Блог

Распад опухоли кишечника исходы


это хорошо или плохо? Синдром распада опухоли, симптомы и признаки

Распад опухоли — это закономерное следствие слишком активного роста ракового узла по периферии или осложнение избыточно высокой реакции распространённого злокачественного процесса на химиотерапию.

Не каждому пациенту доводится столкнуться с тяжелой проблемой распада ракового процесса, но при любой интенсивности клинических проявлений инициируемое распадом злокачественной опухоли состояние непосредственно угрожает жизни и радикально меняет терапевтическую стратегию.

Распад опухоли: что это такое?

Распад — это разрушение злокачественного новообразования, казалось бы, что именно к распаду необходимо стремиться в процессе противоопухолевой терапии. В действительности при химиотерапии происходит уничтожение раковых клеток, только убийство органичное и не массовое, а единичных клеток и небольших клеточных колоний — без гибели большого массива ткани с выбросами в кровь из распадающихся клеток токсичного содержимого.

Под действием химиотерапии клетки рака приходят не к распаду, а к процессу апоптоза — программной смерти. Останки раковых клеток активно утилизируются фагоцитами и уносятся прочь от материнского образования, а на месте погибших возникает нормальная рубцовая ткань, очень часто визуально не определяющаяся.

Регрессия злокачественного новообразования в форме апоптоза происходит медленно, если наблюдать за новообразованием с перерывами в несколько дней, то заметно, как по периферии раковый узел замещается совершенно нормальной тканью и сжимается в размере.

При распаде раковый конгломерат не замещается здоровыми клетками соединительной ткани, мертвые клеточные пласты формируются в очаг некроза, отграничивающийся от остальной раковой опухоли мощным воспалительным валом. Внутри злокачественного новообразования некроз не способен организоваться и заместиться рубцом, он только увеличивается, захватывая новые участки ракового узла, походя разрушая опухолевую сосудистую сеть. Из мертвого очага в кровь поступают продукты клеточного гниения, вызывая интоксикацию.

При некоторых злокачественных болезнях крови или лимфатической ткани на фоне химиотерапии тоже возникает распад, но без формирования зоны некроза, при этом массово погибающие раковые клетки выбрасывают в кровь свое содержимое, которое не успевает утилизироваться фагоцитами, «забивает» почки и заносится в сосуды других органов.

Массированный выброс клеточного субстрата становится причиной тяжелейшей интоксикации, способной привести к смерти.

Причины распада злокачественной опухоли

Инициируют распад ракового образования всего только две причины: сама жизнедеятельность клеток злокачественной опухоли и химиотерапия.

Первая причина спонтанного — самопроизвольного распада характерна для солидных новообразований, то есть рака, сарком, злокачественных опухолей головного мозга и меланомы. Вторая причина распада типична для онкогематологических заболеваний — лейкозов и лимфом, при онкологических процессах встречается чрезвычайно редко.

С течением времени центральная часть злокачественного новообразования любой морфологической принадлежности начинает испытывать трудности с доставкой питательных веществ. Происходит это из-за того, что раковые клетки размножаются быстрее, чем формируется «кормящая» их сосудистая сеть. Голодающие клеточные пласты погибают, что проявляется распадом с образованием зоны некроза, отграниченной от живой опухолевой ткани, с постепенным формированием полости, в которой протекают процессы медленного гниения.

Если некротическая полость находится близко к коже, то может прорваться наружу в виде распадающегося «гнойника» и образованием незаживающей язвы, к примеру, молочной железы. В легком при рентгене внутри ракового узла с распадом будет видна тёмная «дырка» с отдельно расположенным внутри островковым кусочком некротической ткани — секвестром.

Второй вариант распада, типичный для онкогематологических заболеваний, можно констатировать по клиническим симптомам тяжелейшей интоксикации с осложнениями — тумор-лизис-синдрому (СОЛ) и биохимическим анализам крови, где резко повышена концентрация мочевой кислоты, калия и фосфора, но существенно снижен кальций. Конкретная побудительная причина для развития СОЛ — обширное злокачественное поражение с очень высокой чувствительностью к химиотерапии.

При онкологических процессах — раках, саркомах, меланоме реакция на цитостатики преимущественно умеренная и не столь стремительная, поэтому СОЛ принципиально возможен только в исключительных случаях мелкоклеточного, недифференцированного или анаплазированного злокачественного процесса.

Симптомы распада злокачественной опухоли

Клиническим итогом спонтанного распада раковой опухоли становится хроническая интоксикация, нередко сочетающаяся с симптомами генерализованного воспаления вследствие образования гнойного очага. Симптомы разнообразны, но у большинства отмечается прогрессивно нарастающая слабость, повышение температуры от субфебрильной до лихорадки, сердцебиение и даже аритмии, изменение сознания — оглушенность, нарушение аппетита и быстрая потеря веса.

Локальные проявления спонтанного разрушения раковой опухоли определяются её локализацией:

  • рак молочной железы, меланома и карцинома кожи, опухоли ротовой полости — гнойная, обильно секретирующая открытая язва с грубыми подрытыми краями, часто источающая гнилостный запах;
  • распадающаяся карцинома легкого — при прободении некротической полости в крупный бронх возникает приступообразный кашель с гнойной мокротой, нередко с прожилками крови, иногда случается обильное легочное кровотечение;
  • разрушение новообразования органов желудочно-кишечного тракта — развитие локального перитонита при прободении ракового конгломерата в брюшную полость, кровотечение с чёрным стулом и рвотой кофейной гущей;
  • распадающаяся карцинома матки — интенсивные боли внизу живота, нарушение мочеиспускания и дефекации при образование гнойных свищей.

