Блог

Удвоение кишечника у детей


Удвоения пищеварительного тракта. Эмбриология

Кистозные или трубчатые образования, напоминающие обычную кишку, выстланные нормальной желудочно-кишечной слизистой и имеющие гладкомышечную стенку, могут встречаться вблизи любого отдела пищеварительного тракта — от рта до ануса. Ледд в 1937 году предложил объединить патологию подобного типа, описывавшуюся ранее под самыми разнообразными диагнозами, в единую группу под общим названием «удвоения пищеварительного тракта». В последующем Гросс в обзоре большой серии случаев удвоений уточнил клиническую и анатомическую характеристику этой патологии.

Удвоения пищеварительного тракта

Удвоения обычно располагаются в непосредственной близости к пищеварительной трубке и часто имеют с ней общую мышечную стенку и общее кровоснабжение. Обычная локализация удвоений — дорсальнее нормальной кишки, а по отношению к брыжейке — на брыжеечном крае, то есть на стороне, противоположной той, где располагаются обычно остатки желточного протока, например дивертикул Меккеля, для которых характерна локализация на противобрыжеечном крае кишки.

Слизистая удвоений может быть по виду самой разнообразной, иногда напоминает слизистую, характерную для проксимальных отделов пищеварительного тракта. При этом кисты, выстланные толстокишечной слизистой, иногда встречаются в корне языка, а некоторые виды удвоений, выстланные желудочной слизистой — в области ануса. Удвоения часто сочетаются с другими врожденными аномалиями, в отдельных случаях — с множественными. Существуют редкие описания удвоений пищеварительного тракта у сиблингов.

Эмбриология

Неполное общее удвоение

Некоторые удвоения подвздошной (терминального отдела) или толстой кишки, особенно тубулярные формы, могут быть частью  (компонентом) «неполных общих» удвоений. Спектр деформаций при этом колеблется от полного удвоения нижней части туловища и конечностей (dipygus) до простого «единичного» удвоения структур эмбриональной задней кишки, а на противоположном «конце» — от туловища с двумя головами до удвоения рта или верхних отделов пищеварительного тракта. Процесс удвоения может закончиться образованием одинаковых, нормально функционирующих структур с незначительными наружными аномалиями или без таковых. В большинстве случаев, по данным литературы, сочетанные аномалии имеют различные проявления.

При удвоении толстой кишки один или два ее просвета заканчиваются обычно либо в виде свища, открывающегося на промежность или в мочеполовой тракт, либо в виде неперфорированного ануса. Открытый проксимальный конец удвоения позволяет кишечному содержимому заполнять слепо заканчивающийся сегмент, что приводит к расширению одного или обоих его просветов. Слизистая этих удвоений нормальная, аналогичная слизистой отдела, из которого это удвоение развивается. Удвоения задней кишки локализуются на противобрыжеечном крае, в то время как дупликации, развивающиеся из остатков нейроэнтерального канала, располагаются в области брыжейки, что позволяет предполагать разную эмбриологическую природу удвоений.

Описаны случаи утроения (трипликация) толстой кишки, эмбриологическая природа которого пока совершенно непонятна.

Резидуальные остатки нейроэнтерального канала: синдром, расщепления хорды

Из других теорий, объясняющих развитие удвоений (не считая форм этого порока, являющихся частью общих удвоений) наиболее убедительны предположения о связи удвоений с нейроэнтеральным каналом.
Развитие нейроэнтерального канала:
А, Эмбрион — эндодерма и эктодерма.
В — В', Врастание мезодермы.
С, Слияние эндодермы и эктодермы.
D — D', Нейроэнтеральный канал и хорда.
Е — Е', Частичное персистирование нейроэнтерального канала с расщеплением хорды.
F, Нормальное развитие.


Первоначально эмбрион имеет два тканевых слоя — эндодерму и эктодерму, между которыми возникает мезодерма. Однако в течение короткого промежутка времени, на стадии примитивного углубления, эти два первичных слоя прилежат друг к другу. Нейроэнтеральный канал появляется в виде временной трубки, соединяющей невральную эктодерму с желудочно-кишечной эндодермой. Хорда формируется в мезодерме непосредственно каудальнее нейроэнтерального канала. По мере своей миграции она расщепляется персистирующим нейроэнтеральным каналом, в результате чего могут возникать расщепление позвоночника (spina bifida), другие вертебральные аномалии, а также переднее или заднее миеломенингоцеле.

Термин «синдром расщепления хорды» и определяет подобные аномалии. В результате нарушения регрессии нейроэнтерального канала могут возникнуть такие пороки как полный дорсальный энтеральный свищ, фиброзный тяж, проходящий через спинной мозг (диастематомиелия), интраспинальная киста, дорсальный энтеральный синус, нейроэнтеральная киста и энтеральное удвоение. Анатомически дорсальная локализация большинства удвоений объясняется именно этой теорией их происхождения.


Дефекты, возникающие в результате персистирования различных отделов нейроэнтерального канала:
A, Полностью открытый нейроэнтеральный канал, образующий дорсальный энтеральный свищ.
B, Фиброзный тяж со spina bifida и диастематомиелией.
C, Дорсальный срединный синус, выстланный желудочно-кишечной слизистой.
D, Интраспинальная энтеральная киста.
E, Тубулярное сообщающееся удвоение.
F, Кистозное удвоение

Эмбриональный дивертикул

Исследования кишечника эмбриона позволили выявить в нем дивертикулы, которые, конечно же, могут «вырасти» в удвоения, но эти дупликации должны располагаться в различных местах на поверхности кишечной стенки, в отличие от обычных удвоений, локализующихся, как правило, в области брыжеечного края. Отмечающиеся различия в характере слизистой, выстилающей удвоения, не могут быть объяснены этой теорией.

