Блог

Порок развития кишечника


Аномалии развития кишечника - причины, симптомы, диагностика и лечение

Аномалии развития кишечника – наследственные или врожденные патологии, возникающие внутриутробно на этапах формирования кишечной трубки под воздействием тератогенных факторов. Проявляются симптомами кишечной непроходимости: отсутствием кала, рвотой, признаками «острого живота». Дети старшего возраста могут жаловаться на боли в животе различной локализации и интенсивности. Аномалии развития кишечника диагностируются клинически в первые дни жизни ребенка, подтверждаются по результатам комплексной рентгенологической диагностики, УЗИ и инструментальных методов обследования кишечника. Лечение хирургическое.

Общие сведения

Аномалии развития кишечника являются наиболее распространенными пороками пищеварительного тракта. Встречаются с различной частотой для каждой нозологии, в среднем – 1 случай на 500-5000 новорожденных. Высокая актуальность в педиатрии обусловлена необходимостью раннего оперативного вмешательства, которое в некоторых случаях может быть только паллиативным (например, при болезни Гиршпрунга). В настоящее время высока частота встречаемости атрезии ануса. Данный порок является одной из причин детской инвалидности, поскольку излечение практически невозможно. Кроме того, аномалии развития кишечника могут сочетаться с другими пороками пищеварительной трубки, что значительно осложняет терапию и ухудшает прогноз для жизни ребенка.

Аномалии развития кишечника

Причины и классификация аномалий развития кишечника

Нарушения процесса закладки кишечной трубки на любом этапе приводят к формированию аномалий развития кишечника. Отклонение от нормы может произойти во время дифференцировки и правильного взаиморасположения отделов кишечника, в результате торможения апоптоза эмбриональных зачатков, в процессе образования слоев кишечной стенки и т. д. Как правило, причиной пороков является внешнее повреждающее действие лекарственных препаратов, радиации, бактериальных и вирусных токсинов. Вредные привычки матери также имеют тератогенный эффект. В результате отделы тонкого и толстого кишечника либо остаются недоразвитыми, либо формируются неправильно.

Аномалии развития кишечника по локализации могут затрагивать двенадцатиперстную, тощую, подвздошную кишку, то есть тонкий кишечник, либо ободочную, сигмовидную и прямую кишку, представляющие собой отделы толстого кишечника. Выделяют пороки развития кишечной трубки и кишечной стенки, пороки обратного развития желточного мешка, а также аномалии ротации кишечника. Отдельную группу составляют пороки аноректальной зоны. Развитие кишечной трубки может нарушаться по типу стеноза или атрезии. В первом случае минимальный просвет кишечника имеется, в случае атрезии определенный отдел не развит вообще, а его место занимает фиброзный тяж, в составе которого не дифференцируются привычные отделы кишечной стенки.

Нейрогенный илеус относится к аномалиям развития кишечника, связанным с нарушением иннервации кишечной стенки. В эту же группу пороков входит болезнь Гиршпрунга, обусловленная аганглиозом стенки толстой кишки. Незаращение желточного протока является причиной множества аномалий развития кишечника, поскольку возможно несколько вариаций персистенции эмбрионального зачатка. Так, полный свищ формируется, когда желточный проток открыт на всем протяжении. Если же открытая часть протока находится снаружи, свищ называется неполным. Часть протока, открывающая в стенке кишечника, но закрытая на остальных участках, иначе называется дивертикулом Меккеля. Когда незаращенный участок локализуется в центральной части протока, формируется энтерокистома.

Аномалии ротации (поворота) кишечника приводят к нетипичному расположению некоторых отделов тонкой и толстой кишки. Пороки развития аноректальной зоны включают различные варианты атрезии ануса с отсутствием или наличием свищевого хода, который может располагаться возле заднего прохода, а также открываться в органы мочевыделительной и половой системы. Аномалии развития кишечника часто носят сочетанный характер, одновременно могут встречаться пороки других органов пищеварительного тракта, позвоночника и т. д. Несмотря на большое разнообразие, многие заболевания в клинике проявляются похожими симптомами.

Симптомы аномалий развития кишечника

Из всех аномалий развития кишечника с момента рождения заметна только атрезия заднего прохода. Наличие ануса и его проходимость исследуется уже в родильном зале при помощи специального зонда. Кроме того, отсутствие заднего прохода педиатр определяет визуально. Наиболее частым симптомом многих аномалий развития кишечника является кишечная непроходимость. Обычно она носит механический характер, но возможна и нейрогенная обструкция, связанная с застоем содержимого вследствие отсутствия перистальтики (нейрогенный илеус, болезнь Гиршпрунга). Кишечная непроходимость сопровождается отсутствием стула либо скудными испражнениями, а также рвотой и напряжением передней брюшной стенки.