Синдром опухолевого лизиса при лейкозах и лимфомах потенциально смертельное состояние, приводящее:

  • в первую, очередь к осаждению кристаллов мочевой кислоты в почечных канальцах с выключением функции и острой почечной недостаточностью;
  • дополнительно повреждает почки быстрое закисление крови — лактатацидоз;
  • снижение уровня кальция и повышение фосфатов инициирует судорожный синдром, дополняемый неврологическими проявлениями вследствие выброса цитокинов;
  • повышения калия негативно отражается на сердечной деятельности;
  • выброс биологически-активных веществ из клеток приводит к повышению проницаемости мелких кровеносных сосудов, что снижает уровень белков и натрия крови, уменьшает объем циркулирующей плазмы, клинические проявляется падением давления и усугублением поражения почек;
  • обширные и глубокие нарушения метаболизма во всех системах органов с исходом в полиорганную недостаточность.

Лечение распада опухоли

Для эффективного лечения распадающегося опухолевого конгломерата необходимо восстановление внутриопухолевого питания посредством быстрого формирования новой сосудистой сети, что совершенно невозможно. Поэтому при спонтанном распаде прибегают к симптоматической терапии, в том числе паллиативным хирургическим — «санитарным» вмешательствам.

Формально при распадающейся опухоли невозможна радикальная операция, зачастую заболевание считается неоперабельным, но химиотерапия и облучение исключаются из программы, потому что способны усугубить некроз. Отчаянное положение пациента и вероятность массированного кровотечения из изъеденного раком крупного сосуда оправдывает выполнение паллиативной операции, основная цель которой — удаление очага хронического воспаления и интоксикации.

Синдром лизиса опухоли лечится многочасовыми капельными вливаниями при усиленном диурезе — выведении мочи, связыванием мочевой кислоты специальными лекарствами. Одновременно поддерживается работа сердечно-сосудистой системы, купируется интоксикация и воспаление. При развитии острой почечной недостаточности проводится гемодиализ.

Синдром лизиса опухоли сложно лечить, но можно предотвратить или хотя бы уменьшить его проявления. Профилактика начинается за несколько дней до курса химиотерапии и продолжается не менее трёх суток после завершения цикла. Кроме специальных препаратов, выводящих мочевую кислоту, назначаются продолжительные капельницы, вводятся недостающие микроэлементы, а избыточные выводятся или связываются другими лекарствами.

Профилактика лизиса опухоли стала стандартом лечения онкогематологических больных, чего нельзя сказать об онкологических пациентах с распадающимися злокачественными процессами, которым очень сложно найти хирурга, готового выполнить паллиативную операцию. Во вмешательстве по санитарным показаниям отказывают из-за сложности выхаживания тяжелого больного после обширного хирургического вмешательства. В нашей клинике никому не отказывают в помощи.

Список литературы

  1. Cairo M.S., Bishop M. /Tumour lysis syndrome: New therapeutic strategies and classification// Brit. J Haematol// 2004; 127.
  2. Howard S.C., Jones D.P., Pui C-H. /The Tumor Lysis Syndrome// N Engl J Med.; 2011;364(19).
  3. Jeha S. /Tumor lysis syndrome// Semin Hematol 2001; 38
  4. Sarno J./ Prevention and Management of Tumor Lysis Syndrome in Adults With Malignancy// J Adv Pract Oncol.; 2013; 4(2).
  5. Wossmann W., Schrappe M., Meyer U. et al./ Incidence of tumor lysis syndrome in children with advanced stage Burkitt’s lymphoma/leukemia before and after introduction of prophylactic use of urate oxidase//Ann Hematol, 2003.

Кишечная непроходимость: причины, симптомы и диагностика

Обзор

Переваренные частицы пищи должны проходить через 25 футов или более кишечника как часть нормального пищеварения. Эти переваренные отходы постоянно находятся в движении. Однако кишечная непроходимость может положить этому конец. Кишечная непроходимость возникает, когда ваш тонкий или толстый кишечник заблокирован. Закупорка может быть частичной или полной и предотвращает прохождение жидкости и переваренной пищи.

Если возникает кишечная непроходимость, за местом закупорки накапливаются пища, жидкости, желудочная кислота и газ.Если повышается достаточное давление, ваш кишечник может разорваться, что приведет к утечке вредного кишечного содержимого и бактерий в брюшную полость. Это опасное для жизни осложнение.

Есть много потенциальных причин кишечной непроходимости. Часто это состояние невозможно предотвратить. Ранняя диагностика и лечение имеют решающее значение. Нелеченная кишечная непроходимость может привести к летальному исходу.

Кишечная непроходимость вызывает широкий спектр неприятных симптомов, в том числе:

Некоторые из симптомов могут зависеть от места и продолжительности непроходимости.Например, рвота - это ранний признак непроходимости тонкого кишечника. Это также может произойти при непроходимости толстой кишки, если она продолжается. Частичная непроходимость может привести к диарее, а полная непроходимость может привести к невозможности отхождения газов или стула.

Кишечная непроходимость также может вызвать серьезную инфекцию и воспаление брюшной полости, известное как перитонит. Это происходит при разрыве части кишечника. Это приводит к повышению температуры и усилению болей в животе.Это опасное для жизни состояние, требующее хирургического вмешательства.