Нарушения реканализации

Считается также, что удвоения могут возникать в результате нарушения реканализации просвета кишечника после солидной стадии эмбрионального развития. Локализация таких кист не должна, по идее, ограничиваться брыжеечным краем кишечника, так же, как эти кисты не должны иметь гетеротопическую слизистую. Не укладывается в данную теорию и тот факт, что в солидной стадии развития не участвуют отделы, лежащие ниже 12-перстной кишки.

Диагностика

Клиническая картина удвоений зависит от их вида и локализации. Наиболее частый симптом — наличие в грудной клетке или брюшной полости образования, выявляемого при физикальном или рентгенологическом обследовании. Боли свидетельствуют обычно не о самом удвоении, а об его осложнениях, таких как кишечная непроходимость (в результате заворота или инвагинации), пептические язвы или перфорация. Рвота также может быть либо проявлением указанных осложнений, либо возникать в связи со сдавлением просвета прилежащих отделов кишки, особенно при удвоениях пилоруса или 12-перстной кишки.

Иногда появляется острое, тяжелое, сопровождающееся болями кровотечение. Подобная картина наиболее часто отмечается при дивертикуле Меккеля. Ректальное кровотечение с острыми сильными болями в животе может говорить об инвагинации или завороте. Хроническая кровопотеря в просвет кишечника иногда приводит к анемизации. При внутриторакальной локализации удвоения может возникнуть респираторный дистресс, связанный со сдавлением трахеобронхиального дерева или легких, либо дисфагия, если удвоением сужен пищевод.

Пресакральная локализация энтеральных кист иногда вызывает запоры или пролапс удвоений через анус. Постоянное раздражение промежности может быть признаком дренирования в эту область синуса, выстланного желудочной слизистой. При интраспинальной локализации кист обнаруживаются неврологические симптомы сдавления спинного мозга. Некоторые удвоения, особеннo расположенные в грудной клетке, могут сочетаться с миеломенингоцеле. Такие диагностические методы исследования, как рентгенография, ультразвук, компьютерная томография и ядерный магнитный резонанс, позволяют выявить опухолевидное образование или смещение нормально развитых структур.

Многие торакальные и абдоминальные удвоения сочетаются с вертебральными аномалиями, «выпадением» (недостающее число) позвонков или с полупозвонками. Y-образное расщепление позвонков (в нижних отделах позвоночника) или крестца встречается при многих удвоениях задней кишки, особенно когда при этом имеется еще и удвоение наружных гениталий или других промежностных структур. В зависимости от степени тяжести внутриутробного процесса раздвоения больные с дупликациями могут иметь также удвоение мочевого пузыря или один пузырь, разделенный перегородкой.

Для выявления эктопии желудочной слизистой применяется радиоизотопное сканирование с технецием. Энтеральные удвоения могут быть диагностированы антенатально при ультразвуковом исследовании плода.

Лечение

В связи с многообразием анатомических вариантов удвоений пищеварительного тракта хирургу необходимо знать особенности некоторых видов техники оперативных вмешательств, применяющихся при этой патологии. Кистозные удвоения в большинстве случаев следует полностью иссекать. Однако удаление кисты, расположенной на брыжеечном крае тонкой или толстой кишки, может нарушить кровоснабжение прилежащего участка кишечника, в связи с чем такое удвоение должно быть резецировано вместе с прилежащим отделом кишки.

Полное удаление дуоденальных дупликаций опасно возможностью повреждения желчных путей и поджелудочной железы. Поэтому при подобной локализации целесообразно и более безопасно произвести марсупиализацию кисты в 12-перстную кишку через анастомоз общих стенок удвоения и кишки или путем частичной резекции кисты и «снятия» (удаления) слизистой с оставшейся ее части. Техника снятия слизистой используется при кистозных удвоениях различной локализации. Тубулярные удвоения задней кишки могут не требовать удаления, если они нормально функционируют.

Резекция необходима лишь в тех случаях, когда в дистальном отделе имеется обструкция или аберрантное окончание одного или обоих просветов. В такой ситуации два просвета можно в дистальном отделе соединить в единый канал, оставив на месте терминальное отверстие удвоения, открывающегося наружу, если оно эффективно дренирует секрет слизистой. Если же удвоенный сегмент не функционирует, то слизистую с этого сегмента желательно снять, чтобы его просвет мог полностью облитерироваться.

Поскольку тубулярные удвоения верхних отделов желудочно-кишечного тракта и тонкой кишки очень часто содержат желудочную слизистую, они должны быть удалены полностью, чтобы предотвратить возможность развития в дальнейшем кровотечения из пептических язв. Если интраторакальное удвоение, проходя через диафрагму, соединяется с просветом кишечника, может потребоваться комбинированный торакоабдоминальный доступ. Небольшое по протяженности тубулярное удвоение легко удаляется путем отсечения его в продольном направлении от подлежащего сегмента нормальной кишки.

Тотальная резекция значительных по длине удвоений, лежащих на брыжейке, требует удаления слишком большого участка нормальной кишки, поэтому в таких случаях необходимо использовать другой метод вмешательства, а именно — можно полностью удалить слизистую, сняв ее с мышечного слоя, не нарушая при этом кровоснабжение подлежащего сегмента кишки. Оставшаяся серозно-мышечная трубка спадается и обычно не представляет в дальнейшем каких-либо проблем.