Аномалии развития кишечника могут проявляться спустя месяцы и годы после рождения ребенка. Так, дивертикулы кишечника часто обнаруживаются только при их воспалении. Пациенты жалуются на боли в животе, которые иногда сопровождаются различными изменениями частоты и консистенции стула. Незначительные анатомические патологии вообще могут не проявлять себя и диагностируются случайно, хотя чаще признаки аномалий развития кишечника заметны в первые дни, реже – недели и месяцы после рождения.

Диагностика аномалий развития кишечника

Достоверная клиническая диагностика возможна в случае атрезии заднего прохода, поскольку признаки порока очевидны. Заподозрить большинство аномалий развития кишечника педиатр может при симптомах кишечной непроходимости. Диагноз требует инструментального подтверждения. Обзорная рентгенография ОБП дает представление о расположении органов брюшной полости, в том числе и петель кишечника. Метод позволяет исключить аномалии ротации, заметить признаки кишечной обструкции. Рентгенография с контрастированием также дает представление о взаиморасположении кишечных петель и ширине их просвета, поэтому методика используется в диагностике стенозов и атрезий участков кишечника.

При наличии признаков высокой кишечной непроходимости (обильная рвота вскоре после кормления) проводится эзофагогастродуоденоскопия, благодаря которой можно визуализировать двенадцатиперстную кишку – одно из самых частых мест врожденных стенозов. Абдоминальное УЗИ является неинвазивным и высокоинформативным методом диагностики аномалий развития кишечника. Также проводится ирригография и фиброколоноскопия. Исследования необходимы для дифференциальной диагностики причин кишечной обструкции, позволяют исключать колиты различной этиологии. Лабораторная диагностика включает анализ крови и кала. Последний необходим с целью определения функции поджелудочной железы, выявления скрытого кровотечения и т. д.

Лечение, прогноз и профилактика аномалий развития кишечника

Для большинства пороков лечение оперативное. Исключение составляют аномалии развития кишечника без клинических проявлений. Признаки кишечной непроходимости являются показанием для срочного хирургического вмешательства. Операция всегда проводится максимально щадящим способом, с возможным сохранением всей длины кишечника либо минимальной резекцией. После устранения обструкции (распутывание петель, закрепление их в привычных местах и др.) состояние ребенка быстро улучшается. Консервативная терапия направлена на детоксикацию, обусловленную застоем каловых масс, восстановление водно-солевого баланса и т. д.

Прогноз аномалий развития кишечника различный. Если удается устранить клинические проявления, ребенок живет и развивается нормально, требуется только диспансерное наблюдение. Если в процессе лечения была проведена резекция кишечника, возможно развитие синдрома короткой кишки с признаками мальабсорбции и снижением качества жизни пациента. Неблагоприятный прогноз часто сопутствует атрезии ануса по многим причинам. Например, расстояние от закрытого заднего прохода до кишки может быть значительным и требовать нескольких сложных операций. Ребенок в течение всего времени терапии живет с энтеростомой.

Также опасны случаи недоразвития мышц промежности, в частности, наружного сфинктера, когда даже реконструктивные операции дают небольшой положительный эффект. Болезнь Гиршпрунга в 50-70% случаев заканчивается летальным исходом в первые дни и недели жизни ребенка, но даже если пациенту удается пережить острый период, качество жизни значительно снижается. Профилактика аномалий развития кишечника возможна на пренатальном этапе при условии отказа от вредных привычек и грамотного ведения беременности. При отягощенном анамнезе родителей по генетическим заболеваниям и различным патологиям пищеварительного тракта необходимо генетическое консультирование.