Непроходимость может быть частичной, которая разрешается без хирургического вмешательства. Полная закупорка, скорее всего, потребует хирургического вмешательства на кишечнике.

Механические препятствия

Механические препятствия - это когда что-то физически блокирует ваш кишечник. В тонком кишечнике это может быть связано с:

  • спаек, которые состоят из фиброзной ткани, которая может развиться после любой операции на брюшной полости или тазу или после тяжелого воспаления
  • заворот или перекручивание кишечника
  • инвагинация, «телескопирование» , Или проталкивание одного сегмента кишечника в следующий участок
  • пороки развития кишечника, часто у новорожденных, но также могут возникать у детей и подростков
  • опухоли в тонком кишечнике
  • камни в желчном пузыре, хотя они редко вызывают непроходимость
  • проглоченных предметов, особенно у детей
  • грыжи, которые включают часть вашего кишечника, выступающую за пределы вашего тела или в другую часть вашего тела
  • воспалительное заболевание кишечника, такое как болезнь Крона

Хотя реже, механические препятствия могут также заблокируйте толстую или толстую кишку.Это может быть связано с:

  • поврежденным стулом
  • спаечным процессом в результате инфекций или операций в органах малого таза
  • рака яичников
  • рака толстой кишки
  • мекониевой пробки у новорожденных (меконий является первым прохождением стула у младенцев)
  • заворотом кишечника и инвагинацией
  • дивертикулитом , воспаление или инфекция выпуклых мешочков кишечника
  • стриктура, сужение толстой кишки, вызванное рубцеванием или воспалением

Немеханическая обструкция

Тонкий и толстый кишечник обычно работают в согласованной системе движений.Если что-то прерывает эти скоординированные сокращения, это может вызвать функциональную кишечную непроходимость. Это обычно называется немеханическим препятствием. Если это временное состояние, это называется кишечной непроходимостью. Это называется псевдообструкцией, если она становится хронической или длительной.

Причины непроходимости кишечника включают:

Кишечная псевдообструкция может быть вызвана:

Кишечная непроходимость у младенцев обычно возникает из-за инфекций, заболеваний органов и снижения кровотока в кишечнике (удушения).У некоторых детей заболевание возникает после желудочного гриппа. Это может вызвать воспаление кишечника.

Инвагинация чаще всего встречается у детей в возрасте 2 лет и младше. Это происходит, когда одна часть кишечника коллапсирует или скользит в другую. В результате их кишечник блокируется.

У младенцев трудно диагностировать любой тип кишечной непроходимости, потому что они не могут описать свои симптомы. Вместо этого родители должны наблюдать за своими детьми на предмет изменений и симптомов, которые могут указывать на закупорку.Примеры включают:

  • вздутие живота
  • подтягивание колен к груди
  • появление чрезмерной сонливости
  • повышение температуры
  • кряхтение от боли
  • прохождение стула с кровью, известное как стул из смородины
  • очень громкий плач
  • рвота, особенно желчно-зеленая рвота
  • с признаками слабости

Если вы заметили эти симптомы или другие изменения у своего ребенка, немедленно обратитесь за медицинской помощью.

Обратитесь за медицинской помощью, если у вас есть симптомы кишечной непроходимости, особенно если вы недавно перенесли операцию на брюшной полости. Если вы испытываете вздутие живота, сильный запор и потерю аппетита, немедленно обратитесь за медицинской помощью.

Сначала врач может надавить на ваш живот, чтобы осмотреть его. Затем они слушают с помощью стетоскопа любые издаваемые звуки. Наличие твердого комка или определенных звуков, особенно у ребенка, может помочь определить, существует ли препятствие.

Другие тесты включают:

  • анализы крови для определения количества крови, функции печени и почек и уровней электролитов
  • Рентгеновские снимки
  • КТ
  • колоноскопия, гибкая трубка с подсветкой, которую ваш врач использует для осмотра вашего большого кишечник
  • клизма с контрастом

Лечение необходимо для уменьшения таких осложнений, как:

Если закупорка препятствует попаданию крови в сегмент кишечника, это может привести к:

  • инфекции
  • гибели ткани
  • кишечнику перфорация
  • сепсис, опасная для жизни инфекция крови
  • полиорганная недостаточность
  • смерть

Некоторым людям с хронической непроходимостью из-за стриктуры или сужения кишечника врач может установить металлический стент, который расширяется внутри кишечник с помощью длинной трубки, называемой эндоскопом.Стент, проволочная сетка, удерживает кишечник открытым. Процедура может не требовать разрезания брюшной полости, и ее обычно используют, если человек не является кандидатом на традиционную операцию.

Лечение зависит от локализации и тяжести препятствия. Не пытайтесь решить проблему дома. Соответствующее лечение зависит от типа кишечной непроходимости.

Частичная непроходимость или кишечная непроходимость можно лечить, просто дав кишечнику отдых и вводя жидкости внутривенно (IV).Покой кишечника означает, что в это время вам не будут давать ничего есть или есть только прозрачные жидкости. Если причина непроходимости известна, ваш врач лечит и ее.

Очень важно лечить обезвоживание. Врач может дать вам внутривенное введение жидкости для коррекции электролитного дисбаланса. Катетер может быть вставлен в мочевой пузырь для слива мочи.