Вид на операции длинного трубчатого удвоения тонкой кишки. 4-летняя девочка поступила в госпиталь с меленой. Кровотечение остановилось спонтанно. Лабораторное и рентгенологическое исследование не выявило каких-либо изменений. На операции обнаружено трубчатое удвоение от связки Трейца до дистальной части подвздошной кишки с воспалительным инфильтратом в зоне, где удвоение соединялось с подвздошной кишкой. Большей своей частью удвоение было расположено в брыжейке тощей и подвздошной кишки, имея на больших участках общее с ними мышечное покрытие. Дистальная часть удвоения, имевшая свою отдельную брыжейку, резецирована вместе с участком изъязвленной подвздошной кишки. Оставшаяся часть удвоения была анастомозирована с подлежащим отделом подвздошной кишки. Удаленный участок удвоения был целиком выстлан желудочной слизистой


У девочки вновь возникло кровотечение, в связи с чем на третий день после операции произведено повторное вмешательство. Обнаружена пенетрирующая пептическая язва, располагавшаяся на стенке кишки против анастомоза, наложенного между удвоением и подвздошной кишкой


Существуют описания операций, когда подобным образом удалялась кишечная слизистая на протяжении более 70 см. В одном случае длинное трубчатое удвоение было анастомозировано с желудком, что вполне оправдано, поскольку выделение кислого секрета в желудок не вызывает каких-либо неприятных последствий.

Шейные удвоения

Кистозные удвоения очень редко локализуются в области шеи. При интимной их связи с пищеводом может потребоваться дифференциальная диагностика с кистами бронхиальной природы. Диагноз ставится на основании выявления пальпируемого образования или симптомов, обусловленных сдавлением прилежащих тканей и органов.
Во время второй операции слизистая удвоения была снята на всем его протяжении. Это было сделано через несколько серозно-мышечных разрезов

Торакальные удвоения

Кистозные удвоения округлой или трубчатой формы встречаются в заднем средостении, обычно справа. Они могут быть не связаны с пищеводом или иметь с ним общую стенку, но очень редко сообщаются с его просветом. Существует в литературе описание наблюдения трипликации («утроения») пищевода. В некоторых случаях торакальные удвоения соединяются с верхним отделом тонкой кишки, распространяясь вниз через пищеводное отверстие диафрагмы, проходя затем позади желудка и поджелудочной железы и в конце концов соединяясь с 12-перстной или тощей кишкой.

Подобные удвоения, как правило, частично выстланы желудочной слизистой, чем объясняются тяжелые кровотечения из пептических изъязвлений. Интраторакальные кисты могут быть столь больших размеров, что иногда вызывают сердечные и респираторные расстройства. Многие торакальные дупликации сочетаются со спинальными аномалиями, такими как передняя или задняя spina bifida, полупозвонок, миеломенингоцеле. В подобных случаях применим термин «нейроэнтеральная киста».


Через два года поставлены показания к лапаротомии в связи с тяжелой анемией и положительной гваяковой пробой (кровь в каловых массах). На операции удален воспалительный инфильтрат, располагавшийся в области тощей кишки и содержавший небольшое по размерам удвоение с желудочной слизистой и пептическим изъязвлением. Однако анемия и положительная гваяковая проба сохранялись. Еще через два с половиной года ребенок вновь оперирован. Стенка тощей кишки на протяжении 15 см проксимальнее предыдущего анастомоза была несколько утолщена по брыжеечной полуокружности — этот сегмент представлен на рисунке. Утолщенная стенка имела желудочную слизистую, в то время как вторая полуокружность — нормальную слизистую тощей кишки. У ребенка в дальнейшем не отмечалось ни анемии, ни каких-либо проблем, связанных с желудочно-кишечным трактом. Изменения, найденные во время второй лапаротомии, заставили тщательно ревизовать концы удаленного участка, чтобы убедиться в адекватности проведенной резекции. Этот случай подтверждает достоверность теории, объясняющей эмбриональную связь удвоений с нейроэнтеральным каналом, и демонстрирует возможность наличия у одного и того же пациента нескольких удвоений разной локализации


Спинальные аномалии сочетаются также и с желудочными, и тонкокишечными удвоениями, но менее часто. Наиболее тяжелой формой подобной комбинации является дорсальный энтеральный свищ — выстланное слизистой трубчатое образование, идущее от пищеварительной трубки на кожу спины, проходящее через расщепленный спинной мозг и позвоночник. Такие фистулы в торакальном отделе встречаются чаще, чем в пояснично-крестцовом.

Удвоения желудка

Кистозные удвоения желудка даже очень больших размеров иногда протекают бессимптомно (не считая увеличения размеров живота), если только не возникает обструкция выходного отдела желудка или разрыв кисты. В то же время совсем маленькие кисты, расположенные возле пилорического отдела, могут симулировать картину гипертрофического пилоростеноза. Соединение удвоения с желудком встретилось лишь в одном случае, при этом нельзя исключить, что оно возникло вторично в результате перфорации или пептического изъязвления.

Участки эктопированной слизистой желудка встречаются и вне желудка — в области языка, в пищеводе и в других местах. По данным одного из исследований, у 16 больных желудочная слизистая была эктопирована в тонкую кишку и имела вид узелка, складки или полипа размерами в длину от 1,5 см до 12 см. У пяти из этих пациентов отмечалась локализация в 12-перстной кишке, у семи — в тощей и у четверых — в подвздошной кишке. В некоторых случаях клинические проявления отсутствовали, однако у многих пациентов возникали осложнения — кишечная непроходимость или кровотечение.