Спайки кишечника - Клинические особенности - Ведение

TeachMe
Хирургия

Часть серии TeachMe
  • Субъекты
  • Тесты
  • Наши приложения
  • Свяжитесь с нами
поиск меню закрыть
  • Хирургические основы
    • Театральные основы
      • Хирургическая безопасность
      • Театральный этикет
      • Мытье рук
      • Чистка, одежда и перчатки
      • Оперативная записка
      • Помощь в театре
      • Sutter
      • Хирургические навыки
        • Завязывание узлов
        • Наложение швов
        • Проникновение местного анестетика
        • Дренажное введение
        • Дренирование абсцесса
        • Иссечение поражения кожи
      • Воспаление ран
      • Заживление ран
      • Хроническое воспаление
      • Заживление ран
      • Базовое лечение ран
    • Клинические навыки
      • Венепункция
      • Канюляция
      • Посев крови
      • Внутривенная инфузия 70007
      • Женская катетера
      • Катетеризация мужчин
  • Периоперационная помощь
    • Периоперационная помощь
      • Предварительная оценка
      • Предоперационная подготовка
      • Введение жидкости
      • Продукты крови
      • Периоперационное восстановление
      • Периоперационное питание
      • Дневная хирургия
    • Общие
      • Кровоизлияние
      • Сепсис
      • Боль
      • Тошнота и рвота
      • Пирексия
      • Делирий
  • DV PE
  • ARDS
  • Желудочно-кишечный
    • Утечка из анастомоза
    • Послеоперационная подвздошная кишка
    • Спайки кишечника
    • Инцизионная грыжа
    • Запор
    • Моча
  • Запор почка
  • на
  • Инфекция мочевыводящих путей
  • Эндокринная
    • Гипогликемия
    • Гиперкалиемия
    • Гипокалиемия
    • Гипернатриемия
    • Гипонатриемия
    • Гипонатриемия
    • 9000 9000 9000 9000
    • Гипонатриемия
    • 9006 9000 9000
    • 9000 9000 9000
    • 9006 9000 9000
    • 9006 9000
    • В отделениях
      • Первоначальная оценка
      • Общий подход
      • Оценка НЯ
      • Направление пациента
      • Внутривенное введение жидкости
      • Лихорадка после операции
      • Боль после операции
  • Кардио-респираторный
    • Сердечно-сосудистый
    • Респираторный
  • Желудочно-кишечный
    • Абдоминальный
    • Пах
    • Стома
    • Палец прямой кишки
  • Палец Ректальный
  • Сосудистые
  • Периферические вены
  • Неврологические
    • Черепные нервы
    • Периферические неврологические
  • Эндокринные
    • Диабетические стопы
    • Щитовидная железа
    • Щитовидная железа
    • Щитовидная железа Позвоночник
    • Бедро
    • Колено
  • ЛОР
    • Ухо
    • Нос
    • Полость рта
    • Шейные уплотнения
    • BPPV
    • ДППГ
    • 6
    • Смерть Другие
  • Общие
    • Презентации
      • Острый живот
      • Абдоминальные разрезы
      • Гематемезис
      • Дисфагия
      • Непроходимость кишечника
      • Перфорация кишечника
      • Перфорация кишечника 007
      • Пищевод
        • GORD
        • Пищевод Барретта
        • Рак пищевода
        • Слезы пищевода
        • Нарушения моторики
    • Грыжа желудка
    • Малый желудок
    • 9000
    • Грыжа желудка
    • Кишечник
      • Паховая грыжа
      • Бедренная грыжа
      • Другие грыжи
      • Гастроэнтерит
      • Ангиодисплазия
      • Нейроэндокринные опухоли
    • 0

    • 9000 Кроутерия 9000 9000
    • Большой толстой кишки Язвенный колит
    • Псевдообструкция
    • Заворот
  • Аноректальный
    • Геморрой
    • Пилонидальный синус
    • Аноректальный свищ
    • Анальный абсцесс
    • Анальный абсцесс
    • issure
    • Выпадение прямой кишки
    • Рак анального канала
  • HPB
    • Презентации
      • Желтуха
    • Желчный пузырь
      • 4
      • Колики и холециститы
      • Кавернозная мальформация - NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

        Scroll
        Наверх
        • О
        • Новости
        • События
        • Контакт
        • PODCAST
        • Магазин
        Пожертвовать Расширенный поиск Меню
        • для пациентов и пациентов
        • Информация и ресурсы
          • Информация о редких заболеваниях
          • Видеотека о редких заболеваниях
          • Ресурсный центр для пациентов и лиц, осуществляющих уход
          • Информация о клинических испытаниях и исследованиях
      .