Для облегчения может потребоваться провести трубку через нос и вниз в горло, желудок и кишечник:

Если ваша проблема связана с использованием наркотических обезболивающих, ваш врач может назначить лекарство, которое снижает эффект наркотики в кишечнике.

Операция потребуется, если эти меры не помогут или если ваши симптомы ухудшатся. Лечение в этом случае обычно требует пребывания в больнице. Вам будут вводить жидкости внутривенно, потому что они не только снимают обезвоживание, но и помогают предотвратить шок во время операции.

Тяжелое осложнение кишечной непроходимости может привести к необратимому повреждению кишечника. Если это произойдет, хирург проведет операцию по удалению участка мертвой ткани и воссоединению двух здоровых концов кишечника.

Хотя отпускаемые по рецепту лекарства не могут лечить саму обструкцию, они могут помочь уменьшить тошноту до тех пор, пока не будут выполнены дальнейшие вмешательства. Примеры лекарств, которые может прописать ваш врач, включают:

  • антибиотики для уменьшения инфекции
  • противошумные лекарства, чтобы удержать вас от рвоты
  • болеутоляющие

Вы не должны игнорировать симптомы кишечной непроходимости или пытаться лечить кишечную непроходимость дома.

При отсутствии лечения кишечная непроходимость может привести к отмиранию ткани пораженной части кишечника.Это также может привести к отверстию или перфорации в стенке кишечника, серьезной инфекции и шоку.

В целом прогноз вашего состояния зависит от его причины. Большинство случаев кишечной непроходимости поддаются лечению. Однако другие причины, такие как рак, требуют длительного лечения и наблюдения.

.

Лечение стромальных опухолей желудочно-кишечного тракта (для взрослых) (PDQ®) - Health Professional Version

Эпидемиология

Хотя они составляют менее 1% всех опухолей желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), GIST являются наиболее распространенными мезенхимальными опухолями желудочно-кишечного тракта [1]. ] Было подсчитано, что в США ежегодно регистрируется от 3 300 до 6 000 новых случаев ГИСО [2]. Исследование, основанное на данных реестра эпиднадзора, эпидемиологии и конечных результатов (SEER), показало, что ежегодная заболеваемость GIST с поправкой на возраст в Соединенных Штатах составила 6.8 на миллион с 1992 по 2000 год. [3] Однако истинная частота неизвестна, отчасти потому, что многие опухоли не были протестированы на предмет характерных мутаций KIT или гена рецептора тромбоцитарного фактора роста альфа ( PDGFRA ). Кроме того, небольшие, ленивые GIST, всего несколько миллиметров в диаметре, распространены среди населения в целом и не включены в регистры рака. [4,5] GIST одинаково распределены среди всех географических и этнических групп, и мужчины и женщины одинаково затронуты.Большинство пациентов обращаются в возрасте от 50 до 80 лет [6]. Подавляющее большинство GIST являются спорадическими, но есть редкие семейные формы, связанные с характерными наследственными мутациями в гене KIT (или, реже, в генах сукцинатдегидрогеназы при синдроме Карни-Стратакиса). Семейный GIST может проявляться в виде множественных первичных опухолей.

Клиническая картина и диагностическая оценка

ГИСО может возникать в любом месте желудочно-кишечного тракта, но чаще всего в желудке или тонком кишечнике.Руководство Американского объединенного комитета по раку (AJCC) по стадированию рака перечисляет следующие приблизительные распределения: [7]

  • Желудок (60%).
  • Тонкая кишка (30%).
  • Двенадцатиперстная кишка (5%).
  • Прямая кишка (3%).
  • Двоеточие (1%).
  • Пищевод (<1%).
  • Сальник / брыжейка (редко).
Увеличить Желудочно-кишечные стромальные опухоли (ГИСО) могут быть обнаружены в любом месте желудочно-кишечного тракта или рядом с ним.

Реже GIST может возникать в аппендиксе, желчном пузыре, поджелудочной железе, забрюшинном пространстве, паравагинальных и перипростатических тканях.[8] Приблизительно от 20% до 25% GIST желудка и от 40% до 50% GIST тонкого кишечника являются клинически агрессивными. [9,10] Было подсчитано, что примерно от 10% до 25% пациентов имеют метастатическое заболевание. [ 9,11]

Клиническая картина пациентов с ГИСО варьируется в зависимости от анатомического расположения опухоли, ее размера и агрессивности. [12] Наиболее частым проявлением ГИСО является желудочно-кишечное кровотечение, которое может быть острым (мелена или гематемезис) или хроническим и приводит к анемии.[10]

Пациенты с ГИСО также могут иметь:

  • Острый живот, вызванный разрывом опухоли.
  • Обструкция GI.
  • Боль, похожая на аппендицит.

Другие клинические симптомы включают следующее: [2]

  • Усталость.
  • Дисфагия.
  • Сытости.

Более мелкие поражения могут быть случайными обнаружениями во время хирургических операций, радиологических исследований или эндоскопии. Естественная история этих случайных опухолей и частота прогрессирования симптоматического заболевания неизвестны.Может существовать значительный резервуар небольших опухолей GIST, которые не развиваются до симптоматических стадий. Например, серия из 98 последовательных систематических вскрытий взрослых, умерших от несвязанных причин, выявила широко распознаваемые опухоли желудка (1–6 мм), которые гистологически были диагностированы как GIST в 22,5% случаев [5]. Достаточное количество ДНК было доступно для анализа у 26 пациентов, выявив 13 пациентов с мутациями в KIT экзоне 11 и один в PDGFRA .

