкен В. Ф., Сливано О. Дж., Бернс А.Дж., Кристи К.К., де Меси Бентли К.Л., Брукс А.С., Тиббуль Д., Сюй С., Джин З.Г., Джувантоно Т., Ян В., Алвес М.М., Хофстра Р.М., Миано Дж.М. Потеря LMOD1 ухудшает цитоконтрактильность гладких мышц и вызывает синдром гипоперистальтики кишечника мегацистиса микроколоновой кишки у людей и мышей.Proc Natl Acad Sci U S A. 2017 28 марта; 114 (13): E2739-E2747. DOI: 10.1073 / pnas.1620507114. Epub 2017 14 марта.

  • Иида Х, Окубо Х, Инамори М., Накадзима А., Сато Х. Эпидемиология и клинический опыт хронической кишечной псевдобструкции в Японии: общенациональное эпидемиологическое исследование. J Epidemiol. 2013; 23 (4): 288-94.

  • Болезнь Капура С. Кавасаки: часто упускаемая из виду причина псевдообструкции кишечника у детей. Арка Вирхова. 2015 ноя; 467 (5): 619-20.DOI: 10.1007 / s00428-015-1844-2. Epub 2015 19 сентября.

  • Капур Р.П., Робертсон С.П., Ганнибал М.С., Финн Л.С., Морган Т., ван Когеленберг М., Лорен Диджей. Диффузное аномальное наслоение гладкой мускулатуры тонкого кишечника присутствует у пациентов с мутациями FLNA и х-сцепленной псевдообструкцией кишечника. Am J Surg Pathol. Октябрь 2010; 34 (10): 1528-43. DOI: 10.1097 / PAS.0b013e3181f0ae47.

  • Клар Дж., Райкова Д., Густафсон Э., Тотова И., Амеур А., Вандерс А., Даль Н. Фенотипическое расширение висцеральной миопатии, связанной с заменой тандемного основания ACTG2.Eur J Hum Genet. 2015 декабрь; 23 (12): 1679-83. DOI: 10.1038 / ejhg.2015.49. Epub 2015 18 марта.

  • Lauro A, De Giorgio R, Pinna AD. Прогресс в клиническом лечении псевдообструкции кишечника. Эксперт Рев Гастроэнтерол Гепатол. 2015 Февраль; 9 (2): 197-208. DOI: 10.1586 / 17474124.2014.940317. Epub 2014 14 июля. Обзор.

  • Lehtonen HJ, Sipponen T, Tojkander S, Karikoski R, Järvinen H, Laing NG, Lappalainen P, Aaltonen LA, Tuupanen S. .Гастроэнтерология. 2012 декабрь; 143 (6): 1482-1491.e3. DOI: 10.1053 / j.gastro.2012.08.045. Epub 2012 6 сентября.

  • Матера I, Русмини М, Го Й, Лероне М, Ли Дж., Чжан Дж., Ди Дука М, Ноцца П, Москони М, Пини Прато А, Мартуччелло Дж, Барабино А, Моранди Ф, De Giorgio R, Stanghellini V, Ravazzolo R, Devoto M, Hakonarson H, Ceccherini I. Варианты гена ACTG2 коррелируют со степенью тяжести и наличием мегацистиса при хронической кишечной псевдообструкции. Eur J Hum Genet. 2016 августа; 24 (8): 1211-5.DOI: 10.1038 / ejhg.2015.275. Epub 2016, 27 января.

  • Милунски А., Болдуин С., Чжан Х, Примак Д., Курноу А., Милунски Дж. Диагностика хронической кишечной псевдообструкции и мегацистиса путем секвенирования гена ACTG2. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2017 Октябрь; 65 (4): 384-387. DOI: 10.1097 / MPG.0000000000001608.

  • Wangler MF, Gonzaga-Jauregui C, Gambin T, Penney S, Moss T, Chopra A, Probst FJ, Xia F, Yang Y, Werlin S, Eglite I, Kornejeva L, Bacino CA, Baldridge D, Neul J , Lehman EL, Larson A, Beuten J, Muzny DM, Jhangiani S; Центр Менделирующей геномики Бейлора-Хопкинса, Гиббс Р.А., Лупски-младший, Боде А.Гетерозиготные de novo и унаследованные мутации в гене актина гладких мышц (ACTG2) лежат в основе синдрома мегацистиса-микроколон-кишечной гипоперистальтики. PLoS Genet. 2014 27 марта; 10 (3): e1004258. DOI: 10.1371 / journal.pgen.1004258. eCollection

    марта 2014 г.
  • .

    Смотрите также

    MAXCACHE: 0.84MB/0.00054 sec