Желудочная слизистая, гетеротопированная в подвздошную кишку, может рассматриваться как дериват желточного протока, но подобная трактовка природы данной патологии не объясняет, почему гетеротопия слизистой желудка происходит и в другие отделы пищеварительного тракта. Более логично представить возникновение данной аномалии как результат действия того же механизма, который объясняет происхождение кистозных и трубчатых удвоений кишечника.

Удвоения двенадцатиперстной кишки

Кистозные удвоения с локализацией в области стенки 12-перстной кишки встречаются чрезвычайно редко. Они очень варьируют по размерам и расположены в большинстве случаев с заднемедиальной стороны, частично внедряясь в поджелудочную железу. С просветом duodenum удвоения обычно не сообщаются. Слизистая, выстилающая эти образования, часто напоминает слизистую более дистальных отделов тонкой или толстой кишки. Клинические проявления заключаются в симптомах дуоденальной непроходимости. В некоторых случаях течение может быть бессимптомным. Иногда при дуоденальных удвоениях развиваются панкреатит и перфорация в результате пептического изъязвления желудочной слизистой, находящейся в этих удвоениях.

Энтеральное удвоение желчных путей

Сообщения в литературе о данном виде удвоений единичны. В одном случае дуоденальное удвоение представляло собой удвоенный желчный пузырь, сообщавшийся с просветом кишечника через желчные протоки, и проявлялось болями в животе.
У 4-летнего мальчика в течение 3 месяцев отмечались схваткообразные боли в эпигастральной области. Лабораторное и рентгенологическое исследование, включая рентгенографию верхних отделов желудочно-кишечного тракта и оральную холецистографию, не выявило никаких изменений. Симптоматическое лечение давало лишь временный эффект

По-видимому, подобную патологию можно расценивать как аналог «панкреатического пузыря», описанного у кошек. Другой пациент имел гетеротопию желудочной слизистой в виде полипа в луковицу 12-перстной кишки в сочетании с отсутствием желчного пузыря и кистозным изменением протока. В литературе имеется еще несколько сообщений о желудочной гетеротопии в желчный пузырь.

Удвоения тощей и подвздошной кишки

Основную группу удвоений пищеварительного тракта составляют сферические кисты, связанные с подвздошной кишкой. Кисты тощей и подвздошной кишки располагаются по мезентериальному краю кишечника и обычно имеют с ним общую мышечную стенку. Брыжеечные сосуды проходят над обеими поверхностями дупликации, снабжая одновременно и удвоение, и подлежащую стенку кишки.

Как маленькие, так и очень большие кисты могут не вызывать кишечной обструкции и каких-либо других симптомов, пока не происходит инвагинация или заворот. Единственным проявлением этой патологии может быть наличие в животе подвижного, свободно смещаемого образования. Удвоения приходится дифференцировать с кистами брыжейки или сальника, а также с кистозными лимфангиомами. Перечисленные образования имеют, в отличие от удвоений, не столько слизистую, сколько эндотелиальную выстилку.

Трубчатые удвоения аналогичны кистозным, но, в отличие от последних, сообщаются с просветом нормальной кишки. Протяженность тубулярных дупликаций варьирует от нескольких миллиметров до 90 см, а порой они распространяются на длину всего нормального кишечника. Сообщение с просветом кишки может быть в области как проксимального, так и дистального конца, а иногда и в нескольких местах на протяжении. Если сообщение имеется только в области проксимального конца трубчатого удвоения, то просвет его может значительно расширяться кишечным содержимым, что иногда приводит к сдавлению кишки с обструкцией или к перфорации.

Более часто сообщение отмечается в каудальном отделе, в таком случае удвоение легко опорожняется. Желудочная слизистая нередко выстилает трубчатое удвоение частично или полностью, в связи с чем могут развиваться, как и при дивертикуле Мекке-ля, осложнения, связанные с пептическим изъязвлением. Наиболее часто возникает кровотечение, но может быть и перфорация. В стенке некоторых удвоений обнаруживается ткань поджелудочной железы.

Удвоения толстой и прямой кишки

Кистозные удвоения в брыжейке толстой кишки встречаются редко, хотя для подобных поражений, локализующихся в брыжейке тонкой кишки, довольно характерна выстилка толстокишечной слизистой. Обструкция в результате сдавления, заворот и инвагинация являются потенциальными осложнениями.
Большое кистозное удвоение толстой кишки


Кистозные удвоения в ретроректальном и пресакральном пространстве вызывают частичное сдавление прямой кишки. Их следует дифференцировать с крестцово-копчиковыми тератомами и передними менингоцеле. Тубулярные удвоения, расположенные в непосредственной близости от прямой кишки и открывающиеся на промежность около ануса, могут быть причиной раздражения промежности и кровотечения. Существует описание наблюдения, когда выстланный желудочной слизистой дивертикул проникал в прямую кишку с вентральной стороны.

Более разнообразную группу аномалий составляют тубулярные удвоения задней кишки. Дистальный отдел подвздошной кишки, cecum, червеобразный отросток и вся colon могут быть удвоенными и открываться при этом через анус либо через дополнительные одно или несколько отверстий. Оба просвета удвоения иногда бывают свободно проходимыми и нормально функционируют. Нередко данная аномалия сопровождается удвоением наружных гениталий, мочевого пузыря, а в некоторых случаях пузырь бывает разделен перегородкой.