В ретроспективном исследовании 200 случаев GIST типичные клинические проявления злокачественных новообразований включали метастазы в печень и / или диссеминацию в брюшной полости.Поражение лимфатических узлов и распространение на легкие или другие экстраабдоминальные области было необычным. [11] Распространенное заболевание может быть связано с метастазами в отдаленные участки, включая легкие и кости. Метастазы в мозг редки. [2]

GIST следует включать в дифференциальную диагностику любых неэпителиальных злокачественных новообразований в брюшной полости. Диагностические вмешательства могут включать следующее: [12]

  • Компьютерная томография (КТ).
  • Магнитно-резонансная томография.
  • Эндоскопия верхних отделов желудочно-кишечного тракта.

Тесты, которые могут быть полезны для определения стадии, включают следующее:

  • 18F-FDG PET (позитронно-эмиссионная томография с фтором F 18-флудеоксиглюкозой).
  • КТ.

Эндоскопическое ультразвуковое исследование с тонкоигольной аспирационной биопсией полезно для обнаружения ГИСО в верхнем отделе желудочно-кишечного тракта, поскольку большинство опухолей возникают ниже слизистой оболочки и растут эндофитно. [12-14]

Патология и молекулярная генетика

Обычно возникающие в мышечной стенке желудочно-кишечного тракта, GIST имеют размер от менее 1 см до более 40 см, при этом средний размер составляет около 5 см при клинической диагностике.[2] Мелкие GIST могут образовывать твердые субсерозные, интрамуральные или, реже, полиповидные внутрипросветные образования. Большие опухоли, как правило, образуют внешние образования, прикрепляющиеся к внешней стороне кишечника с участием мышечных слоев [2]. Морфология GIST весьма разнообразна; опухоли состоят из следующего: [8]

  • Веретеновидные клетки (70%).
  • Эпителиоидные клетки (20%).
  • Смешанные веретеновидные и эпителиоидные клетки (10%).

GIST охватывает широкий континуум гистологических паттернов, от небольших опухолей с очень низкой митотической активностью (часто ранее называемых лейомиомами) до крупных опухолей с высокой митотической активностью (ранее часто называемых лейомиосаркомами).[7] Они могут происходить из интерстициальных клеток Кахаля (ICC) или их предшественников, подобных стволовым клеткам, хотя в этом нет уверенности. [15,16]

Наиболее часто используемым маркером для GIST является антиген CD117, маркер экспрессии пользователя ICC. Приблизительно 95% GIST являются положительными по антигену CD117, эпитопу тирозинкиназы рецептора KIT. [2,9] Однако иммуногистохимия CD117 не специфична для GIST, так как слабая реактивность наблюдается с другими мезенхимальными новообразованиями; соответственно, морфологическое исследование и использование других иммуноокрашивателей в сложных случаях незаменимы.[17] Кроме того, ложноположительное окрашивание CD117 может произойти, если в лаборатории патологии используются методы поиска антигена для повышения экспрессии маркеров. [18] Из-за относительно широкого морфологического спектра дифференциальный диагноз GIST включает несколько мезенхимальных, нервных и нейроэндокринных новообразований, возникающих в брюшной полости, включая следующие: [8]

  • Лейомиома.
  • Лейомиосаркома.
  • Schwannoma.
  • Злокачественная опухоль оболочки периферических нервов.
  • Солитарная фиброзная опухоль.
  • Воспалительная миофибробластическая опухоль.
  • Фиброматоз.
  • Синовиальная саркома.
  • Нейроэндокринные опухоли (карциноидные и островковые клетки).
  • Опухоль клубочка желудка.
  • Злокачественная мезотелиома.
  • Ангиосаркома.
  • Саркоматоидная карцинома.

Примерно 85% GIST содержат онкогенные мутации в одной из двух рецепторных тирозинкиназ: KIT или PDGFRA. [2,10] Конститутивная активация любой из этих рецепторных тирозинкиназ играет центральную роль в патогенезе GIST.[15,19] Опухоли дикого типа без обнаруживаемых мутаций KIT или PDGFRA составляют от 12% до 15% всех GIST. Менее 5% GIST возникает при синдромных заболеваниях, таких как нейрофиброматоз типа 1 (NF1), синдром триады Карни и другие семейные заболевания. [2,20-22] Правильная идентификация GIST очень важна из-за доступность специфической молекулярно-целевой терапии ингибиторами тирозинкиназы (TKI) KIT / PDGFRA, такими как мезилат иматиниба или, в случае устойчивого к иматинибу GIST, малат сунитиниба.[1,10,17]

Оценка риска и прогноз

Во время клинической картины прогноз, по-видимому, зависит от генетических событий, отличных от мутаций киназ, хотя конкретная мутация киназы может помочь определить начальное клиническое течение ГИСО. Основываясь на ретроспективных исследованиях периодов времени, предшествовавших клиническому применению ингибиторов киназ, текущие рекомендации по оценке риска прогрессирования недавно диагностированного первичного GIST основаны на трех параметрах (см. Таблицу 1): [2,23-26]