      Врожденные пороки развития внутренних органов - знания для студентов-медиков и врачей

      Врожденные висцеральные пороки развития развиваются во время органогенеза, который возникает в первые 8 недель после зачатия (эмбриональный период). Общие пороки развития включают атрезию заднего прохода, омфалоцеле, гастрошизис и атрезию желчных путей. Они могут возникать сами по себе или вместе с другими пороками развития и синдромами. Атрезия заднего прохода характеризуется отсутствием анального отверстия и невозможностью отхождения мекония, что может привести к кишечной непроходимости или образованию свищей.Омфалоцеле часто связано с трисомией и проявляется грыжей внутренних органов брюшной полости через брюшную стенку в грыжевой мешок. Напротив, в случае гастрошизиса грыжа кишечника не покрывается мешком, а обнажается. Все три состояния являются клиническими диагнозами и требуют хирургического вмешательства для предотвращения инфекций и дальнейших осложнений. При атрезии внепеченочных желчевыводящих путей у младенца наблюдается длительная неонатальная желтуха, ахолический стул, темная моча и гепатомегалия.Конъюгированная гипербилирубинемия и отклонения от нормы при ультразвуковом исследовании дают ценные ключи к диагностике. Если внепеченочная билиарная атрезия остается невыявленной или операция откладывается, младенец может умереть в течение первых двух лет жизни, обычно в результате цирроза билиарной печени.

      .

      Синдром короткой кишки - Better Health Channel

      Синдром короткой кишки возникает, когда человек не может правильно усваивать питательные вещества из-за проблем с тонкой кишкой. Это может быть из-за тяжелого заболевания, или они могли перенести операцию по удалению значительной части кишечника.

      Наиболее частыми причинами синдрома короткой кишки у младенцев являются аномалии развития кишечника и некротический энтеролит. У взрослых частые причины включают болезнь Крона и травмы.

      Тонкий кишечник не может должным образом усваивать питательные вещества пищи

      Обычно всасывание питательных веществ из пищи происходит в тонком кишечнике. Пища выдавливается из желудка через сфинктер (клапан) в первую часть тонкой кишки (двенадцатиперстную кишку), где она смешивается с пищеварительными ферментами. Затем мышечные сокращения (перистальтика) массируют пищу в нижних отделах тонкой кишки (тощая кишка и подвздошная кишка).

      Питательные вещества всасываются по всей длине тонкой кишки, которая выстлана миллионами микроскопических пальцевидных выступов, называемых ворсинками.Каждая ворсинка соединена с сеткой капилляров, так что питательные вещества могут проходить в кровоток. Синдром короткой кишки относится к нарушению всасывания питательных веществ из пищи из-за недостаточности тонкой кишки.

      Симптомы синдрома короткой кишки

      Симптомы синдрома короткой кишки могут включать:
      • Боль в животе
      • диарея
      • табуреты, которые плавают или плохо пахнут
      • задержка жидкости
      • непреднамеренная потеря веса
      • крайняя усталость.

      Осложнения недостаточности питания при синдроме короткой кишки

      Человек с синдромом короткой кишки может испытывать дефицит ряда важных питательных веществ, таких как кальций, фолиевая кислота, железо, магний, витамин B12 и цинк. Некоторые расстройства, вызванные недоеданием, включают:
      • анемия
      • высыпания на коже
      • необычные ощущения кожи
      • усталость
      • обезвоживание
      • повышенная восприимчивость к инфекциям
      • Остеопороз
      • Нарушение роста и развития у детей.

      Причины синдрома короткой кишки

      Наиболее частые причины синдрома короткой кишки включают:
      • Нарушение функции тонкого кишечника - серьезное нарушение функции тонкого кишечника. Это может быть вызвано состоянием или заболеванием, таким как псевдообструкция кишечника, при которой кишечник не может нормально перемещать пищу и жидкость по своей длине, и всасывание пищи нарушается.
      • Операция на кишечнике - может потребоваться удаление значительной части тонкой кишки из-за болезни или порока развития.
      Условия, при которых может потребоваться операция на тонкой кишке, включают:
      • Некротический энтероколит - заболевание, которое по неизвестным причинам имеет тенденцию поражать новорожденных, особенно недоношенных. Снижение кровоснабжения стенок кишечника приводит к отмиранию слизистой оболочки кишечника. Затем мертвые ткани необходимо удалить хирургическим путем. Около одной трети детей с этим заболеванием умрут, несмотря на лечение.
      • Порок развития кишечника - нарушение нормального развития кишечника.
      • Болезнь Крона - состояние, которое вызывает воспаление всей толщины стенки кишечника и может поражать любую часть пищеварительного тракта, от рта до ануса, по неизвестным причинам. Если поражен тонкий кишечник, усвоение питательных веществ пищи будет нарушено.