Двойной просвет толстой кишки порой располагается лишь на каком-либо ограниченном участке от ануса до слепой кишки, при нормальном развитии подвздошной кишки и проксимального отдела толстой. Дистально один просвет или оба могут заканчиваться неперфорированным анусом. Вентрально же располагающийся отдел толстой кишки обычно заканчивается в виде ректовезикального, ректоуретрального или ректовагинального свища.


Удвоение толстой кишки. У новорожденной девочки был неперфорированный анус без видимого наружного свища. Промежностная анопластика произведена без каких-либо сложностей


Когда дистальное отверстие маленькое, толстая кишка может очень значительно растягиваться и даже разрываться. В литературе представлено наблюдение комбинации полного удвоения толстой кишки с вне-легочной секвестрацией и сообщением с пищеводом. Описан и случай сочетания трипликации толстой кишки с множественными аномалиями, в том числе с экстрофией мочевого пузыря и отсутствием матки с влагалищем.
Рисунок препарата утроенной толстой кишки, почек, мочеточников, эктопированного мочевого пузыря и наружных гениталий:
А, первая толстая кишка; В, отверстие первой кишки; С, илеоцекальная заслонка; D, слепая кишка; Е, червеобразный отросток; F, вторая кишка; G, отверстие второй кишки; Н, отверстия мочеточников; I, анус; J, слепо заканчивающаяся colon, которая лежала открытой; К, конец слепого участка;
L, рудиментарные половые губы


Девочка прожила 11 месяцев, при этом функция кишечника была практически нормальной, смерть наступила от инфекции мочевого тракта и пневмонии. На протяжении жизни у пациентов с удвоениями могут развиваться злокачественные опухоли (непосредственно в удвоенных структурах). Из 8 подобных случаев, описанных в литературе, в шести наблюдениях отмечались опухоли дупликаций толстой кишки или пресакральных удвоений, по одному случаю — в желудке и в подвздошной кишке. Семь из этих опухолей представляли собой аденокарциному, у одного пациента с поражением толстой кишки была плоскоклеточная карцинома. Возраст больных колебался от 34 до 68 лет. Описан случай и карциноидной опухоли в желудочно-кишечном удвоении.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Опубликовал Константин Моканов

Отчет о клиническом случае из Северной Танзании

Кишечная дупликация - одно из редких пороков развития, поражающих тонкий кишечник в большей степени, чем другие части желудочно-кишечного тракта. Это затрудняет диагностику из-за неспецифических симптомов, которые могут имитировать другие патологии. Кроме того, варианты лечения, включая полную резекцию, полоскание слизистой оболочки и внутренний дренаж дубликата, зависят от состояния пациента, локализации и длины пораженного кишечника. Мы представляем первый задокументированный случай кишечной дупликации в Танзании, у 3-летнего мужчины, у которого была обнаружена дупликация тощей кишки длиной 90 см.Обсуждаем предложенную презентацию и менеджмент.

1. Введение

Кишечная дупликация - одно из редких пороков развития, обычно сопровождающееся множеством симптомов, включая боль в животе, кишечную непроходимость, перфорацию и желудочно-кишечное кровотечение [1]. Дупликация может быть кистозной или трубчатой, при этом в большей степени поражается средняя кишка, в меньшей степени - передняя и задняя [1–3]. Существуют теории, объясняющие возможную причину дупликации, но все они остаются спекулятивными [4–6].Мы сообщаем о случае 3-летнего мальчика, который обратился к нам с анамнезом болей в животе и вздутием живота, с симптомами желудочно-кишечного кровотечения и анемии, а затем обнаружил дублирование тонкого кишечника при лапаротомии.

2. Описание клинического случая

Пациент мужского пола 3-х лет обратился с жалобами на боли в животе и рвоту в течение двух дней и ректальное кровотечение в течение 4 месяцев. Боль в животе была генерализованной, сопровождалась рвотой. Мать сообщала об эпизодах выделения черного смолистого стула с четырехмесячного возраста.Эти эпизоды случались не реже одного раза в год, длились несколько дней, со спонтанной ремиссией.

Запоров, диареи или гематемезиса в анамнезе не было.

При осмотре ребенок выглядел больным, истощенный, в сознании, с бледностью конъюнктивы и ладоней. У него была температура 36,9 ° C, и никаких ударов пальцами. Его частота сердечных сокращений составляла 140 ударов в минуту, частота дыхания - 24 вдоха в минуту, а сатурация кислорода в воздухе помещения составляла 98%.

В брюшной полости она вздута и болезненна, при пальпации ограничиваются мышцами.Звуки кишечника присутствовали с пониженной частотой и тональностью. При пальцевом ректальном исследовании прямая кишка была заполнена фекалиями, при удалении пальца в перчатке не было обнаружено никаких масс и кровотечения. В других системах результаты были нормальными.

Рентгенограмма брюшной полости, сделанная при поступлении, показала проксимальную дилатацию петель тонкой кишки, газообразную с некоторым уровнем жидкости в воздухе, в то время как дистальная часть плотная, прямая кишка насыщена фекальными массами (рис. 1).


УЗИ брюшной полости показало газообразную брюшную полость с расширенными петлями кишечника и минимальным сбором таза.

Группа крови пациента была положительной, с гемоглобином 6,6 г / дл микроцитарных гипохромных клеток. Также общий анализ крови показал лейкоцитоз 17,65 × 10 9 / л, преимущественно нейтрофилов (71,5%).