  • Митотический индекс (митозов на 50 силовых полей).
  • Размер опухоли.
  • Расположение опухоли.
9017 Высокий
Таблица 1. Стратификация риска первичного GIST по митотическому индексу, размеру опухоли и расположению опухолиa
Митотический индекс, hpf Размер прогрессивного сайта, см Заболевание (%)
Желудок Тонкая кишка / подвздошная кишка Двенадцатиперстная кишка Perctum N Perctum 0) Нет (0) Нет (0) Нет (0)
> 2 ≤5 Очень низкий (1.9) Низкое (4,3) Низкое (8,3) Низкое (8,5)
> 5 ≤10 Низкое (3,6) Среднее (24) (Недостаточные данные) (Недостаточно данные)
> 10 Умеренный (12) Высокий (52) Высокий (34) Высокий (57) b
> 5 на 50 ≤2 Нетb (Недостаточно данных) Высокий (54)
> 2 ≤5 Средний (16) Высокий (73) Высокий (50) Высокий (52)
> 5 ≤10 Высокий (55) Высокий (85) (Недостаточные данные) (Недостаточные данные)
> 10 Высокий (86) Высокий (90) Высокий (86 ) Высокая (71)

Выживаемость

По сравнению с другими внутрибрюшными саркомами, выживаемость ival у пациентов с GIST после операции является благоприятной.[27] В ретроспективном исследовании с участием 200 пациентов, которое предшествовало использованию TKI, 5-летняя выживаемость для пациентов с GIST с основным заболеванием, перенесших полную резекцию макроскопического заболевания (N = 80), составила 54% с выживаемостью. прогнозируется размером опухоли; общая выживаемость при конкретном заболевании составила 35% через 5 лет [11]. Другие исследования, которые также предшествовали TKI, сообщили о 5-летней выживаемости от 40% до 63% для пациентов, перенесших полную резекцию GIST.

В ретроспективном исследовании 200 пациентов, указанных в таблице 1 выше, у 7% был изолированный местный рецидив, а у 47% - метастазы.[11] Местом рецидива GIST обычно является брюшина, печень или и то, и другое; Истинные местные рецидивы встречаются редко, и обычно наблюдается широко распространенный внутрибрюшинный рецидив, который невозможно обнаружить методами визуализации. [27] Медиана выживаемости пациентов с метастатическим GIST (N = 94) составила 19 месяцев [11]. В одном ретроспективном исследовании с участием 119 пациентов с метастатическим GIST было обнаружено, что как только GIST становится метастатическим, генотип киназы не влияет на общую выживаемость.[28]

Среднее время рецидива у пациентов, принимающих иматиниб, составляет 2 года. [27]

Последующее наблюдение

Наиболее подходящие тесты и частота тестирования на метастатическое или рецидивирующее заболевание у пациентов, перенесших резекцию GIST, плохо определены, поскольку неизвестно влияние стратегии последующего наблюдения на клинические исходы. Таким образом, рекомендации по дальнейшему наблюдению основаны на мнении экспертов и клинической оценке с учетом локализации опухоли, ее размера и митотического индекса.Для хирургически пролеченных пациентов с локализованным заболеванием обычные графики последующего наблюдения могут различаться в разных учреждениях и могут зависеть от статуса риска опухоли [18]. КТ брюшной полости / таза можно проводить каждые 3–6 месяцев, но при поражениях с очень низким риском может не потребоваться плановое последующее обследование. [18]

CT или 18F-FDG PET используются для мониторинга терапевтических эффектов у пациентов, получающих системную терапию по поводу неоперабельного, метастатического или рецидивирующего заболевания. [27] ПЭТ с 18F-FDG также может быть полезен для определения устойчивости к TKI.Если ПЭТ с 18F-FDG используется для мониторинга терапии с помощью TKI, перед введением ингибитора киназы часто выполняется базовая ПЭТ с FDG. Поскольку ПЭТ с 18F-ФДГ может обнаружить активность иматиниба в ГИСО намного раньше, чем КТ, визуализация ГИСО с ПЭТ с 18F-ФДГ может представлять собой полезный диагностический метод для очень ранней оценки ответа на терапию иматинибом; Снижение авидности опухоли к 18F-FDG может быть обнаружено уже через 24 часа после однократного приема иматиниба. [12]

Связанное резюме

(Информацию о стромальных опухолях желудочно-кишечного тракта у детей см. В сводке PDQ по лечению стромальных опухолей желудочно-кишечного тракта у детей.)