      Адаптация кишечника после операций на кишечнике

      Человек может потерять более половины тонкой кишки до того, как столкнется с такими проблемами, как недоедание. Это показывает замечательную способность тонкой кишки восстанавливаться и функционировать после болезней или обширных операций, особенно у детей.Это называется «кишечной адаптацией».

      После хирургического удаления части тонкой кишки и сшивания здоровых частей орган расширяется и увеличивается в размерах. Ворсинки становятся больше, так что может быть поглощено больше питательных веществ, а движение пищи по тонкой кишке (перистальтика) замедляется, чтобы дать больше времени для поглощения питательных веществ. Механизмы, лежащие в основе этой адаптации, недостаточно изучены. Исследователи обнаружили, что аминокислота глютамин важна для регенерации клеток после операции по резекции кишечника.

      Диагностика синдрома короткой кишки

      Если человеку была сделана обширная операция на кишечнике и была удалена значительная часть тонкой кишки, у него могут возникнуть такие симптомы, как сильная диарея и потеря веса. Эти симптомы могут указывать на то, что у человека синдром короткой кишки. Со временем это состояние может улучшиться, когда произойдет кишечная адаптация.

      Некоторые из тестов для подтверждения диагноза синдрома короткой кишки могут включать:

      • Анализы крови
      • Обследование стула
      • рентгеновские снимки
      • биопсий кишечника.

      Лечение синдрома короткой кишки

      Случаи синдрома короткой кишки, которые не разрешаются вовремя, требуют пожизненного лечения. Цель лечения - обеспечить правильный баланс питательных веществ и жидкости, чтобы обеспечить нормальный рост, набор веса и активность.

      Стратегии могут включать:

      • специальная диета - включая продукты с высоким содержанием килоджоулей и питательных веществ, низким содержанием жира и низким содержанием остатков
      • Витаминно-минеральные добавки
      • Препарат для замедления перистальтики
      • Препарат, связывающий соли желчных кислот
      • Лекарство, снижающее кислотность желудка, если слишком много кислоты является сопутствующим фактором
      • В тяжелых случаях можно вводить специальные жидкости, содержащие питательные вещества, внутривенно (вводить непосредственно в вену)
      • В тяжелых случаях, когда это осложнения внутривенной нутритивной терапии, может быть рассмотрена операция по трансплантации тонкой кишки.

      Пересадка тонкой кишки

      Операции по пересадке тонкой кишки становятся клинической реальностью, а не экспериментальным лечением. Поскольку тонкий кишечник содержит лимфоидную ткань, проблемы отторжения необходимо преодолевать с помощью мощных иммунодепрессантов.

      Куда обратиться за помощью

      • Ваш врач
      • Гастроэнтеролог
      • Австралийская ассоциация болезни Крона и колита Тел. (03) 9726 9008

      Что нужно помнить

      • Синдром короткой кишки относится к нарушению всасывания пищевых питательных веществ из-за болезни или хирургического удаления частей тонкой кишки.
      • Распространенными причинами синдрома короткой кишки являются заболевания, при которых значительная часть тонкой кишки повреждена или удалена хирургическим путем. Это может включать болезнь Крона и некротизирующий энтероколит.
      • Лечение направлено на обеспечение организма жидкостью и питательными веществами, необходимыми для поддержания здоровья, и включает специальные диеты и лекарства.

      Контент-партнер

      Эта страница была подготовлена ​​после консультаций и одобрена: Университет Мельбурна - диабет, ожирение и эндокринология

      Последнее обновление: Июль 2012 г.

      Контент страницы в настоящее время проверяется.

      Контент на этом веб-сайте предоставляется только в информационных целях. Информация о терапии, услуге, продукте или лечении никоим образом не поддерживает и не поддерживает такую ​​терапию, услугу, продукт или лечение и не предназначена для замены совета вашего врача или другого зарегистрированного медицинского работника. Информация и материалы, содержащиеся на этом веб-сайте, не предназначены для использования в качестве исчерпывающего руководства по всем аспектам терапии, продукта или лечения, описанных на веб-сайте.Всем пользователям настоятельно рекомендуется всегда обращаться за советом к зарегистрированному специалисту в области здравоохранения для постановки диагноза и ответов на свои медицинские вопросы, а также для выяснения того, подходит ли конкретная терапия, услуга, продукт или лечение, описанные на веб-сайте, в их обстоятельствах. Штат Виктория и Департамент здравоохранения и социальных служб не несут ответственности за использование любыми пользователями материалов, содержащихся на этом веб-сайте.

      .

      Смотрите также

  • MAXCACHE: 0.84MB/0.00054 sec