У него был низкий уровень натрия 129 ммоль / л (135–145 ммоль / л) и немного высокий уровень калия 5,14 ммоль / л (3,5–5,0 ммоль / л) при нормальном уровне хлорида. Уровни сывороточного белка были низкими (34,2 г / л) с гипоальбуминемией (16,23 г / л). Проба Видаля была отрицательной.

У пациента был диагностирован перитонит с анемией из-за кровотечения из нижних отделов желудочно-кишечного тракта и недостаточности питания.

Решение о диагностической лапаротомии было принято после оптимизации пациента. Для доступа к брюшной полости использовался надпупочный поперечный разрез. Во время операции обнаружены множественные незрелые спайки с гнойными карманами. Сальник прикреплен к тазовой области. Была трубчатая дупликация тонкой кишки, начинающаяся на расстоянии 15 см от связки Treitz, проксимальная часть дубликата оканчивалась слепо, а дистальная часть сливалась с терминальной подвздошной кишкой (примерно в 20 сантиметрах от илеоцекального соединения).Дублированные кишки разделяют брыжейку длиной около 90 сантиметров с перфорацией на границе брыжеечного слияния (рис. 2 (d)). Аппендикс находится в ретрокаекальном положении и перфорирован у основания.


а) .

Кишечная непроходимость: причины, симптомы и диагностика

Обзор

Переваренные частицы пищи должны проходить через 25 футов или более кишечника в рамках нормального пищеварения. Эти переваренные отходы постоянно находятся в движении. Однако кишечная непроходимость может положить этому конец. Кишечная непроходимость возникает, когда ваш тонкий или толстый кишечник заблокирован. Закупорка может быть частичной или полной и предотвращает прохождение жидкости и переваренной пищи.

Если возникает кишечная непроходимость, за местом закупорки накапливаются пища, жидкости, желудочная кислота и газ.Если повышается достаточное давление, ваш кишечник может разорваться, что приведет к утечке вредного кишечного содержимого и бактерий в брюшную полость. Это опасное для жизни осложнение.

Есть много потенциальных причин кишечной непроходимости. Часто это состояние невозможно предотвратить. Ранняя диагностика и лечение имеют решающее значение. Нелеченная кишечная непроходимость может привести к летальному исходу.

Кишечная непроходимость вызывает широкий спектр неприятных симптомов, в том числе:

Некоторые из симптомов могут зависеть от локализации и продолжительности непроходимости.Например, рвота - это ранний признак непроходимости тонкого кишечника. Это также может произойти при непроходимости толстой кишки, если она продолжается. Частичная непроходимость может привести к диарее, а полная непроходимость может привести к невозможности отхождения газов или стула.

Непроходимость кишечника также может вызвать серьезную инфекцию и воспаление брюшной полости, известное как перитонит. Это происходит при разрыве части кишечника. Это приводит к повышению температуры и усилению болей в животе.Это опасное для жизни состояние, требующее хирургического вмешательства.

Непроходимость может быть частичной, которая разрешается без хирургического вмешательства. Полная закупорка, скорее всего, потребует хирургического вмешательства на кишечнике.

Механические препятствия

Механические препятствия - это когда что-то физически блокирует ваш кишечник. В тонком кишечнике это может быть связано с:

  • спаек, которые состоят из фиброзной ткани, которая может развиться после любой операции на брюшной полости или тазу или после тяжелого воспаления
  • заворот или перекручивание кишечника
  • инвагинация, «телескопирование» , Или проталкивание одного сегмента кишечника в следующий участок
  • пороки развития кишечника, часто у новорожденных, но также могут возникать у детей и подростков
  • опухоли в тонком кишечнике
  • камни в желчном пузыре, хотя они редко вызывают непроходимость
  • проглоченных предметов, особенно у детей
  • грыжи, которые включают часть вашего кишечника, выступающую за пределы вашего тела или в другую часть вашего тела
  • воспалительное заболевание кишечника, такое как болезнь Крона

Хотя и реже, механические препятствия могут также заблокируйте толстую или толстую кишку.Это может быть связано с:

  • поврежденным стулом
  • спайками в результате инфекций или операций в органах малого таза
  • рака яичников
  • рака толстой кишки
  • мекониевой пробки у новорожденных (меконий является первым прохождением стула)
  • заворотом кишечника и инвагинацией
  • дивертикулитом , воспаление или инфекция выпуклых мешков кишечника
  • стриктура, сужение толстой кишки, вызванное рубцеванием или воспалением

Немеханическая непроходимость

Тонкий и толстый кишечник обычно работают в согласованной системе движений.Если что-то прерывает эти скоординированные сокращения, это может вызвать функциональную кишечную непроходимость. Это обычно называется немеханическим препятствием. Если это временное состояние, это называется кишечной непроходимостью. Это называется псевдообструкцией, если она становится хронической или длительной.

Причины непроходимости кишечника включают:

Кишечная псевдообструкция может быть вызвана:

Кишечная непроходимость у младенцев обычно возникает в результате инфекций, заболеваний органов и снижения кровотока в кишечнике (удушения).У некоторых детей заболевание возникает после желудочного гриппа. Это может вызвать воспаление кишечника.

Инвагинация чаще всего встречается у детей в возрасте 2 лет и младше. Это происходит, когда одна часть кишечника коллапсирует или скользит в другую. В результате их кишечник блокируется.