Ссылки
  1. Джадсон И., Деметри Г.: Достижения в лечении опухолей стромы желудочно-кишечного тракта. Ann Oncol 18 (Suppl 10): x20-4, 2007. [PUBMED Abstract]
  2. Corless CL, Heinrich MC: Молекулярная патобиология желудочно-кишечных стромальных сарком. Annu Rev Pathol 3: 557-86, 2008. [PUBMED Abstract]
  3. Tran T., Davila JA, El-Serag HB: Эпидемиология злокачественных стромальных опухолей желудочно-кишечного тракта: анализ 1458 случаев с 1992 по 2000 год. Am J Gastroenterol 100 (1): 162-8, 2005.[PUBMED Abstract]
  4. Каванова К., Сакума Ю., Сакураи С. и др .: Высокая частота микроскопических опухолей стромы желудочно-кишечного тракта в желудке. Hum Pathol 37 (12): 1527-35, 2006. [PUBMED Abstract]
  5. Agaimy A, Wünsch PH, Hofstaedter F, et al .: Небольшие склерозирующие стромальные опухоли желудка (опухоли GIST) распространены у взрослых и часто показывают c- KIT мутации. Am J Surg Pathol 31 (1): 113-20, 2007. [PUBMED Abstract]
  6. Nowain A, Bhakta H, Pais S, et al .: Желудочно-кишечные стромальные опухоли: клинический профиль, патогенез, стратегии лечения и прогноз.J Gastroenterol Hepatol 20 (6): 818-24, 2005. [PUBMED Abstract]
  7. Желудочно-кишечная стромальная опухоль. В: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., Eds .: AJCC Cancer Staging Manual. 8-е изд. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: Springer, 2017, стр. 523–9.
  8. Corless CL, Fletcher JA, Heinrich MC: Биология желудочно-кишечных стромальных опухолей. J Clin Oncol 22 (18): 3813-25, 2004. [PUBMED Abstract]
  9. Joensuu H: Желудочно-кишечная стромальная опухоль (GIST). Ann Oncol 17 (Suppl 10): x280-6, 2006. [PUBMED Abstract]
  10. Miettinen M, Lasota J: Желудочно-кишечные стромальные опухоли: обзор морфологии, молекулярной патологии, прогноза и дифференциальной диагностики.Arch Pathol Lab Med 130 (10): 1466-78, 2006. [PUBMED Abstract]
  11. DeMatteo RP, Lewis JJ, Leung D, et al .: Двести стромальных опухолей желудочно-кишечного тракта: рецидивы и прогностические факторы выживаемости. Ann Surg 231 (1): 51-8, 2000. [PUBMED Abstract]
  12. Casali PG, Dei Tos AP, Gronchi A: Желудочно-кишечная стромальная опухоль. В: ДеВита В.Т. младший, Лоуренс Т.С., Розенберг С.А. и др., Ред .: ДеВита, Хеллман и Рак Розенберга: принципы и практика онкологии. 11 изд. Филадельфия, Пенсильвания: Wolters Kluwer, 2019, стр. 895-906.
  13. Nickl NJ: Опухоли стромы желудочно-кишечного тракта: новый прогресс, новые вопросы. Curr Opin Gastroenterol 20 (5): 482-7, 2004. [PUBMED Abstract]
  14. Vander Noot MR, Eloubeidi MA, Chen VK, и др.: Диагностика поражений желудочно-кишечного тракта с помощью эндоскопической тонкоигольной аспирационной биопсии под контролем ультразвука. Cancer 102 (3): 157-63, 2004. [PUBMED Abstract]
  15. Hirota S, Isozaki K, Moriyama Y, et al .: Мутации с усилением функции c-kit в стромальных опухолях желудочно-кишечного тракта человека. Science 279 (5350): 577-80, 1998.[PUBMED Abstract]
  16. Kindblom LG, Remotti HE, Aldenborg F, et al .: Опухоль из пейсмекерных клеток желудочно-кишечного тракта (GIPACT): стромальные опухоли желудочно-кишечного тракта демонстрируют фенотипические характеристики интерстициальных клеток Кахаля. Am J Pathol 152 (5): 1259-69, 1998. [PUBMED Abstract]
  17. Антонеску CR: Таргетная терапия рака: новые роли патологов в идентификации GIST и других сарком. Mod Pathol 21 (Suppl 2): ​​S31-6, 2008. [PUBMED Abstract]
  18. Casali PG, Jost L, Reichardt P, et al.: Опухоли стромы желудочно-кишечного тракта: клинические рекомендации ESMO по диагностике, лечению и наблюдению. Ann Oncol 19 (Suppl 2): ​​ii35-8, 2008. [PUBMED Abstract]
  19. Heinrich MC, Corless CL, Duensing A, et al .: Мутации, активирующие PDGFRA в опухолях стромы желудочно-кишечного тракта. Science 299 (5607): 708-10, 2003. [PUBMED Abstract]
  20. Andersson J, Sihto H, Meis-Kindblom JM, et al .: Связанные с NF1 желудочно-кишечные стромальные опухоли имеют уникальные клинические, фенотипические и генотипические характеристики.Am J Surg Pathol 29 (9): 1170-6, 2005. [PUBMED Abstract]
  21. Agaimy A, Pelz AF, Corless CL, et al .: Эпителиоидные стромальные опухоли желудка антрального отдела у молодых женщин с триадой Карни: a отчет о трех новых случаях с мутационным анализом и сравнительной геномной гибридизацией. Oncol Rep 18 (1): 9-15, 2007. [PUBMED Abstract]
  22. Carney JA: Саркома стромы желудка, хондрома легких и экстраадреналовая параганглиома (триада Карни): естественное течение, адренокортикальный компонент и возможное семейное происхождение.Mayo Clin Proc 74 (6): 543-52, 1999. [PUBMED Abstract]
  23. Miettinen M, Sobin LH, Lasota J: Желудочно-кишечные стромальные опухоли желудка: клинико-патологическое, иммуногистохимическое и молекулярно-генетическое исследование 1765 случаев с длительным течением -временное наблюдение. Am J Surg Pathol 29 (1): 52-68, 2005. [PUBMED Abstract]
  24. Miettinen M, Makhlouf H, Sobin LH, et al .: Желудочно-кишечные стромальные опухоли тощей кишки и подвздошной кишки: клинико-патологические, иммуногистохимические и молекулярные генетическое исследование 906 случаев до применения иматиниба с долгосрочным наблюдением.Am J Surg Pathol 30 (4): 477-89, 2006. [PUBMED Abstract]
  25. Miettinen M, Kopczynski J, Makhlouf HR, et al .: Желудочно-кишечные стромальные опухоли, интрамуральные лейомиомы и лейомиосаркомы двенадцатиперстной кишки: клинико-патологические, иммуногистохимическое и молекулярно-генетическое исследование 167 случаев. Am J Surg Pathol 27 (5): 625-41, 2003. [PUBMED Abstract]
  26. Миеттинен М., Ферлонг М., Сарломо-Рикала М. и др .: Опухоли стромы желудочно-кишечного тракта, интрамуральные лейомиомы и лейомиосаркомы прямой кишки и ануса. : клинико-патологическое, иммуногистохимическое и молекулярно-генетическое исследование 144 случаев.Am J Surg Pathol 25 (9): 1121-33, 2001. [PUBMED Abstract]
  27. Demetri GD, Benjamin RS, Blanke CD, et al .: Отчет рабочей группы NCCN: ведение пациентов с опухолью стромы желудочно-кишечного тракта (GIST) - -обновление клинических рекомендаций NCCN. J Natl Compr Canc Netw 5 (Приложение 2): S1-29; викторина S30, 2007. [PUBMED Abstract]
  28. Gold JS, van der Zwan SM, Gönen M, et al .: Результат метастатического GIST в эпоху до ингибиторов тирозинкиназы. Ann Surg Oncol 14 (1): 134-42, 2007. [ОПУБЛИКОВАННАЯ аннотация]
.

[PDF] Номограмма для оценки выживаемости при нейроэндокринной опухоли тонкого кишечника («карциноид»)

 @article {Modlin2010ANT, title = {Номограмма для оценки выживаемости при нейроэндокринной опухоли тонкого кишечника («карциноид»)}, author = {I. Модлин, Б. Густафссон, М. Павел, Б. Свейда, Б. Лоуренс и М. Кидд}, journal = {Нейроэндокринология}, год = {2010}, объем = {92}, pages = {143 - 157} } 
Нейроэндокринные опухоли (НЭО) представляют собой гетерогенную группу злокачественных опухолей, наиболее частой локализацией которой является тонкий кишечник (SI).Большая часть информации, доступной для определения поведения опухоли, отражает одномерную оценку факторов или является анекдотической или основанной на опыте. В настоящее время не существует объективного многомерного анализа показателей, определяющих прогноз SI NET. Ключевой неудовлетворенной потребностью является отсутствие строгого математического инструмента - номограммы - для оценки параметров, определяющих прогресс… ПРОДОЛЖИТЬ ЧТЕНИЕ

Сохранить в библиотеке

Создать оповещение

Cite

Запустить Research Feed

.

О нейроэндокринных опухолях

Что такое нейроэндокринная опухоль?

Нейроэндокринная опухоль (NET) - это необычный тип рака, который формируется в нейроэндокринных клетках (нейроэндокринные опухоли также могут называться опухолями островковых клеток, карциноидным раком или карциноидными опухолями). НЭО могут возникать практически в любом месте тела, но нейроэндокринные опухоли чаще всего образуются в желудочно-кишечном тракте, легких и поджелудочной железе. Нейроэндокринные опухоли образуются в нейроэндокринной клетке.

Нейроэндокринные клетки можно найти во многих различных органах.Они передают сообщения от нервной системы к эндокринной системе. В ответ на эти сообщения эндокринная система вырабатывает и выделяет гормоны, которые контролируют такие функции организма, как артериальное давление, частоту сердечных сокращений, пищеварение, дыхание и уровень сахара в крови. Нейроэндокринные клетки встречаются в следующих органах:

  • Желудочно-кишечный тракт (тонкий кишечник, прямая кишка, желудок, толстая кишка, пищевод, аппендикс)
  • Желчный пузырь
  • Поджелудочная железа (островковые клетки)
  • Щитовидная железа
  • Легкие
  • Гипофиз
  • Гипофиз
  • Почки
  • Печень
  • Простата
  • Кожа
  • Шейка матки
  • Яичники
  • Яички

Что делают СЕТИ?

Некоторые СЕТИ выделяют гормоны, которые могут вызывать множество разрушительных симптомов.Когда НЕТ производит гормоны, это называется «функциональным». нейроэндокринная опухоль. Когда NET не вырабатывает гормоны, это называется «нефункциональным».

Функциональные опухоли вырабатывают «пептидные» гормоны. Пептид - это тип гормона, состоящий из аминокислот. Некоторые из пептидных гормонов, производимых NET, включают:

  • Рецепторы соматостатина
  • Вазоактивный кишечный пептид (VIP)
  • 5-гидрокситриптамин серотонин (5-HT)
  • Гастрин

Избыток пептидных гормонов, выделяемых опухолью, может вызывать симптомы и симптомы.

Каковы признаки и симптомы нейроэндокринных опухолей?

Признаки и симптомы нейроэндокринной опухоли различаются в зависимости от того, где опухоль расположена. Узнайте о местах расположения нейроэндокринных опухолей:

Что вызывает нейроэндокринные опухоли?

Иногда что-то идет не так в нейроэндокринной клетке, и она перестает вести себя должным образом. Нейроэндокринная клетка растет и делится быстрее, чем должна. Лишние клетки образуют опухоли. Мы еще не знаем, в какой момент жизненного цикла нейроэндокринных клеток она переходит в рак.Но NETRF потратил миллионы долларов на научные исследования, чтобы ответить на этот вопрос. Посмотрите, что мы изучаем.

.

Смотрите также

MAXCACHE: 0.84MB/0.00054 sec