Любой тип кишечной непроходимости трудно диагностировать у младенцев, потому что они не могут описать свои симптомы. Вместо этого родители должны наблюдать за своими детьми на предмет изменений и симптомов, которые могут указывать на закупорку.Примеры включают:

  • вздутие живота
  • подтягивание колен к груди
  • появление чрезмерной сонливости
  • повышение температуры
  • кряхтение от боли
  • прохождение стула, в котором, кажется, есть кровь, известный как стул из смородины
  • очень громкий плач
  • рвота, особенно желчно-зеленая рвота
  • с признаками слабости

Если вы заметили эти симптомы или другие изменения у своего ребенка, немедленно обратитесь за медицинской помощью.

Обратитесь за медицинской помощью, если у вас есть симптомы кишечной непроходимости, особенно если вы недавно перенесли операцию на брюшной полости. Если вы испытываете вздутие живота, сильный запор и потерю аппетита, немедленно обратитесь за медицинской помощью.

Сначала врач может надавить на ваш живот, чтобы осмотреть его. Затем они слушают с помощью стетоскопа любые издаваемые звуки. Наличие твердого комка или определенных звуков, особенно у ребенка, может помочь определить, существует ли препятствие.

Другие тесты включают:

  • анализы крови для определения количества крови, функции печени и почек и уровней электролитов
  • Рентгеновские снимки
  • КТ
  • колоноскопия, гибкая трубка с подсветкой, которую ваш врач использует для осмотра вашего большого кишечник
  • клизма с контрастом

Лечение необходимо для уменьшения таких осложнений, как:

Если закупорка препятствует попаданию крови в сегмент кишечника, это может привести к:

  • инфекции
  • гибели ткани
  • кишечнику перфорация
  • сепсис, опасная для жизни инфекция крови
  • полиорганная недостаточность
  • смерть

Некоторым людям с хронической непроходимостью из-за стриктуры или сужения кишечника врач может установить металлический стент, который расширяется внутри кишечник с помощью длинной трубки, называемой эндоскопом.Стент, проволочная сетка, удерживает кишечник открытым. Процедура может не требовать разреза брюшной полости, и ее обычно используют, если человек не является кандидатом на традиционную операцию.

Лечение зависит от локализации и тяжести препятствия. Не пытайтесь решить проблему дома. Соответствующее лечение зависит от типа кишечной непроходимости.

Частичная непроходимость или кишечная непроходимость можно лечить, просто дав кишечнику покой и вводя жидкости внутривенно.Покой кишечника означает, что в это время вам не будут давать ничего есть или есть только прозрачные жидкости. Если причина непроходимости известна, ваш врач лечит и ее.

Лечение обезвоживания очень важно. Врач может дать вам внутривенное введение жидкости для коррекции электролитного дисбаланса. Катетер может быть вставлен в мочевой пузырь для слива мочи.

Для облегчения может потребоваться провести трубку через нос и вниз в горло, желудок и кишечник:

Если ваша проблема связана с использованием наркотических обезболивающих, ваш врач может назначить лекарство, которое снижает эффект наркотики в кишечнике.

Если эти меры не помогут или если ваши симптомы ухудшатся, потребуется хирургическое вмешательство. Лечение в этом случае обычно требует пребывания в больнице. Вам будут вводить жидкости внутривенно, потому что они не только снимают обезвоживание, но и помогают предотвратить шок во время операции.

Тяжелое осложнение кишечной непроходимости может привести к необратимому повреждению кишечника. В этом случае хирург проведет операцию по удалению участка мертвой ткани и воссоединению двух здоровых концов кишечника.

Хотя рецептурные лекарства не могут лечить саму обструкцию, они могут помочь уменьшить тошноту до тех пор, пока не будут выполнены дальнейшие вмешательства. Примеры лекарств, которые может прописать ваш врач, включают:

  • антибиотики для уменьшения инфекции
  • противошумные лекарства для предотвращения рвоты
  • болеутоляющие

Вы не должны игнорировать симптомы кишечной непроходимости или пытаться лечить кишечную непроходимость дома.

При отсутствии лечения кишечная непроходимость может привести к отмиранию ткани пораженной части кишечника.Это также может привести к отверстию или перфорации в стенке кишечника, серьезной инфекции и шоку.

В целом прогноз вашего состояния зависит от его причины. Большинство случаев кишечной непроходимости поддаются лечению. Однако другие причины, такие как рак, требуют длительного лечения и наблюдения.

.

Псевдообструкция кишечника - Genetics Home Reference

  • Gargiulo A, Auricchio R, Barone MV, Cotugno G, Reardon W, Milla PJ, Ballabio A, Ciccodicola A, Auricchio A. Филамин A мутировал при Х-сцепленной хронической идиопатической кишечной псевдообструкция с поражением центральной нервной системы. Am J Hum Genet. 2007 Апрель; 80 (4): 751-8. Epub 2007 26 февраля.

  • Готье Дж., Улед Амар Беншейх Б., Хамдан Ф. Ф., Харрисон С. М., Бейкер Л. А., Кутюр Ф., Тиффолт I, Уаззани Р., Сэмюэлс М. Е., Митчелл Г. А., Роуло Г. А., Мишо Дж. Л., Суси Дж. Ф.Гомозиготный вариант с потерей функции в MYh21 в случае синдрома мегацистиса, микроколон, кишечной гипоперистальтики. Eur J Hum Genet. 2015 сентябрь; 23 (9): 1266-8. DOI: 10.1038 / ejhg.2014.256. Epub 2014 19 ноября.

  • Халим Д., Бросенс ​​Э., Мюллер Ф., Ванглер М.Ф., Боде А.Л., Лупски-младший, Акдемир Ж.С. Розенблатт Дж., Бернс А.Дж., Тиббуль Д., Хофстра RMW, Алвес ММ. Варианты потери функции в MYLK вызывают синдром гипоперистальтики кишечника с рецессивным Megacystis Microcolon.Am J Hum Genet. 6 июля 2017; 101 (1): 123-129. DOI: 10.1016 / j.ajhg.2017.05.011. Epub 2017 8 июня.

  • Халим Д., Уилсон М.П., ​​Оливер Д., Бросенс ​​Э., Верхей Дж. Б., Хан Й., Нанда В., Лю К., Дукас М., Ступ Х., Брауэр Р. У., ван Эйкен В. Ф., Сливано О. Дж., Бернс. А.Дж., Кристи К.К., де Меси Бентли К.Л., Брукс А.С., Тиббуль Д., Сюй С., Джин З.Г., Джувантоно Т., Ян В., Алвес М.М., Хофстра Р.М., Миано Дж. Потеря LMOD1 ухудшает цитоконтрактильность гладкой мускулатуры и вызывает синдром гипоперистальтики кишечника мегацистиса микроколоновой кишки у людей и мышей.Proc Natl Acad Sci U S A. 2017 28 марта; 114 (13): E2739-E2747. DOI: 10.1073 / pnas.1620507114. Epub 2017 14 марта.

  • Иида Х, Окубо Х, Инамори М., Накадзима А., Сато Х. Эпидемиология и клинический опыт хронической кишечной псевдобструкции в Японии: общенациональное эпидемиологическое исследование. J Epidemiol. 2013; 23 (4): 288-94.

  • Болезнь Капура С. Кавасаки: часто игнорируемая причина псевдообструкции кишечника у детей. Арка Вирхова. 2015 ноя; 467 (5): 619-20.DOI: 10.1007 / s00428-015-1844-2. Epub 2015 19 сентября.

  • Капур Р.П., Робертсон С.П., Ганнибал М.С., Финн Л.С., Морган Т., ван Когеленберг М., Лорен Д. Диффузное аномальное наслоение гладкой мускулатуры тонкого кишечника присутствует у пациентов с мутациями FLNA и х-сцепленной псевдообструкцией кишечника. Am J Surg Pathol. Октябрь 2010; 34 (10): 1528-43. DOI: 10.1097 / PAS.0b013e3181f0ae47.

  • Клар Дж., Райкова Д., Густафсон Э., Тотова И., Амеур А., Вандерс А., Даль Н. Фенотипическое расширение висцеральной миопатии, связанной с заменой тандемного основания ACTG2.Eur J Hum Genet. 2015 декабрь; 23 (12): 1679-83. DOI: 10.1038 / ejhg.2015.49. Epub 2015 18 марта.

  • Lauro A, De Giorgio R, Pinna AD. Прогресс в клиническом лечении псевдообструкции кишечника. Эксперт Рев Гастроэнтерол Гепатол. 2015 Февраль; 9 (2): 197-208. DOI: 10.1586 / 17474124.2014.940317. Epub 2014 14 июля. Обзор.

  • Lehtonen HJ, Sipponen T, Tojkander S, Karikoski R, Järvinen H, Laing NG, Lappalainen P, Aaltonen LA, Tuupanen S. Сегрегация миссенс-варианта кишечного гладкомышечного актина γ-2 с аутосомно-висцеральной семейной миопатией .Гастроэнтерология. 2012 декабрь; 143 (6): 1482-1491.e3. DOI: 10.1053 / j.gastro.2012.08.045. Epub 2012 6 сентября.

  • Матера I, Русмини М, Го И, Лероне М, Ли Дж., Чжан Дж., Ди Дука М, Ноцца П, Москони М, Пини Прато А, Мартуччелло Дж, Барабино А, Моранди Ф, Де Джорджио Р., Стангеллини В., Раваццоло Р., Девото М., Хаконарсон Х., Чекерини И. Варианты гена ACTG2 коррелируют со степенью тяжести и наличием мегацистиса при хронической кишечной псевдообструкции. Eur J Hum Genet. 2016 августа; 24 (8): 1211-5.DOI: 10.1038 / ejhg.2015.275. Epub 2016, 27 января.

  • Милунски А., Болдуин С., Чжан Х, Примак Д., Курноу А., Милунски Дж. Диагностика хронической кишечной псевдообструкции и мегацистиса путем секвенирования гена ACTG2. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2017 Октябрь; 65 (4): 384-387. DOI: 10.1097 / MPG.0000000000001608.

  • Wangler MF, Gonzaga-Jauregui C, Gambin T, Penney S, Moss T, Chopra A, Probst FJ, Xia F, Yang Y, Werlin S, Eglite I, Kornejeva L, Bacino CA, Baldridge D, Neul J , Lehman EL, Larson A, Beuten J, Muzny DM, Jhangiani S; Центр Менделирующей геномики Бейлора-Хопкинса, Гиббс Р.А., Лупски-младший, Боде А.Гетерозиготные de novo и унаследованные мутации в гене актина гладких мышц (ACTG2) лежат в основе синдрома мегацистис-микроколон-кишечной гипоперистальтики. PLoS Genet. 2014 27 марта; 10 (3): e1004258. DOI: 10.1371 / journal.pgen.1004258. eCollection

    марта 2014 г.
  • .

    Как тонкий кишечник приспособлен для пищеварения?

    Биология
    Наука
    • Анатомия и физиология
    • Астрономия
    • Астрофизика
    • Биология
    • Химия
    • наука о планете Земля
    .

    Смотрите также

    MAXCACHE: 0.84MB/0.00054 sec